Analisi delle proteine nel siero e la scoperta di Bence Jones

Funzione dell'emopessina

L’emopessina lega il gruppo eme libero in rapporto 1:1 e lo trasporta al fegato. Quello dell’emopessina non è un esame di laboratorio che viene richiesto.
L’analisi della β2 microglobulina è molto richiesta dai nefrologi per valutare la funzionalità renale, ma anche dagli oncologi e dagli ematologi (questo in quanto la β2 microglobulina è la catena leggera della molecola del complesso maggiore di istocompatibilità). Quando abbiamo la beta-2 alterata il laboratorista aggiunge dei commenti al referto di approfondimento clinico per il medico e determinazione quantitativa del C3.

Si ricorda che il fibrinogeno si troverebbe nella banda beta-2, ma lavorando su un campione di siero non è presente. Questa scelta è voluta, perché altrimenti andrebbe a coprire la zona.

Zona gammaglobuline

Zona gammaglobuline e picchi

La banda Gamma rappresenta 1/4 del tracciato, e comprende tutte le immunoglobuline. Qui si effettua una valutazione della morfologia del picco e in base ad essa si va a sospettare un aumento o una diminuzione dovute a situazioni policlonali o monoclonali:

• La policlonalità darà un picco più slargato

• Una monoclonalità che darà un picco più ristretto

• Il monoclonale a catena IgG è un caso estremo che si presenta come un picco molto ristretto (sembra quasi “un campanile”) che rispecchia l’albumina (vedi sotto)

Protenuria di Bence Jones

In quest’ultimo caso il laboratorio va a fare un percorso di immunofissazione, andando a determinare quale immunoglobulina è interessata e la presenza di catena leggere k o λ. Se il campione iniziale era sierico (perché la richiesta era di elettroforesi proteica) si dà indicazione di misurazione delle catene leggere nelle urine, allo scopo di ricercare la cosiddetta “protenuria di Bence Jones”.

Henry Bence Jones e il mieloma

Henry Bence Jones fu il fondatore della chemical pathology e passò alla storia poiché fu in grado di associare la presenza di una proteina (che poi prenderà il suo nome) ad una condizione clinica di mieloma multiplo. Nello specifico aveva associato la presenza di lesioni osteolitiche della colonna a modificazioni a carico dell’urina del paziente. In questa aveva notato modificazioni delle proprietà colloidali in seguito a riscaldamento e successivo raffreddamento, dovuto proprio alla presenza di una proteina non fisiologica.

Valori fisiologici dell'elettroferogramma

Valori fisiologici frazionali delle varie zone dell’elettroferogramma:

• Albumina rappresenta circa i 2/3 della componente proteica

• Alfa-1 rappresenta il 5%

• Alfa-2 è leggermente più presente

• Beta-1 e Beta-2 sono tra loro simile e rappresentano il 5% del tracciato

• Gamma è una zona che può arrivare ad un 15/20%