Classificazione e caratteristiche dei linfomi e pigmentazione cutanea

Classificazione dei linfomi

Aggressivo, si divide in endemico, sporadico e HIV associato. Tipico dei pazienti giovani, è associato con infezione da EBV. È un tappeto monomorfo di cellule, blasti o blastoidi, che replicano moltissimo, son poco differenziati. I macrofagi poi mangiano i detriti cellulari delle cellule che vanno in apoptosi, dando aspetto a cielo stellato (Starry sky). Si presenta in diverse forme cliniche che vanno classificate.

La classificazione del WHO vede all’inizio una identificazione morfologica per andare a definire i linfomi di alto grado, devo dire se è blastoide (cellule medie e monotone), se assomigliano a cellule del

Burkitt (con piccolissimi nucleoli) o se sono a linfoma diffuso a grandi cellule. Andando a fare una sottotipizzazione con immunoistochimica o con FISH si confermano i vari linfomi ad alto grado.

Importanza dei riarrangiamenti molecolari

Sempre più importanza hanno i riarrangiamenti molecolari, che sottendono una morfologia peculiare delle cellule. Più recentemente, negli ultimi 2/3 anni, si è capito che si può fare una classificazione dei DLBCL a partire dalla cellula di origine (o dal centro germinativo o attivata), per individuare due indici di gravità diversi: i linfomi che derivano da cellule attivate sono meno aggressivi, quelli che derivano dal centro germinativo sono più aggressivi o comunque rispondono meno alla terapia convenzionale. In realtà, andando a vedere a livello molecolare, anche questi gruppi sembrerebbero sottoclassificabili con anomalie di alterazioni di pathway particolari che di nuovo ristratificano le prognosi. Questo è molto importante sia per identificare correttamente quei linfomi a fenotipo attivato che hanno prognosi migliori o peggiori, ma anche perché per queste anomalie molecolari ci sono farmaci specifici. Alcuni, per esempio, vanno ad agire sulla mutazione di EZH2 o sulla via di Jak/stat; se uso questi farmaci specifici nel setting corretto mi aspetto una risposta, se le uso a sproposito i dati che escono non potranno essere confermativi di un’eventale risposta negativa o positiva.

Condizioni di pigmentazione della pelle

Sia clinicamente sia istologicamente le condizioni di ipopigmentazione possono essere albinismo e vitiligo, nelle quali i melanociti sono assenti.

Condizioni di iperpigmentazione sono:

- nevi o melanomi che non sono macchie, sono veri e propri noduli;

- lesioni simili a melanomi ma che non lo sono come il basalioma, la cheratosi seborroica benigna, il dermatofibroma (nasce nel derma), l’emangioma, la sindrome di Kaposi o un tatuaggio. Malattia congenita caratterizzata da parziale o diffuso decremento della pigmentazione della cute, dei capelli e della coroide.