Ematologia - Appunti completi

PATIE MONOCLONALI (COME NEL MIELOMA MULTIPLO)

ALTRO FENOMENO DI AGGLUTINAZIONE CHE EVIDENZIA LA PRESENZA DI ANTICORPI. IN FIGURA È PRESENTE UN GLOBULO ROSSO POLICROMATOFILO, QUINDI APPARE PIÙ BASOFILO: È PIÙ GIOVANE E RITIENE PIÙ ACIDONUCLEICO. IN QUESTO TIPO DI COLORAZIONE, POTREBBE ESSERE EQUIVALENTE ANCHE AD UN RETICOLOCITA. IN QUESTA FIGURA SI PUÒ NOTARE LA PUNTEGGIATURA BASOFILA, ATTRIBUIBILE ALL'AUMENTO DI RNA; DI SOLITO È ASSOCIATO PERÒ A QUALCOSA DI ANOMALO, TIPO EMOGLOBINOPATIA O MIELODISPLASIA.

EMAZIE MICROCITICHE IPOCROMICHE: SI È ALLARGATO L'ALONE CENTRALE E POCO È IL CONTENUTO DI EMOGLOBINA, TIPICHE DELL'ANEMIA DA CARENZA DI FERRO. OVALOCITI O MACRO-OVOLOCITI POSSONO ESSERE IL TIPO DI GLOBULI ROSSI DI GRANDI DIMENSIONI CHE SI POSSONO VEDERE NELLA CARENZA DI VITAMINA B12 O NELLE ANEMIE MICRODISPLATICHE.

MICROSFEROCITI TIPICI DELLA SFEROCITOSI EREDITARIA. SONO MICRO PERCHÉ NELLA POPOLAZIONE

ETEROGENEA SI NOTA COME QUESTI NON ABBIAMO L'ALONE CENTRALE, NON HANNO LA FORMA BICONCAVA E SONO PIÙ RIGIDI: OGNI VOLTA CHE PASSANO PER LA MILZA NE VIENE STACCATO UN PEZZETTINO E RITORNA IN CIRCOLO CON UNA SUPERFICIE DIMINUITA. QUESTI IN FIGURA SONO ELLISTOCITI.

QUESTI SONO FRAMMENTI DI GLOBULI ROSSI, SI NOTANO ANCHE SCHISTOCITI. POTREBBE ESSERE UNA SITUAZIONE DI MICROANGIOPATIA.

GLOBULO ROSSO NUCLEATO -> ERITROBLASTO. L'ERITROBLASTO PUÒ ESSERE IN CIRCOLO PER SVARIATE SITUAZIONI, COME L'ANEMIA EMOLITICA, CIOÈ IL MOMENTO IN CUI IL GLOBULO ROSSO DEVE CACCIAR FUORI TANTI GLOULI ROSSI PERCHÉ NE VENGONO DISTRUTTI TANTI ALL'ESTERNO.

CORPI DI HOWELL-JOLLY TIPICI DELLA SPLENECTOMIA.

CORPI DI PAPPENHEIMER IN UN PAZIENTE CON ANEMIA SIDEROBLASTICA.

ANELLI DI CABOT. SONO CORPI INTRACELLULARI CHE POSSONO ESSERE VISTI IN ALCUNI TIPI DI ANEMIA MEGALOBLASTICA O NELLE SINDROMI MIELODISPLASTICHE. PARASSITI MALARICI ALL'INTERNO DEI GLOBULI ROSSI CHE

STANNO MATURANDO IL LORO CICLO VITALE. QUANDO SONO PRONTI AD USCIRE, IL GLOBULO ROSSO SI ROMPE E PRESENTERÀ TUTTI I SINTOMI DELL'AMALARIA.

SCHISTOCITO TIPICO, HA PERSO UN PEZZETTINO. TIPICO DELL'ANEMIA EMOLITICA MICROANGIOPATICA.

CELLULE A LACRIMA O DACRIOCITI CHE DI SOLITO MOLTO SUGGESTIVI PER LA MIELOFIBROSI O LA MIELOFITISI. QUESTA TIPOLOGIA È ASSOCIATA ALLA FIBROSI MIDOLLARE ANCHE.

ECHINOCITI CON SPIGOLATURE TONDEGGIANTE. SONO ASSOCIATI ALL'UREMIA. ACANTOCITI. POSSONO ESSERE ASSOCIATI AD ANEMIA EMOLITICA.

ESISTE UNA FORMA CHE SI CHIAMA NEUROACANTOCITOSI CHE SI AFFIANCA A DIFETTI NEUROLOGICI.

CELLULE CON ANOMALIA A MORSO TIPICHE DEL GLUCOSIO-6-FOSFATO DEIDROGENASI DEFICIENCY. CRISTALLO DI EMOGLOBINA.

EMAZIE A BERSAGLIO TIPICHE ANCHE DELLA CARENZA DI FERRO. EMAZIE TIPICHE DI UN DIFETTO DELL'EMOGLOBINA C.

C'È UN'EMAZIA FALCIFORME CON L'EMOGLOBINA CONDENSATA A POLI: FORMA A BANANA.

CORPI DI HEINZ. È UNA COLORAZIONE SOPRAVITALE. PAZIENTE CON

GLUCOSIO-6-FOSFATO-DEIDROGENASIDEFICIENCY.LEZ 12.ANEMIE.

Eziologia;

Patogenesi;

Sintomi generali e specifici di ciascuna forma;

Diagnosi di laboratorio;

Diagnosi differenziale;

Terapia.

Le perdite di sangue patologiche nel tratto gastro-enterico distale sono le più frequenti, tanto che se il sangue occultonelle feci risulta positivo gli esami che verranno considerati sono esami di screening endoscopico.

L’emottisi è l’emissione di sangue con la tosse.

La carenza di ferro può essere dovuta anche allo scarso introito dietetico e allo scarso assorbimento. Le carni rossesono ricche di ferro, mentre le verdure, la frutta e il pollame sono poveri di ferro. Lo scarso assorbimento può esseredovuto ad un’alterata acidità dello stomaco, gastroresezione, estese resezioni duodeno-digiuno e ptosi o ipotoniagastrica.

Distribuzione del ferro nell’organismo.

La maggior parte del ferro, circa 2.5 grammi, è presente nei

Globuli rossi complessato con l'emoglobina, e la maggior parte viene perso con il ciclo mestruale nella donna. In parte, il ferro è contenuto nel tessuto muscolare, nei macrofagi tessutali in particolare a livello del fegato, e in più piccola parte nel midollo osseo per costituire quel pool dinamico che va poi a costituire i globuli rossi.

Uno dei meccanismi alla base di ciò è l'intelligenza mucosa: è la propedeuticità dell'enterocito di fungere da sensore della quantità di ferro da assorbire. Questo sensore è identificabile tramite proteine chiamate IRP (iron regulatory proteins) che hanno un'affinità variabile per gli IRE (iron responsive element), a seconda del gene che questi ultimi controllano: se ho una quantità molto alta di ferro nel plasma, gli IRP hanno una conformazione chiusa e sono in grado (senza interagire con IRE) di permettere la trascrizione del gene di stoccaggio del ferro/della ferritina;

n’è poco, c’è poca epcidina e l’assorbimento del ferro procede regolarmente.

Meccanismi di compenso e sintomi generali da anemia.

Esistono anche sintomi specifici per la carenza di ferro: il ferro è usato anche da tutti gli enzimi della catena respiratoriaper produrre ATP, quindi tutte le cellule che utilizzano la catena respiratoria per la duplicazione cellulare risentono nelloro turnover normale della carenza di ferro. Queste cellule hanno un alto turnover cellulare, e si trovano nel midolloosseo e nelle mucose del tratto digerente:

• Glossite: infiammazione della lingua;
• Cheilite angolare: disepitelizzazione delle labbra;
• Sindrome di Plummer Vinsons;
• Atrofia della mucosa gastrica;
• Pica: sintomo caratteristico della carenza di ferro che consiste nella necessità del soggetto (per la diminuzionedelle papille gustative) di mettere in bocca sostanze che aumentino la salivazione.

I valori ematici in un caso di anemia microcitica

sideropenica si basa su:
- Anemia microcitica;
- Sideremia bassa;
- Transferrina elevata;
- Ferritina bassa;
- Dimostrazione della causa obbligatoria -> esame sangue occulto nelle feci.

La diagnosi differenziale va fatta con:
- Microcitemia: stato microcitemico eterozigote, dove la ferritina ha un valore alto o normale, e si può fare l’elettroforesi dell’Hb per individuare le % di emoglobina fetale per avere la diagnosi indiretta di stato talassemico eterozigote.
- L’anemia sideropenica va differenziata dall’anemia da malattie croniche: la ferritina è un indice di infiammazione aspecifico, MCV normale.

TERAPIA.
Mancata risposta alla terapia:
- Assunzione della terapia orale corretta?
- Diagnosi corretta?
- Malattie coesistenti: epatopatie o nefropatie croniche (IRC), neoplasie o flogosi occulte, perdite occulte, malassorbimento.

ANEMIA MEGALOBLASTICA.
Questa anemia è dovuta alla carenza di vitamina B12 e/o folati. Queste carenze possono

essere separate ma di solito“vanno insieme” a causa del malassorbimento.È un’anemia macrocitica, vi è piastrinopenia e leucopenia.La vitamina B12 e i folati partecipano alla sintesi delle basi azotate del DNA: pertanto della carenza ne risentono iglobuli rossi, i globuli bianchi e le piastrine. Questi elementi vengono prodotti in minor numero perché il midollo siduplica più lentamente. Come si può notare in figura, i globuli rossisono molto grandi e il neutrofilo (viola infigura) è molto segmentato e questo è datodalla carenza di vitamina B12.

DIAGNOSI.ANEMIA DA MALATTIE CRONICHE.Questa anemia può essere grave o moderata: il range di emoglobina varia tra 7-12 gr/dL. Questa anemia è associataad infezioni croniche, condizioni infiammatorie croniche e neoplasie. I fattori precipitanti l’anemia sono epatopatiaesotossica, scompenso cardiaco e diabete.

Nell’anemia, diversi fattori contribuiscono:

Sintesi di epcidina aumentata: che va ad impattare direttamente sul metabolismo del ferro;

Citochine: IFN gamma e TNF: inibiscono la sintesi di eritropoietina o la proliferazione cellulare dell'eritrone ->diminuire la produzione di globuli rossi.

Macrofagi tissutali nella milza e nel fegato accorciano la vita media del globulo rosso (meno di 120 giorni).

DIAGNOSI: il midollo non funziona bene, vi è uno stato infiammatorio cronico.

ANEMIA MIELOFTISICA.

Questa anemia si "occupa" dell'occupazione midollare da parte di metastasi tumorali: carcinoma mammella, polmone, prostata.

Il mieloma è un tumore del midollo osseo.

DIAGNOSI di anemia mieloftisica:

Anemia con anisopoichilocitosi.