Mitocondri, perossisomi, metabolismo energetico

Metabolismo Energetico

Le cellule hanno una struttura complessa e altamente organizzata, in continuo mutamento e essenziale per la vita. Questo dipende da una serie di reazioni biochimiche che comportano consumo di energia. Questa energia deve essere sotto una forma che fa rendere disponibile le varie componenti cellulari, è contenuta nei legami chimico-fisici e viene immagazzinata come ATP. Tutti gli organismi viventi hanno sistemi che consentono di assorbire energia dall'ambiente circostante e trasformarlo in ATP. I sistemi delle cellule eucariotiche sono mitocondri e cloroplasti.

Mitocondri

I mitocondri sono gli organuli cellulari in cui avviene la fase aerobia del metabolismo energetico, cioè quella in cui è richiesto O₂. Presentano dimensioni e forme variabili, in base ai diversi momenti funzionali della cellula.

Passano da forma granulare a una filamentosa

Passaggio dell’ossigeno: restringimento

Sono organuli dinamici, dotati di rapidi movimenti e traslazioni. Numero è variabile in base al fabbisogno energetico della cellula.

Sono distribuiti in modo uniforme nel citosol.

• Localizzazione varia in base a funzione (esempio: Nella fibra muscolare striata sono allineati tra le miofibrille e nello spermatozoo formano una guaina elicoidale nel pezzo intermedio della coda, nei tubuli renali si trovano nelle autofisi della membrana plasmatica).

I mitocondri si presentano come elementi allungati con la periferia formata da due membrane che racchiudono due spazi distinti.

MEMBRANA ESTERNA

• spessore di 6nm
• molto simile a quella del RE
• alto contenuto lipidico (40-50%) e fosfolipidi
• elevata permeabilità
• molte copie di PORINA → proteina che forma canali con lamina β connesse tra loro da α-eliche

MEMBRANA INTERNA

Si solleva entro il 10% cavità del mitocondrio formando pieghe dette creste mitocondriali.

LAMELLARI

• disposte perpendicolarmente all'asse maggiore del mitocondrio
• contiene poche lipidi (20%)
• contiene cardiolipina e quasi priva di colesterolo
• poco permeabile
• si trovano proteine di trasporto, enzimatiche, riguardante fosforilazione (ATP sintesi)
• complessi proteici:
  • NADH - CoQ reduttasi (riceve elettroni da NADH)
  • CoQH₂ citocromo c reduttasi (riceve e- da CoQH₂)
  • Citocromo c ossidasi (riceve e- da citocromo c)

TUBULARI

• disposte irregolarmente secondo l'asse longitudinale del mitocondrio

Indirizzamento nello spazio intermembrana

Sembra che esistano almeno due meccanismi distinti:

1. Proteina raggiunta la matrice e dopo rimozione del segnale, subisce trasporto in direzione inversa grazie all'intervento di traslocatori posti sulla membrana interna che riconoscono il secondo segnale.
2. Sequenza di indirizzamento coso spazio intermembrana funziona come sequenza di arresto della traslocazione.La proteina quindi attraversa la membrana esterna, quindi o passa attraverso una nuova via di traslocatori e ancorato all'inerno del segnale e opportunamente proteistica liberando la proteina esclusivamente nello spazio intermembrana.

• Altre proteine, come il citocromo c, possono raggiungere spazio intermembrana senza l'intervento di sequenza.
• —> membrana esterna è molto permeabile grazie all'eso presenza di una molecola detta porina che forma dei canali
• —> sembra che il precursore del citocromo c possa attraversare membrana tramite la porina.
• —> Recentemente è stato scoperto un altro meccanismo che utilizzava un altro tipo di sequenze di importazione formati da sequenza canonica & di una proteina miriana. Questo viene riconosciuto da una proteina mitiana MIA40 con molte sisteme —> interagiscono formando ponti disolfuro.

NADH cede elettroni a COMPLESSO I FADH₂ cede elettroni al COMPLESSO IIgli elettroni vengono trasferrti nell' UBICHINONE

da questo passano al COMPLESSO III e poi al COMPLESSO IV

trasferiscono H⁺ da matrice della camera esterna trasferisce elettroni sull'O₂ per produrre H₂O

si forma ilgradiente elettrochimico protonicocomposto dalla differenza di potenziale e concentrazione (forma il lavoro tra pompa protonica e attiva la fosforilazione Aumenta perché l'elevata concentrazione di H⁺ nella camera esterna causa un flusso di questi attraverso F₀.Questo flusso di H⁺ secondo gradiente di concentrazione sprigiona energia utilizzata da F₁ per sintizzare ATP.

BILANCIO TOTALE

• Glic. 2 ATP
• 2 NADH
• Krebs 2 ATP
• 8 NADH
• 2 FADH₂

Fosforilazione: 34 ATP

36 ATP