Concetti Chiave
- La crisi surrenalica può portare a morte precoce; il riconoscimento e il trattamento precoce con idrocortisone sono essenziali.
- Pazienti e familiari devono essere educati sulla gestione dei fattori scatenanti per prevenire crisi surrenaliche.
- La "carta di emergenza" permette la rapida somministrazione di cortisone ev in caso di emergenza.
- Pazienti con insufficienza surrenalica hanno un rischio aumentato di condizioni come patologie cardiovascolari, diabete e ipertensione.
- I farmaci per la terapia sostitutiva variano in base all'emivita e alla capacità mineralcorticoide, adattandosi alle esigenze del paziente.
Indice
Importanza del riconoscimento precoce
La crisi surrenalica è un’importante causa di morte nei pz con Is e il deterioramento clinico può progredire anche molto velocemente, risultando in una morte precoce a casa o poco dopo l’arrivo in ospedale. Riconoscimento e trattamento precoci sono quindi fondamentali: è importante educare paziente e familiari rispetto alla gestione dei fattori scatenanti (come un’infezione) tramite aumento della terapia sostitutiva, dovendo disporre a casa anche di idrocortisone intramuscolo per iniziare precocemente il trattamento a domicilio ed evitare lo sviluppo della crisi.
Oltre a questo, il pz viene fornito anche della cosiddetta “carta di emergenza” indicante la diagnosi, con la quale si consente la pronta somministrazione di cortisone ev in caso di arrivo in Ps. Per crisi surrenalica si intende un deterioramento acuto dello stato del paziente, caratterizzato soprattutto da ipotensione (Ps
Rischi associati all'insufficienza surrenalica
Pazienti con insufficienza surrenalica primaria e secondaria presentano un aumentato rischio (odds ratio) di:
- Patologia cardiovascolare
- Diabete mellito (1 e 2): 1.87-1.75
- Ipertensione arteriosa (soprattutto nella forma secondaria): 2.24-1.53
- Dislipidemia (soprattutto nella forma secondaria): 1.98-1.51
- Depressione: 2.55-2.4
- Ansia: 2.8-2.62
- Maggior numero di ricoveri ospedalieri rispetto ai controlli, soprattutto per cause infettive.
Terapia sostitutiva e dosaggi
Queste condizioni possono essere correlate anche a inadeguata terapia sostitutiva, sia in difetto che in eccesso. Per crisi surrenalica si intende un deterioramento acuto dello stato del paziente, caratterizzato soprattutto da ipotensione (Ps Addison. Una situazione diversa si presenta invece nei pazienti con insufficienza ipofisaria (caratterizzati da deficit di Acth e con solo difetto del settore glucoattivo), per i quali la terapia si basa esclusivamente su idrocortisone e/o cortisone acetato. Poiché vi è conservazione del settore mineralattivo, il fludrocortisone non risulta utile.
Quando si stabiliscono le dosi della terapia sostitutiva è necessario rammentare che gli steroidi sono dotati di diversa emivita e diversa capacità mineralcorticoide:
• Idrocortisone e cortisone acetato sono i più utilizzati, poiché dotati di emivita più breve e per questo più adatti a riprodurre il ritmo fisiologico del cortisolo
• Prednisone/prednisolone e metilprednisolone
hanno emivita più lunga e quindi maggiormente
• Betametasone e desametasone non hanno attività mineralcorticoide
Domande da interrogazione
- Quali sono le raccomandazioni pratiche per prevenire le crisi surrenaliche nei pazienti con insufficienza surrenalica?
- Quali rischi aumentati presentano i pazienti con insufficienza surrenalica primaria e secondaria?
- Quali considerazioni devono essere fatte quando si stabiliscono le dosi della terapia sostitutiva per l'insufficienza surrenalica?
È fondamentale educare pazienti e familiari sulla gestione dei fattori scatenanti, come le infezioni, aumentando la terapia sostitutiva e disponendo di idrocortisone intramuscolo a casa per iniziare il trattamento tempestivamente.
I pazienti presentano un rischio aumentato di patologie cardiovascolari, diabete mellito, ipertensione arteriosa, dislipidemia, depressione, ansia e un maggior numero di ricoveri ospedalieri, soprattutto per cause infettive.
È importante considerare l'emivita e la capacità mineralcorticoide degli steroidi, con idrocortisone e cortisone acetato preferiti per la loro emivita breve, mentre prednisone/prednisolone e metilprednisolone hanno un'emivita più lunga. Betametasone e desametasone non hanno attività mineralcorticoide.
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