Mitocondri

Mitocondri: Centri Energetici della Cellula

1. Introduzione

I mitocondri sono organelli presenti in quasi tutte le cellule eucariotiche e svolgono un ruolo

fondamentale nella produzione di energia attraverso la respirazione cellulare. Spesso vengono

“centrali

definiti le energetiche” della cellula, poiché convertono nutrienti chimici in ATP

(adenosina trifosfato), la principale molecola energetica utilizzata dalla cellula per svolgere le

proprie funzioni.

Oltre alla produzione di energia, i mitocondri sono coinvolti in numerosi processi cellulari, tra cui

l’apoptosi (morte cellulare programmata), la regolazione del metabolismo e la segnalazione

cellulare.

2. Struttura dei Mitocondri

I mitocondri hanno una struttura complessa, caratterizzata da due membrane principali:

2.1 Membrana Esterna

Separazione dal citoplasma

 Contiene porine che permettono il passaggio di molecole piccole



2.2 Membrana Interna

Fortemente ripiegata formando creste

 Sede della catena di trasporto degli elettroni

 Altamente selettiva e impermeabile agli ioni senza trasportatori specifici



2.3 Spazio Intermembrana

Tra membrana interna ed esterna

 Coinvolto nel trasporto di protoni durante la fosforilazione ossidativa



2.4 Matrice Mitocondriale

Contiene DNA mitocondriale, ribosomi e enzimi per il ciclo di Krebs

 Sede della sintesi di alcune proteine mitocondriali



3. Funzioni dei Mitocondri

3.1 Produzione di Energia

è

Il processo principale la respirazione cellulare, suddivisa in:

1. Glicolisi (nel citoplasma, prima fase)

2. Ciclo di Krebs (matrice mitocondriale)

3. Catena di trasporto degli elettroni (membrana interna)

4. Fosforilazione ossidativa (produzione di ATP)

3.2 Apoptosi

I mitocondri rilasciano proteine come il citocromo c che attivano le caspasi, enzimi chiave per la

morte cellulare programmata.

3.3 Produzione di Calore

Nei tessuti specializzati (ad esempio il tessuto adiposo bruno) i mitocondri possono dissipare

energia sotto forma di calore tramite la proteina UCP1.

3.4 Regolazione del Metabolismo

I mitocondri modulano la disponibilità di metaboliti essenziali e il bilancio energetico della cellula.

4. Il DNA Mitocondriale

I mitocondri possiedono un piccolo genoma circolare che codifica per alcune proteine della catena

respiratoria, tRNA e rRNA.

4.1 Ereditarietà Materna

è

Il DNA mitocondriale ereditato quasi esclusivamente dalla madre, il che ha implicazioni nello

studio delle malattie mitocondriali e della genealogia umana.

4.2 Mutazioni e Malattie

Mutazioni nel DNA mitocondriale possono causare disturbi come:

Miopatie mitocondriali

 Neuropatie ottic