Concetti Chiave
- Il criocrito è un test per rilevare immunoglobuline nel sangue, eseguito mantenendo il campione a precise temperature per evitare risultati falsati.
- Esistono tre tipi di crioglobulinemia, ciascuno associato a diverse condizioni cliniche, come malattie linfoproliferative e autoimmuni.
- La crioglobulinemia di tipo 1 è associata a immunoglobuline monoclonali e può indicare malattie come il mieloma multiplo.
- I tipi 2 e 3 sono caratterizzati da immunoglobuline policlonali e sono spesso collegati a infezioni o disordini autoimmuni.
- Nel caso analizzato, la diagnosi di crioglobulinemia di tipo 1 era supportata dalla presenza di un'infezione da HBV e di un linfoma non Hodgkin indolente.
Il criocrito è il volume di precipitato di immunoglobuline che si ottiene lasciando un campione di sangue a 4 gradi per 3-7 giorni (non si vede nel pz non affetto).
Indice
Criticità nel campionamento
Questo esame possiede delle criticità nel campionamento: prima di dire che un paziente ha la crioglobulinemia bisogna verificare le modalità di prelievo perchè possono esserci risultati falsati. Il campione deve inizialmente essere mantenuto a 37 gradi altrimenti, posizionandolo subito a basse temperature nella provetta, si crea un falso crioprecipitato.
Tipi di crioglobulinemia
É una patologia non comune ma associata ad altri quadri clinici, non è così infrequente e non viene indagata adeguatamente. Sono presenti 3 tipi di crioglobulinemia e le loro differenze principali sono riportate nella tabella.
Il tipo 1 è una patologia che presenta immunoglobuline di tipo monoclonale isolate (IgM, IgG, IgA, catene monoclonali): questa è la ragione per cui si associa ad una positività aspecifica del fattore reumatoide (perché Fr è una IgM). Questo tipo di crioglobuliemia si trova nelle malattie linfoproliferative, soprattutto nel mieloma multiplo.
Crioglobulinemia tipo 2
La tipo 2 è una crioglobulinemia mista da complessi: presenta immunoglobuline policlonali e qualche volta autoanticorpi monoclonali. La policlonalità è una caratteristica che si associa ad una situazione di tipo infettivo. Oltre alle infezioni anche malattie autoimmuni come il Les o il Sjogren possono essere una causa. Questo tipo di crioglobulinemia insieme alla 3 si collegano ad una vasculite chiamata vasculite leucocitoclastica, dove si trova un’infiltrazione linfocitaria soprattutto B perivascolare e dà un quadro di formazione di immuncomplessi.
Crioglobulinemia tipo 3
Il tipo 3 è la tipologia dove sia gli anticorpi sia gli antigeni sono policlonali. Anche in questo sono associate malattie autoimmuni, proprio perché il trigger per la produzione di autoanticorpi è un disordine autoimmune
Dal punto vista delle infezioni questo paziente aveva una sierologia negativa per Hiv ed Hcv ma era in fase attiva, seppure modesta, di reinfezione da Hbv.
Per le malattie autoimmuni gli Ana, anti-Ena, anti-Ss, anti-fosfolipidi erano tutti negativi.
Ricerca di disordini linfoproliferativi
Nella ricerca dei disordini linfoproliferativi, importante visto che si era osservata una leggera monoclonalità, era necessario fare una mielocentesi o una Bom il cui referto però non c’era ancora (richiede circa tre settimane). L’altra possibile causa è il vaccino per il pneumococco ma il pz non lo aveva fatto. Dalla biopsia ossea, fatta a livello della cresta iliaca, si trova un infiltrato linfoide con degli aggregati B con Cd20 e Cd5 e con una certa monoclonalità.
Diagnosi di linfoma non Hodgkin
Viene formulata una diagnosi di linfoma non Hodgkin indolente dove molto spesso si monitora a breve termine se vi è un’evoluzione della patologia e in quel caso si inizierà con una terapia più aggressiva.
Sul crioprecipitato era stata identificata una componente IgM isolata e quindi, questo quadro clinico insieme alla presenza di HbvV Dna permetteva di formulare una diagnosi di crioglobulinemia di tipo 1.
Domande da interrogazione
- Qual è la procedura corretta per il campionamento del criocrito?
- Quali sono le differenze principali tra i tre tipi di crioglobulinemia?
- Quali sono le possibili cause di crioglobulinemia di tipo 1 nel paziente descritto?
- Quali esami sono stati eseguiti per indagare i disordini linfoproliferativi nel paziente?
Il campione deve essere inizialmente mantenuto a 37 gradi per evitare la formazione di un falso crioprecipitato, che può avvenire se il campione viene subito posizionato a basse temperature.
Il tipo 1 presenta immunoglobuline monoclonali e si associa a malattie linfoproliferative; il tipo 2 è una crioglobulinemia mista con immunoglobuline policlonali e autoanticorpi monoclonali, spesso legata a infezioni e malattie autoimmuni; il tipo 3 ha sia anticorpi che antigeni policlonali, associato a disordini autoimmuni.
La presenza di una componente IgM isolata e l'infezione da HbvV Dna hanno permesso di formulare una diagnosi di crioglobulinemia di tipo 1, associata a un linfoma non Hodgkin indolente.
È stata eseguita una biopsia ossea a livello della cresta iliaca, che ha mostrato un infiltrato linfoide con aggregati B con Cd20 e Cd5 e una certa monoclonalità, e si è considerata la necessità di una mielocentesi o una Bom.
Accedi a tutti gli appunti
Tutor AI: studia meglio e in meno tempo
