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Concetti Chiave

  • La dilatazione delle vie biliari senza ostruzione è causata da dotti malformati e ectasici, che portano a stasi della bile e rischio di colangite.
  • Le malformazioni cistiche delle vie biliari, come la malattia di Caroli, possono degenerare verso il colangiocarcinoma.
  • La diagnosi di malformazioni biliari è facilitata da tecniche come la RM, che permette di distinguere tra cisti e malformazioni.
  • L'ostruzione delle vie biliari causa ittero, steatorrea, insufficienza epatica e deficit vitaminici, con gravi complicazioni se non trattata.
  • Il trattamento dell'ittero chirurgico include il posizionamento di uno stent tramite ERCP, ma è cruciale identificare la causa sottostante.

Indice

  1. Dilatazione senza ostruzione
  2. Diagnosi differenziale e malformazioni
  3. Malattia di Caroli e immagini RM
  4. Conseguenze dell'ostruzione biliare
  5. Trattamento dell'ittero chirurgico

Dilatazione senza ostruzione

Nella dilatazione senza ostruzione i dotti malformati, ectasici, non hanno peristalsi e quindi determinano una stasi della bile. Avremo quindi un quadro ematochimico nella norma con bilirubina normale, possono essere mossi gli indici di colestasi, al massimo si trova sub-ittero, la stasi può favorire la colangite.

Tutte le condizioni di stasi biliare inoltre sono elementi favorenti la degenerazione neoplastica, infatti i calcoli alla colecisti rappresentano un fattore di rischio per il colangiocarcinoma (il professore non è sicuro che sia mai stato dimostrato).

Diagnosi differenziale e malformazioni

Nell’immagine a lato è possibile vedere una cisti a livello della testa del pancreas, che entra in diagnosi differenziale con un tumore cistico mucinoso del pancreas. Si esegue un Ercp (probabilmente il prof voleva dire Ptc), che riempie tutta la cisti, mostrando una malformazione di tipo cistico del coledoco di tipo Todani (coledoco dilatato, vie biliari dilatate, colecisti dilatata). Con la Tc è possibile dimostrare che non

si tratta di una cisti ma di una malformazione grazie all'utilizzo del contrasto. Ora le malformazioni sono più facilmente diagnosticabili mediante l'rm. La diagnosi di queste malformazioni è sempre importante perché tendono a degenerare verso il colangiocarcinoma.

Malattia di Caroli e immagini RM

A lato immagine rm di malattia di Caroli, con multiple ectasie cistiche all'interno delle vie biliari dovute al difetto del processo di fusione e organizzazione degli spazi portali. In questo caso è una malattia di Caroli settoriale, ossia localizzata ad un solo lobo. Nelle immagini più in basso è possibile vedere la sequenza T1 e T2 della stessa identica sezione. Per capire se si tratta di T1 o T2 è sufficiente guardare il midollo: se il liquido cefalorachidiano attorno al midollo è bianco è T2,

se nero è T1.

Conseguenze dell'ostruzione biliare

Nello schema è possibile vedere tutto ciò che accade nel momento in cui si instaura un’ostruzione che causa ittero. Se infatti la bilirubina non può più essere escreta con la bile si hanno una serie di alterazioni come:

steatorrea/malnutrizione

• la bile si accumula all'interno dei canalicoli biliari finché la pressione di secrezione del fegato non riesce più a vincere la pressione all'interno del canalicolo con conseguente edema epatico e riduzione della sintesi proteica (soprattutto albumina) e insufficienza epatica

• tentativo di eliminazione renale della bilirubina (urine ipercromiche/ambrate) fino ad una condizione di insufficienza renale

• traslocazione batterica (i batteri normalmente non riescono ad attraversare le strutture anatomiche come la mucosa intestinale, ma quando c'è una infiammazione della parete intestinale i batteri riescono ad attraversarla) con conseguente colangite

deficit vitaminico (A, D, K, E) che a sua volta comporta:

• deficit visivi

• deficit metabolismo osseo

• coagulopatie (conseguenza più importante)

• neuropatie centrali

• deficit dell’ immunoregolazione della flora intestinale.

Trattamento dell'ittero chirurgico

L'ittero chirurgico diventa tanto più grave quanto il paziente resta in questa situazione. Trattare l'ittero non è complicato e il mezzo più semplice è mediante il posizionamento di una protesi in ercp per bypassare l'ostruzione. Prima di curare l'ittero però è necessario conoscere la causa a monte, perché l'ittero è una conseguenza di una determinata malattia, la quale dovrebbe essere diagnosticata prima di trattare l’ittero stesso. Infatti, lo stent che si posiziona per permettere l’escrezione della bile può infatti alterare la parete e rendere complesso il lavoro successivo sia per il radiologo che per l'anatomopatologo.

Domande da interrogazione

  1. Quali sono le condizioni che possono causare la dilatazione delle vie biliari senza ostruzione?
  2. Le condizioni che possono causare la dilatazione delle vie biliari senza ostruzione sono i dotti malformati, ectasici, che non hanno peristalsi e determinano una stasi della bile.

  3. Quali sono le conseguenze dell'ostruzione delle vie biliari?
  4. Le conseguenze dell'ostruzione delle vie biliari includono steatorrea/malnutrizione, edema epatico, insufficienza epatica, colangite, deficit vitaminico e alterazioni del metabolismo osseo.

  5. Come viene trattato l'ittero chirurgico causato dall'ostruzione delle vie biliari?
  6. L'ittero chirurgico causato dall'ostruzione delle vie biliari può essere trattato mediante il posizionamento di una protesi in ERCP per bypassare l'ostruzione.

  7. Quali sono le possibili complicazioni dell'uso di uno stent per trattare l'ittero?
  8. L'uso di uno stent per trattare l'ittero può causare alterazioni della parete e rendere complesso il lavoro successivo sia per il radiologo che per l'anatomopatologo.

  9. Quali sono le malattie che possono degenerare verso il colangiocarcinoma?
  10. Le malattie che possono degenerare verso il colangiocarcinoma includono le malformazioni cistiche delle vie biliari come la malattia di Caroli e i calcoli alla colecisti.

Domande e risposte