Concetti Chiave
- Il Vipoma è un tumore neuroendocrino che provoca diarrea acquosa, ipopotassiemia, ipocloridria e acidosi, noto come sindrome WDHHA.
- È fondamentale distinguere il Vipoma da altri tumori neuroendocrini, diarrea batterica, adenomi villosi e malattie infiammatorie intestinali.
- La diagnosi di Vipoma si basa su livelli elevati di VIP (>200 pg/ml) e altri marcatori come ipocloridria e ipopotassiemia.
- I tumori che producono somatostatina influenzano negativamente la motilità gastrointestinale, causando sintomi come dispepsia, steatorrea e calo ponderale.
- La diagnosi di tumori secernenti somatostatina utilizza livelli ormonali elevati e imaging per differenziare da condizioni come diabete mellito e pancreatite cronica.
Fisiopatologia e segni:
- Stomaco: inibisce la produzione gastrica
- Intestino: stimola la produzione di acqua ed elettroliti
- Pancreas: stimola la produzione di bicarbonato
Come risultato i segni sono: diarrea acquosa imponente, ipopotassiemia (dovuta a perdita intestinale di K+), ipocloridria (per minor secrezione acida gastrica), acidosi (per aumentata secrezione renale e quindi perdita di bicarbonato). Sindrome clinica che ha come acronimo WDHHA.
Diagnosi differenziale:
- Altri tumori neuroendocrini (gastrinoma, carcinoide, carcinoma midollare tiroide, PPoma). In differenziale perché spesso causano dissenteria acquosa, solitamente non così imponente.
- Diarrea batterica o virale
- Adenoma villoso del retto
- Malattie infiammatorie intestinali (Crohn, rettocolite ulcerosa)
- Uso surrettizio di lassativi
Diagnosi:
VIP> 200 pg/ml
PP elevato nelle forme pancreatiche, co-secrezione PHM, calcitonina, PP, ipopotassiemia, ipocloridria, basso bicarbonato, acidosi metabolica, ipercalcemia, ipofosfatemia, ridotta tolleranza glucidica
Effetti della somatostatina
Tumore che produce somatostatina, che ha numerose azioni a livello del tubo digerente:
- Riduce la motilità della colecisti, non riesce a contrarsi e dunque la bile tende a ristagnare. Si formano calcoli biliari (litiasi biliare)
- Riduce la motilità gastrica: lo stomaco si svuota più lentamente, tende a dare sensazione di gonfiore, pesantezza (dispepsia, dolori addominali)
- Riduzione motilità intestinale: assorbimento alterato di substrati, non porta a stipsi, ma per alterato assorbimento di substrati e alterata secrezione esocrina del pancreas avrà una digestione alterata, con alterato assorbimento e dunque una maggior concentrazione di lipidi nelle feci; perdendo la componente più calorica all’interno dell’alimentazione, ovvero i lipidi, darà anche un calo ponderale (diarrea con steatorrea e anoressia con calo ponderale).
- Inibita insulina e glucagone. Viene inibita tuttavia maggiormente l’insulina, causando diabete. Possibile riscontro del tumore attraverso endoscopia, ecografia, laparotomia.
Diagnosi differenziale
- Diabete mellito di tipo II
- Ulcera peptica o gastrite
- Colecistopatia
- Pancreatite cronica
- Carcinoma pancreas esocrino (esocrino, quindi non un NET)
- Diarrea batterica o virale
Somatostatina > 100 pg/ml
Altri ormoni del sistema neuroendocrino diffuso possono essere elevati (forme miste). Ipocloridria gastrica
Imaging deve aiutare, gli esami di laboratorio non sono moltissimi, ma neanche così pochi.
Domande da interrogazione
- Quali sono i principali segni clinici associati al Vipoma?
- Quali condizioni devono essere considerate nella diagnosi differenziale del Vipoma?
- Come si diagnostica un tumore che produce somatostatina?
I principali segni clinici del Vipoma includono diarrea acquosa imponente, ipopotassiemia, ipocloridria e acidosi, riassunti nell'acronimo WDHHA.
Nella diagnosi differenziale del Vipoma si considerano altri tumori neuroendocrini, diarrea batterica o virale, adenoma villoso del retto, malattie infiammatorie intestinali e uso surrettizio di lassativi.
La diagnosi di un tumore che produce somatostatina si basa su livelli di somatostatina superiori a 100 pg/ml, imaging e riscontro di sintomi come ipocloridria gastrica e alterazioni metaboliche.
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