Concetti Chiave
- I linfomi cutanei sono il secondo tipo più comune di linfomi non-Hodgkin extranodali, con vari tipi tra cui a cellule T e a cellule B.
- L'incidenza dei linfomi cutanei varia tra 1-3 per 100.000 persone all'anno, spesso con un lungo periodo di latenza prima della diagnosi.
- La Micosi Fungoide e la sindrome di Sèzary sono i linfomi cutanei T più significativi, mentre il linfoma a centro follicolare è il più comune tra quelli B.
- Nei pazienti con AIDS, i linfomi cutanei possono presentare lesioni violacee e sono associati a un rischio elevato di infezioni opportunistiche.
- Il trattamento varia dalle escissioni chirurgiche per forme indolenti a terapie più aggressive per forme progressive, con IFN-alfa usato nelle forme associate ad AIDS.
Linfomi primitivi cutanei
La cute rappresenta il secondo organo più colpito da linfomi non-Hodgkin extranodali dopo il tratto GI. Sono distinti in linfomi cutanei a cellule T (CTCL: Cutaneous T-cell lymphoma; rappresentano il 75-80% dei casi) e a cellule B (CBCL: Cutaneous B-cell lymphoma ). Hanno un’incidenza che varia tra 1-3/100.000 all’anno. Spesso c’è un ampio tempo di latenza tra la comparsa delle prime manifestazioni cliniche e la diagnosi ma fortunatamente molti di questi linfomi hanno un andamento indolente che ci permette di avere un alto tasso di sopravvivenza.Per quanto riguarda i linfomi primitivi cutanei di origine T i più importanti sono la Micosi Fungoide e la sindrome di Sèzary.
Per i linfomi primitivi cutanei di origine B: il più frequente è il linfoma a centro follicolare seguito poi dal linfoma della zona marginale e alla fine linfoma B LEG type che ha la prognosi peggiore.
Nelle forme associate a AIDS si possono presentare dall’inizio delle lesioni diffuse sempre con aspetto violaceo molto frequenti nel volto e nel cavo orale.
Va ricordato che questi pazienti sono immunodepressi e possono andare incontro ad infezioni opportunistiche che danno manifestazioni simili alle lesioni di SK. Il SK è caratterizzata dalla presenza di una proliferazione di cellule fusate di origine epiteliale (ma non si esclude un’origine mesenchimale) associata ad una spiccata angiogenesi, ci può essere inoltre uno stravaso di cellule ematiche . Il trattamento di SK si basa principalmente sul grado di estensione di questa patologia.• Forme indolenti (1-2 noduli): follow up o escissione chirurgica delle lesioni
• Forma locale aggressiva: Crioterapia, escissione chirurgica,radioterapia, Alitretinoina ( un farmaco con azione anti-infiammatoria e di controllo sul ciclo cellulare)
• Forme progressive: terapia a base di interferone, chemioterapia
• Forme associate ad AIDS: trattamento con alte dose di IFN-alfa.
È la forma più frequente dei linfomi primitivi cutanei (rappresenta il 50% di tutti linfomi cutanei). La sua incidenza è di 0.3-1/100.000 all’anno ed è caratterizzata da una lenta progressione come le lesioni che inizialmente sono piane e nel tempo possono infiltrarsi a formare delle placche e dei noduli.
Possono passare anni prima di avere una diagnosi certa perché le lesioni cominciano a comparire dopo 5-6 anni. Fortunatamente, a causa della progressione lenta di questa patologia, il tasso di sopravvivenza a 5 anni è elevata. Il tempo di latenza è elevato perché è una neoplasia che inizialmente compare con un primo stadio precoce che simula moltissimo delle lesioni eczematose. Questo viene definito stadio degli eritemi premicosici oppure stadio delle chiazze eritematose (oppure semplicemente fase iniziale).
Domande da interrogazione
- Qual è l'incidenza dei linfomi primitivi cutanei?
- Quali sono i tipi principali di linfomi primitivi cutanei di origine T?
- Come si presenta il linfoma associato ad AIDS?
- Qual è il trattamento per le forme indolenti di SK?
L'incidenza dei linfomi primitivi cutanei varia tra 1-3/100.000 all'anno.
I linfomi primitivi cutanei di origine T più importanti sono la Micosi Fungoide e la sindrome di Sèzary.
Nei linfomi associati ad AIDS, le lesioni possono essere diffuse e violacee, frequenti sul volto e nel cavo orale, e i pazienti possono sviluppare infezioni opportunistiche.
Per le forme indolenti di SK, il trattamento può includere il follow-up o l'escissione chirurgica delle lesioni.
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