Caratteristiche dei tumori endocrini

Caratteristiche dei tumori endocrini

Le dimensioni sono molto variabili: si va dall’insulinoma difficilmente identificabile in imaging a tumori che arrivano a 10 cm. In quest’ultimo caso si ha un “effetto massa”: il paziente potrebbe avere dei problemi digestivi con sensazione di pesantezza, per cui viene diagnosticato con una semplice ecografia.
Pancreas vs altre sedi
L’insulinoma è quasi sempre nel pancreas (99%). Gastrinoma e somatostinoma talvolta sono nel duodeno (rispettivamente 30% e 45%). Il Vipoma talvolta è nei gangli o nel surrene (10%). Il glucagonoma può essere extraepatico (10%).

Malignità

L’insulinoma è quasi sempre benigno (90%). Il gastrinoma per lo più maligno (80%).
Gli altri sono per il 90% maligni.
Patogenesi
● Difetto A: avviene una mutazione AD del tipo “gain of function” in un oncogene. Avviene un incremento della normale attività secretoria oppure di sintesi di prodotti anormali.
● Difetto B: avviene una mutazione AR del tipo “loss of function” in geni che normalmente inibiscono la proliferazione cellulare.
(vedi patologia generale)
La presenza di glucagonoma comporta:
- Stimolazione del fegato a rilasciare glucosio (glicogenolisi), dunque causa iperglicemia
- Gluconeogenesi stimolata da glucagone, induce diminuzione degli aminoacidi (ipoaminoacidemia)
- Stimolazione della lipolisi, per cui c’è un aumento degli acidi grassi liberi
- Aumento della chetogenesi (chetosi)
- Aumento dell’ureagenesi
Quadro clinico:
In anglosassone il glucagonoma viene detto “4D syndrome”, esso infatti causa
1. Dermatite (eritema ulcero-necrotico migrante)
2. Diabete mellito
3. Deep vein thrombosis (trombosi venosa profonda)
4. Depressione
Sono tutte espressioni cliniche, altre espressioni possono essere:
5. Stomatite angolare (o boccarola, tagli a livello delle commessure labiali), glossite
6. Anemia
7. Anoressia, calo ponderale (quasi cachettico)

Diagnosi differenziale nel glucagonoma

- Dermatiti: il glucagonoma è caratterizzato da un eritema ulcero-necrotico migrante. Se si osserva un paziente che in varie sedi ha grandi aree con ulcere non particolarmente profonde, ma di varia foggia, e che si spostano, si deve avere un forte sospetto di glucagonoma. Ovviamente poi è necessario confrontarsi con un dermatologo
- Diabete mellito primario (tipo 1): l’iperglicemia non è per il diabete, a causa della presenza dei corpi chetonici
- Sepsi
- Malnutrizione
- Pancreatite cronica
Sono pazienti che si tipici, che hanno diarree di 10 L in una giornata. Il paziente sta malissimo, si disidrata, è ipoteso, se il paziente è in età avanzata, magari con comorbidità, la situazione non è gestibile e il paziente muore.