Ginecologia ed ostetricia - Appunti completi

STADIAZIONE

Si basa sulla biopsia vulvare e sui linfonodi inguino-femorali, ma è fondamentalmente la stadiazione chirurgica! Fondamentale l'esame pelvico e generale, le dimensioni del tumore primario, la palpazione delle stazioni linfonodali inguinali (+ ascellare e sopraclavicolare). Fondamentale la vulvoscopia.

Se tumore maggiore di 2 cm o sospetto di metastasi effettuare una tac addome/pelvi + eventuali altri studi radiografici e/o endoscopici. Valutazione delle condizioni mediche della paziente prima di effettuare terapie chirurgiche.

TRATTAMENTO

1° Chirurgia - oggi approccio più conservativo. Trattamento di scelta per stadio I-II-III.

NB: Per tutti i tipi di escissione vulvare, un margine sano di almeno 1 cm pare diminuire il rischio di ricorrenza locale.

Influenza della chirurgia sugli esiti funzionali:

• asportazione linfonodi inguino-crurali
• asportazione vulva e tessuti circostanti

Complicanze tardive della chirurgia: dissezione linfonodale alterato.

drenaggio linfatico e linfedema 30-→80%; demolizione strutture anatomiche alterazione statica pelvica, stenosi vulvo-vaginale, prolassogenitale 20-30%

Trattamento locale: è raccomandata l’escissione locale radicale di malattia. E’ possibile considerare di aggiungere una resezione più superficiale in caso di neoplasia vulvare intraepiteliale differenziata in aggiunta alla escissione locale radicale dei tumori invasivi. Nella malattia multifocale invasiva, l’escissione radicale di ogni lesione come un'entità separata dovrebbe essere presa in considerazione. La vulvectomia potrebbe essere richiesta in casi in cui la diffusione multifocale insorga su un background di dermatosi vulvare estesa.

L'obiettivo dell’escissione è ottenere margini liberi dal tumore all'esame istologico definitivo. Sono consigliati margini di escissione chirurgica liberi da malattia di almeno 1 cm. È accettabile considerare margini

piùristretti laddove il tumore sia prossimo alle strutture della linea mediana.

Quando la malattia invasiva si estende ai margini dell’escissione chirurgica del tumore primario dopo esameistologico, la ri-escissione è il trattamento di scelta. Il management ottimale dell’inguine per linfonodiaumentati di volume e sede di metastasi resta tutt’ora da definire

➊ Radioterapia: adiuvante post operatorio su inguine e pelvi

➋ Chemioterapia

➌ Radiochemioterapia

➍ terapia associate

LESIONE < 2cm E LATERALE (stadio IA-IB precoce)

Emivulvectomia radicale: rimozione del tessuto cellulare adiposo sino al piano osseo, con conservazione del clitoride + linfoadenectomia inguino-femorale omolaterale se linfonodo positivo l'istologico linfoadenectomia controlaterale. NB: se lesione realmente molto piccola ampia escissione locale (stadio IA)

LESIONE PICCOLA CON COINVOLGIMENTO DELLE STRUTTURE MEDIANE O LESIONE AMPIA >2cm (stadio II)

Vulvectomia radicale

L'estetica riduce il rischio di linfedema AAIILinfoadenectomia inguino-femorale:

• Rimozione dei linfonodi inguinali superficiali e dei linfonodi femorali profondi
• per tutti gli stadi eccetto che per stadio IA
• linfoadenectomia pelvica non è richiesta per la stadiazione
• elevata morbilità: infezione e deiscenza della sutura, linfedema AAIIBiopsia del linfonodo sentinella:

La biopsia del linfonodo sentinella è raccomandata nelle pazienti con tumori unifocali <4 cm, in assenza linfonodi inguinali sospetti. L'utilizzo di un tracciante radioattivo è mandatorio, l'utilizzo del colorante vitale blu è opzionale. La linfoscintigrafia è consigliata per consentire l'identificazione preoperatoria, la localizzazione e la definizione del numero delle linfonodi sentinella. La valutazione intraoperatoria e/o la frozen section del linfonodo sentinella può essere effettuata nel tentativo di prevenire una seconda

procedura chirurgica. La cautela è d'obbligo a causa di un aumento del rischio di perdita di micrometastasi all'esame istologico definitivo, dovuto alla perdita di tessuto che si verifica nella preparazione per la valutazione della Frozen section

Casi localmente avanzati: Non ci sarebbe sufficiente tessuto cutaneo per avvicinare i margini dell'exeresi

Lembi miocutanei di rotazione dal gracile o, più raramente, dal retto addominale

Terapie neoadiuvanti per ridurre la dimensione della massa

Le pazienti con stadio di malattia avanzata dovrebbero essere valutate nel contesto di team multidisciplinari per determinare la scelta e l'ordine delle differenti modalità di trattamento. Qualora venissero identificati linfonodi pelvici ingranditi >2 cm, la loro rimozione dovrebbe essere presa in considerazione

Chirurgia ricostruttiva: la disponibilità di chirurgia ricostruttiva nell'ambito del team multidisciplinare è richiesta sia negli

stadi precoci che in quelli avanzati di malattia
STADI AVANZATI III e IV

Infiltrano uretra, ano, vescica, retto e parete pelvica.
Vulvectomia radicale + linfoadenectomia inguinofemorale bilaterale + rimozione parziale di strutture coinvolte
Può essere necessaria colonstomia o diversione uretrale
Linfoadenectomia non possibile se linfonodi fissi ai vasi femorali o ad altre strutture vitali
Se il paziente non si può operare chemioradioterapia, ma trials in corso perché pare comportare maggior morbilità rispetto alla chirurgia
Trial: dopo chemioradioterapia il 48% delle pazienti aveva un tumore non più visibile al momento dell'intervento, di cui il 70% non aveva tumore residuo microscopico
Complicanze chemioradio
Solo chemioterapia poco efficace

RADIOCHEMIOTERAPIA:

La radiochemioterapia esclusiva è il trattamento di scelta nelle pazienti con malattia non resecabile - nella malattia in stadio

avanzato dovrebbe essere presa in considerazione la radiochemioterapia neoadiuvante al fine di evitare una chirurgia altamente demolitiva. Il cisplatino settimanale è l'agente chemioterapico radiosensibilizzante generalmente raccomandato.

Trattamento sistemico: i dati sul carcinoma vulvare sono attualmente insufficienti per raccomandare una schedula di trattamento specifico nel setting palliativo.

TERAPIA ADIUVANTE:

• radioterapia nella regione vulvare e inguinale e nelle regioni linfoghiandolari pelviche
• necessaria in tutte le pazienti con linfonodi positivi
• anche per singolo linfonodo positivo se la capsula è infiltrata o sostituzione quasi totale del linfonodo da parte dell'embolo neoplastico
• se i linfonodi pelvici positivi (stadio IV B), radioterapia adiuvante da miglior beneficio rispetto ad una linfadenectomia pelvica, ormai oggi non più utilizzata
• per pazienti con margini positivi o borderline, anche se sarebbe preferibile la re-escissione
• anche in

pazienti con linfonodi negativi ma tumore di estensione maggiore di 4 cm o margini positivi

RADIOTERAPIA:

• La radioterapia adiuvante dovrebbe iniziare non appena possibile, preferibilmente entro sei settimane dal trattamento chirurgico
• La radioterapia adiuvante dovrebbe essere effettuata ogni qualvolta la malattia invasiva si estende ai margini dell'escissione del tumore primario dopo esame istologico definitivo e non è possibile un'altra escissione chirurgica
• In caso di margini patologici chiusi, cioè non infiltrati da malattia ma prossimi, la radioterapia vulvare post operatoria dovrebbe essere presa in considerazione per ridurre la frequenza di recidive locali. Non vi è consenso unanime sul limite di distanza dei margini patologici al di sotto del quale dovrebbe essere suggerita la radioterapia adiuvante
• La radioterapia post operatoria delle regioni inguinali è raccomandata per i casi con numero di linfonodi metastatici maggiore di 1 e/o con

presenza di diffusione extracapsulare di malattia- La radioterapia adiuvante eseguita per la presenza di linfonodi inguinali metastatici dovrebbe includere l'area inguinale ipsilaterale e, nel caso in cui i linfonodi pelvici non siano sospetti alle immagini, anche il tratto distale della catena dei linfonodi iliaci con un limite superiore previsto a livello dell'arteria iliaca comune- sulla base delle evidenze ottenute dallo studio di altri tumori a cellule squamose, come il cancro alla cervice, dovrebbe essere presa in considerazione anche l'aggiunta di una chemioterapia concomitante a scopo radiosensibilizzante.

Recidive: la maggior parte delle recidive avviene entro 1 anno. Il 10% si verifica dopo 5 anni o più. È importante effettuare un follow-up a lungo termine.

Recidive locali: le regioni vulvo-perineali rappresentano il 53% delle recidive. La re-escissione è il trattamento principale. Recidive inguinali richiedono chemioterapia a distanza.

Trattamento delle recidive di malattia: è sempre raccomandata l'escissione radicale locale. Quando la recidiva vulvare risulta infiltrante,

profondità di invasione > 1 mm, e la paziente è già stata sottoposta precedente biopsia del linfonodo sentinella, dovrebbe essere indicata una ri-stadiazione della regione inguinale mediante linfadenectomia inguinofemorale. Le indicazioni per la radioterapia post operatoria sono sostanzialmente sovrapponibili a quelle per il trattamento della malattia primaria.

La ri-stadiazione della malattia dovrà prevedere lo studio di torace, addome, pelvi mediante TC. Il trattamento di prima scelta è l'escissione radicale seguita dalla radioterapia post operatoria nelle pazienti non precedentemente irradiate. La radiochemioterapia ad intento esclusivo è da considerare quando il trattamento chirurgico non è eseguibile.

PROGNOSI: fattore prognostico principale Invasione linfonodi inguino femorali.

➔ Linfonodi negativi sopravvivenza a 5 anni del 70-93%

➔ Linfonodi positivi del 25-41%

Altri fattori prognostici sono lo stadio, l'invasione spazio

tra i capillari linfati