Concetti Chiave
- La sindrome di Sézary è un raro linfoma cutaneo a cellule T, caratterizzato da eritrodermia generalizzata e linfociti T atipici nel sangue.
- Si manifesta con lesioni papule-placche o noduli che tendono a regredire spontaneamente, ma possono comparire in modo reiterato.
- Colpisce spesso soggetti giovani e presenta un decorso indolente, risultando fastidiosa ma non grave se non trattata.
- La diagnosi si basa su biopsia (punch), rilevando linfociti T CD30+; è rara la localizzazione extra cutanea.
- I linfomi B cutanei primitivi sono più rari e indolenti, con noduli eritematosi che possono regredire o evolvere lentamente.
Indice
Descrizione della sindrome di Sézary
La sindrome di Sézary è una forma rara di linfoma cutaneo a cellule T e clinicamente si presenta con eritrodermia generalizzata con cute edematosa associata a fine desquamazione superficiale. È caratterizzata dalla presenza in circolo di linfociti T atipici (cellule di Sezary); tali linfociti hanno morfologia ingannatrice in quanto simili ai linfociti T attivati, ma si distinguono per l’assenza di alcuni di marcatori tipici dei linfociti T (CD2, CD5, CD7, CD26).
Sintomi e manifestazioni cliniche
Si ricorda che il paziente eritematoso è un paziente sofferente che ha freddo perché c’è un’alta dispersione del calore cutaneo con prurito molto intenso. È il secondo linfoma cutaneo a cellule T più comune, che si manifesta con delle lesioni papule-placche o noduli che tendono all’involuzione (regressione) cicatriziale spontanea. A fronte di questo comportamento clinico relativamente benigno le lesioni compaiono a gittate successive. I noduli compaiono nelle sedi fotoprotette (tronco e radici degli altri). Tale patologia colpisce spesso soggetti giovani (20-40 anni), è una malattia rara, non grave, con un decorso molto indolente, ma molto fastidiosa, perché se non viene curata il paziente si riempie costantemente di noduli.
Diagnosi e caratteristiche istologiche
Per la diagnosi la biopsia è essenziale (di tipo punch) ed è importante prelevare più tessuto possibile
Istologia: aspetto istologico di un linfoma, caratteristico di tale patologia è la presenza di linfociti T CD30+.
La maggior parte dei casi si presenta come un nodulo singolo rapidamente evolutivo che può andare incontro a ulcerazione. È rara la localizzazione extra cutanea. Si tratta di forme indolenti sempre con tasso di sopravvivenza a 5 anni elevato.
Linfomi B cutanei primitivi
I linfomi B cutanei primitivi sono più rari rispetto ai linfomi T, generalmente a evoluzione indolente. L’eziologia non è ancora nota, si ritiene che la stimolazione antigenica cronica a seguito di un’infezione sia un trigger importante.
I più comuni sono il linfoma B centro follicolare e il linfoma marginale. Portano alla formazione di noduli eritematosi asintomatici, caratterizzati da una superficie liscia traslucida, violacei, prediligono la regione del capo o dorso. I noduli sono isolati o a placca, a evoluzione progressive e molto lenta. Vi possono essere uno o più noduli. È molto raro l’interessamento linfonodale. Talvolta alcune lesioni regrediscono spontaneamente, altri evolvono e diventano obrobriosi esteticamente e laddove si presentano in zone pilifere si determina alopecia.
Forma aggressiva "LEG type"
La forma “LEG type” è rara, ma molto più aggressiva, con una prognosi infausta, si localizza principalmente a livello delle estremità inferiori delle gambe spesso bilateralmente. Colpisce prevalentemente le donne anziane (sopra i 70 anni).Sono noduli che si ulcerano e si moltiplicano velocemente. Si cura con chemioterapia e Rituximab.
Domande da interrogazione
- Quali sono le caratteristiche principali della sindrome di Sézary?
- Come si manifesta clinicamente la sindrome di Sézary?
- Qual è il metodo diagnostico essenziale per la sindrome di Sézary?
- Quali sono le differenze tra linfomi cutanei T e B?
La sindrome di Sézary è un raro linfoma cutaneo a cellule T, caratterizzato da eritrodermia generalizzata, cute edematosa e desquamazione superficiale. Presenta linfociti T atipici in circolo, noti come cellule di Sézary, che si distinguono per l'assenza di alcuni marcatori tipici dei linfociti T.
Si manifesta con lesioni papule-placche o noduli che tendono a regredire spontaneamente. I noduli compaiono in aree fotoprotette e la malattia colpisce spesso soggetti giovani, con un decorso indolente ma fastidioso.
La biopsia di tipo punch è essenziale per la diagnosi, prelevando il più tessuto possibile. L'istologia mostra un aspetto caratteristico di linfoma con linfociti T CD30+.
I linfomi B cutanei primitivi sono più rari e generalmente a evoluzione indolente rispetto ai linfomi T. Si manifestano con noduli eritematosi asintomatici, spesso nella regione del capo o dorso, e hanno un'evoluzione lenta.
Accedi a tutti gli appunti
Tutor AI: studia meglio e in meno tempo
