Infermieristica pediatrica

PEDIATRIA

INQUADRAMENTO DEL BAMBINO CON ANEMIA

5/11/2020

Anemia-> riduzione dei livelli normali di emoglobina per età e per sesso.

La pediatria va dalla nascita ai 18 anni, e in questo periodo i valori normali dell’emocromo cambiano

in continuazione.

Neonato: Hb intorno a 16,8 3 mesi: intorno a 10,5 6 mesi a 6 anni intorno a 12 dai 7 ai 12

 da 

anni intorno a 13 circa.

Quando si parla di anemia nel bambino?

Neonato con Hb inferiore a 13.5 g/dl;

 Hb inferiore a 10 g/dl alla fine del 1° mese di vita;

 Hb inferiore a 9,5 g/dl dal 3° al 6° mese di vita;

 Hb inferiore a 11 g/dl a partire dal 7° mese fino alla pubertà;

 Hb inferiore a 13 g/dl nel maschio adulto e Hb inferiore a 12 g/dl nella femmina adulta.



Sull’emocromo-citometrico ci sono anche altri parametri (valori misurati e valori derivati -> MCV,

MCH, MCHC, RDW e RETICOLOCITI)

MCV Volume Corpuscolare Medio; in età pediatrica questo valore è normalmente compreso tra 76 e



84 fl.

MCH Emoglobina Corpuscolare Media; in età pediatrica normalmente compreso tra 26 e 28 pg.



MCHC Concentrazione Corpuscolare Media di Emoglobina; in età pediatrica normalmente compresa



tra 33 e 35 g/dl.

RDW Indice di Distribuzione dei Volumi Eritrocitari; in età pediatrica va dal 12 al 16% (misura il



grado di anisocitosi. In genere è espresso come coefficiente di variazione = deviazione standard della

distribuzione dei volumi eritrocitari/MCV).

RETICOLOCITI GB che contengono residui di organuli citoplasmatici, in quanto non hanno ancora



compiuto il loro ciclo maturativo; Possono essere osservati attraverso la colorazione con Blu di

Metilene che precipita (macchioline blu visibili al microscopio). Nel sangue periferico rimangono circa

1/1,5 giorni. Il valore assoluto dei reticolo citi viene espresso in %, che varia anche in risposta dei GR.

In età pediatrica il valore è normalmente compreso tra 0.5 e 2,5%; il valore assoluto va da 50 mila a

100 mila/ml.

NB: RMI-> analisi dell’indice di maturità dei reticolociti.

L’anemia può essere classificata in molti modi:

CLASSIFICAZIONE MORFOLOGICA classificata guardando al microscopio i globuli rossi

 

attraverso striscio di sangue periferico, oppure attraverso gli indici eritrocitari

1. Macrocitica, con MCV > 100 fl (aumentato); le cause più frequenti di questo tipo di anemia

possono essere un deficit di Vit. B12 o di folati, epatopatie croniche, condizioni di

ipotiroidismo. Cause più rare mielodisplasie, deficit di Vit. B6 e tiamina, insufficienza

midollare, oroticoaciduria,

2. Normocitica, con MCV compreso tra 80 e 100 fl;

3. Microcitica con MCV inferiore a 80.

NB: Nel neonato da 0 a 28 giorni MCV è compreso tra 105 e 110 fl.

CLASSIFICAZIONE FUNZIONALE in base alla patogenesi: i globuli rossi a livello midollare,

 

quindi i reticolociti danno un’idea patogenetica

1. Anemia da ridotta produzione (reticolociti ridotti);

2. Anemia da aumentata distruzione periferica (il midollo compensa con la produzione di + GB

e aumentati reticolociti).

CLASSIFICAZIONE MORFO/FUNZIONALE in base ai valori di MCV e MCHC

 

1. Microcitiche ipocromiche (MCV e MCH ridotti); le cause più frequenti possono essere anemia

sideropenia o talassemia. Cause più rare possono essere malattie croniche (25%), carenze

proteiche, malnutrizione, deficit di oligoelementi come rame, intossicazioni ed

avvelenamenti, anemia sideroblastica congenita.

2. Macrocitiche (MCV e MCH aumentati);

3. Normocitiche normocroniche (MCV e MCH normali), che a loro volta possono essere da

ridotta produzione (i reticolociti sono diminuiti; inferiore a 50 mila. Può essere dovuto a

infiltrazione midollare per leucemie o tumori, aplasia midollare acquisita o congenita,

malattie croniche) o da aumentata distruzione (i reticolociti sono aumentati; superiori a 100

mila. Può essere dovuto a condizioni di anemie emolitiche o falciforme, emorragia acuta o

ipersplenismo).

CLASSIFICAZIONE SECONDO RDW

 1. Anemie omogenee, con RDW normale (EX: anemie ipoproliferatve in corso di malattie

croniche e anemia aplastica; talassemia eterozigote);

2. Anemie eterogenee, con RDW aumentato (EX: anemia sideropenica; deficit di Vit. B12 o

folati).

Per capire il tipo di anemia, si va a fare l’iter diagnostico: per l’anemia macrocitica si va a fare il

dosaggio dei folati e della Vit. B12, fT3, fT4, TSH, GOT, GPT, yGT; per l’anemia normocitica si va a fare

la conta dei reticolociti, mentre per l’anemia microcitica si va a ricercare l’assetto marziale (ferritina e

transferrina, indice di saturazione) e l’elettroforesi Hb.

Quando si sospetta una patologia del GB -> elettroforesi Hb

- Aumento Hb A2;

- Aumento Hb F;

- Aumento Hb S;

- Presenza di bande anomale;

- In più vengono aggiunti test genetici e test isopropanolo.

Una volta stabilito l’iter diagnostico, nell’anemia sideropenica va stabilita il motivo per cui manca il

ferro nell’organismo -> non viene assunto o non viene assorbito (per celiachia,

enteropatia,parassitosi, H. Pylori -> per ognuno di questi si vanno a fare specifici esami), o viene

perso.

Iter diagnostico nell’ anemia normocitica -> si va a fare la conta dei reticolociti e in base se sono

normali o ridotti vengono classificate le anemie da ridotta produzione con reticolociti normali o ridotti

(malattie croniche o per danno midollare EX: infiltrazione o aplasia). Se i reticolociti sono aumentati si

indici di emolisi

può avere emolisi o una perdita ->valutazione degli (LDH, bilirubina -> aumenta

quella indiretta, aptoglobina -> bassi). Se si hanno indici di emolisi normali si pensa ad emorragia,

test di Coombs

invece se alterati ad anemia. + (distinguere le forme autoimmuni da quelle non

autoimmuni); Un Coombs positivo indica AEA, mentre con un Coombs negativo bisogna andare a

vedere la morfologia eritrocitaria (difetti enzimatici e alterazioni di membrana, in quanto la patologia

può essere dovuta a resistenza globulari, G6PD, PK).

Quali sono gli eventuali segni clinici di anemia nel bambino?

CUTE

 - Pallore -> si va ad osservare cute e mucose;

- Ittero -> anemia emolitica;

- Presenza di porpora e petecchie -> emolisi autoimmune, coinvolgimento midollare o

sindrome emolitico uremica;

- Vitiligo -> deficit di VIT B12;

- Iperpigmentazione o macchie caffelatte -> anemia di Fanconi;

- Rush eritematosi -> infezioni virali.

CAPO

 - Prominenza frontale -> anemia ferro-carenziale o talassemia major;

- Microcefalia -> anemia di Fanconi.

OCCHI

 - Microfltalmia -> anemia di fanconi;

- Sclere blu -> anemia ferro-carenziale, collagenopatie;

CAVO ORALE

 - Glossite -> a. ferro-carenziale, deficit VIT B12;

- Stomatite -> a. ferro-carenziale, leucemie.

TORACE

 - Soffi cardiaci –> anemie severe.

ADDOME

 - Epatomegalia -> anemie emolitiche o croniche;

- Splenomegalia -> a- emolitiche, falciforme, talassemie, linfomi, Epstein Barr;

- Dilatazione renale -> anemia di fanconi.

ESTREMITÁ

 - Coilonichia -> a. ferro-carenziale;

- Striature ungueali -> malattie severe, intossicazioni da metalli, a. falciforme.

A LIVELLO NEUROLOGICO

 - Irritabilità, apatia, bassa concentrazione -> a- ferro-carenziale;

- Neuropatia periferica -> deficit B1 e B12, intossicazione da piombo;

- Atassia -> deficit Vit. B12;

- Stroke -> a. falciforme;

- Bassa statura -> a. da malnutrizione, HIV.

Nel neonato ci possono essere altre cause di anemia:

- Emorragie -> prenatale occulta, cefalo ematoma, traumi ostetrici, trasfusione feto-fetale,

malformazioni del la placenta o del cordone;

- Emolisi -> incompatibilità materno-fetale (RH), sepsi ,CID, infezioni congenite (malaria o

sifilide), emoglobinopatie severe, difetti di membrana o enzimatici.

Cause fino a due anni:

- Infezioni acute ricorrenti (si ammala spesso);

- Carenza marziale;

- Leucemie;

- Eritroblastopenia transitoria para-postinfettiva;

- Forme congenite (emoglobinopatie, difetti di membra e enzimatici).

Cause da 2 a 12 anni:

- Anemie emolitiche (autoimmuni, SEU, ellissocitosi, emoglobinopatie lievi, malattie da

accumulo);

- Infezioni acute ricorrenti (si ammala spesso);

- Carenza marziale;

- Leucemie.

Cause oltre i 12 anni:

- Carenza marziale;

- Leucemie;

- Anemie emolitiche autoimmuni;

- Malattie infiammiatorie croniche (MICI -> malattie infiammatorie croniche intestinali come

Chron e rettocolite ulcerosa; e AIG);

- Malassorbimento cronico (celiachia).

Al letto del bambino, vanno controllati i parametri clinici ed eventuali segni e sintomi di anemia.

All’arrivo del bambino in reparto, la prima cosa da fare è prendere i PV e spogliarlo, per vedere

eventuali segni oltre il pallore; poi si prelevano gli esami ematici (emocromo) per valutare l’anemia->

nel bambino da valutare, cercare di lasciare l’accesso venoso, in quanto potrebbe sempre servire.

LETTURA DELL’EMOCROMO:

L’esame emocromocitometrico è un esame di primo livello che viene svolto quasi sempre, ed è

opportuno interpretarlo nel modo giusto per arrivare alla giusta diagnosi.

Al momento dell’anamnesi è opportuno chiedere ai genitori altri parametri informativi o altri esami,

che possono essere utile per interpretare l’emocromo.

Bisogna vedere quali linee cellulari sono interessate -> c’è anemia? GB e piastrine come sono? (si può

avere anemia/poliglobulia leucopenia/leucocitosi, piastrinosi/iastrinopenia, oppure gli stessi in

combinazione) valutate complessivamente.



È importante capire se è presente un problema della coagulazione o un’emergenza ematologica (che

per i G.B. rappresentano sindromi iperleucocitosiche o emofagocitiche, leucopenia/leucocitosi; per i

G.R. rappresentano condizioni di anemia acuta: emorragia, AEA, deficit enzimatici a carico delle

emoglobine, anemie microangiopatiche da distruzione periferica, crisi emolitihe o aplastica, crisi in

presenza di alterazione del G.B.; per le piastrani abbiamo condizioni di piastrinopenia acuta).

Anche gli altri elementi variano in funzione dell’età e del sesso, come i GR.

Cosa indicano i globuli bianchi?

Leucocitosi Aumento del numero dei G.B. al di sopra della norma per l’età; volte si può avere



una leucocitosi falsa, per eritroblasti in circolo, aggregati piastrinici, crioglobuline (presenza nel

sangue che altera il conteggio del leucociti) o chetoacidosi diabetica.

Granulocitosi, quando aumentata produzione e si parla di neutrofilia, indice di infezioni o

infiammazioni croniche per farmaci o malattie mieloproliferative; dovuta anche a rallentata

eliminazione dal circolo a causa di steroidi, epinefrina o splenectomia; aumentato rilascio a livello

midollare a causa di infezioni acute, steroidi, stress e ipossia).

Oltre la granulocitosi ci può essere anche una linfocitosi (aumentata produzione di linfociti), che

può essere relativa o assoluta, per cui possono collegarsi alcune malattie come influenza,

pertosse, TBC, brucellosi.

Leucopenia del numero dei G.B. al di sotto della norma per l’età; a volte può

 Diminuzione

essere falsa e n quel caso si parla di psudoleucopenia (a causa di un aumentato pool di riserva

marginale). 3

Neutropenia, quando si ha una riduzione assoluta del numero/mm dei neutrofili circolanti al di

sotto di 2 DS della media della popolazione prendendo in considerazione razza ed età. Nel neonato

3 3

si parla di neutropenia quando scende sotto i 1500/mm , da 30 giorni a 1 anno sotto 1000/mm , da

3 3

1 a 10 anni sotto i 1500/mm e sopra i 10 anni sotto i 1800/mm . La neutropenia viene classificata

in lieve (tra 1000 e 15000/ml), moderata (tra 1000 e 500/ml) e grave (sotto i 500/ml).

Linfocitopenia: si può avere una carenza linfocitaria per tp con steroidi, chemio o radioterapia che

influiscono sulla produzione midollare, infezioni virali o batteriche, neoplasie, o malattie croniche.

Per la diagnosi è importante la valutazione dell’indice di lobularità (caratteristiche dei lobuli, che

esprimono il grado di maturazione della cellula o shift maturativo) -> schema di Arneth

(classificazione dei granulociti in base al lobi nucleari) -> se deviazione a sin granulociti giovani, se

deviazione a dx granulociti vecchi.

Sindromi iperleucocitosiche condizione in cui la conta di leucociti nel sangue periferico è

 

maggiore a 100 mila /µl.

Sindromi emofagocitiche



Cosa indicano i globuli rossi?

- Numero: valore assoluto, ematocrito e reticolociti;

- Emoglobina;

- Indici eritrocitari;

- Morfologia.

Va valutata la curva dei percentili per ogni indice eritrocitario (Hb e MCV) -> grafici diversi rispetto al

sesso del bambino.

NB: Un valore di Hb minore di 2 DS (3° centile) per età e sesso porta ad uno stato di anemia.

Se all’emocromo Hb bassa -> vado a vedere MCV e MCH, MCHC e RDW (indici). Bisogna verificare se

quel valore di Hb è un valore su cui possiamo ragionare, quindi compatibile. Il valore dell’ematocrito

di solito è 3 volte il valore dell’Hb (EX: In condizioni normale con 9 di Hb ci si aspetta 27 di

ematocrito); se l’ematocrito non corrisponde -> se ematocrito + alto il bambino è disidratato, oppure

è gonfio ed edematoso?

Poi MCV -> grandezza dei GB (ipotizzo MCV basso -> vado a valutare se i GB sono tutti uguali tra loro

o diversi con MHC e RDW)

Se tutti uguali tra loro possiamo avere un bambino con particolari patologie difficili da inquadrare. Se

GB diversi si può ipotizzare altro.

RDW alto -> GB diversi (questo deve essere successo in un lungo periodo di tempo).

Poi guardo i reticolociti -> non sempre è presente sull’emocromo, vanno richiesti a parte. Sono

espressi in %, servono per capire la funzionalità midollare (funziona bene o no; quantità di GB che

vengono messi in circolo dal midollo). A seconda dell’emocromo, la % non è completamente

affidabile, quindi vanno calcolati a mano in quanto è l’indice più affidabile per stabilire un’anemia.

Reticolocitosi importante (midollo funzionante ed efficiente, deficit) o meno (iporigenerativa) orienta

sul tipo di patologia.

EX: GB, GR, Hb e reticolociti bassi -> patologia midollare (leucemia o linfoma) o CID (coagulazione

intravasale disseminata)

Quando un quadro di anemia può essere in emergenza -> se l’anemia si instaura lentamente, il corpo

può stabilire funzioni di compenso e quindi può tollerare questo cambiamento (EX: a. da deficit di Vit

B12 o acido folico, che si instaura lentamente può essere ben compensata e non si manifestano

sintomi) emergenza diagnostica. Se invece si instaura velocemente dà un quadro di emergenza, in



quanto non si possono determinare meccanismi di compenso per intervenire -> si può avere ipossia

tissutale emergenza terapeutica



Soprattutto quando si ha emolisi, si ha una seria emergenza ematologica pediatrica, le cui cause

principali possono essere sindrome emolitica, anemie emolitiche autoimmuni e deficit di G6PD

(favismo).

Nell’emolisi è molto importante, oltre alle altri indagini ematochimicha), la reticolocitosi: può essere

dovuta a compenso midollare (il midollo per compensare manda in circolo reticolociti, che sono GB

non ancora maturi); altri indici di emolisi possono essere anemia normo-macrocitica, iperbilirubinemia

(bilirubina alta), LDH elevata, aptoglobina ridotta. Se il test di Coombs è positivo si ha una a. emolitica

autoimmune (AEA), altrimenti se è negativa non è autoimmune.

Cosa indicano le piastrine?

Si va a fare la lettura degli indici piastrinici:

MPV-> volume piastrinico medio, solitamente deve essere compreso tra 7-8 fl. Esprime la media

analitica dei Volumi piastrinici e viene valutato di solo quel momento. Se MPV basso, le piastrine sono

piccole e vecchie, che non vengono prodotte a livello centrale -> piastrinopenie centrali; se MPV è

alto o aumentato, il midollo produce ma queste si concentrano o consumano in altra sede (EX: CID)

PDW -> ampiezza di distribuzione volumetrica, solitamente compreso tra 9 e 13 fl. Esprime

l’anisocitosi piastrinica. Rappresenta la distribuzione volumetria delle piastrine, utile per le

mielodisplasie.

PcT -> piastrinocrito dato da PLT x MPV. Esprime la massa piastrinica per volume di sangue.

Rappresenta la massa emostatica attiva ed è il vero indice del reale rischio di sanguinamento.

P-LCR -> % piastrine larghe, tra 16,4 e 44,5).

Classificazione in base agli indici:

se MPV e PDW aumentati -> distruzione periferica

- Piastrinopenia autoimmune;

- Macrotrombocitosi mediterranea;

- Malattie mieloproliferative;

- Splenectomia;

- Sindrome di Bernard-Soulier o di May-Hegglin.

Quando MPV diminuito-> distruzione centrale

- Ipresplenismo;

- A. Megaloblastica;

- Chemioterapia;

- Aplasie midollari.

Piastrinosi Aumento del normale numero di piastrine; il volume di piastrine è superiore a 400

 

mila. Può essere falsa in condizioni di microcitemia (con MCV e MCH normale), frammenti

eritrocitari o emoconcentrazione.

Piastrinopenia Diminuzione del normale numero di piastrine; può essere falsa in condizioni di

 

pseudo-trombocitopenia EDTA-dipendente (prelievo sbagliato, non viene agitata o non si ha

l’adeguata quantità di sangue), microaggregati piastrinici (va cambiato l’anticoagulante; è una

condizione in cui si ha la liberazione di ADP e altre sostanze da parte delle piastrine adese tra

loro) o coaguli. Va ripetuto il prelievo.

NB: Se si ha una manifestazione emorragica -> presenza di ecchimosi e petecchie + storia di

emorragia, con piastrine normale, si va subito a valutare MCV, se inferiore al 3° percentile si deve

andare a conteggiare le piastrine nella camera di Burker.