Concetti Chiave
- L'atresia delle vie biliari è una patologia epatica grave che forma ectasie epatiche non comunicanti, richiedendo un intervento medico urgente poiché incompatibile con la vita.
- La malattia di Caroli può essere diagnosticata anche in età adulta, mentre le cisti dei dotti biliari, classificate secondo Todani, possono essere asintomatiche e manifestarsi con colangiti tardive.
- Le dilatazioni delle vie biliari si dividono tra quelle con ostruzione, che causano ittero, e quelle senza ostruzione, che possono essere intra-epatiche, peri-ilari o extra-epatiche.
- Le malformazioni biliari spesso risultano in dilatazioni senza ittero visibili tramite imaging, derivanti da un'errata differenziazione durante l'embriogenesi epatica.
- La complessa relazione morfo-funzionale tra dotto biliare, arteria epatica e ramo portale è alla base delle patologie malformative delle vie biliari.
Indice
Anomalie malformative delle vie biliari
Tra le principali anomalie malformative delle vie biliari si trovano:
● atresia delle vie biliari: patologia prevalentemente epatica, che comporta la formazione di ectasie a livello epatico non comunicanti con la vie biliari.
Sono incompatibili con la vita e costituiscono pertanto un'emergenza medica.
● malattia di Caroli, la quale viene diagnosticata anche nell’età adulta
Classificazione e sintomi delle cisti biliari
● cisti dei dotti biliari viene classificata secondo Todani e sono forme vitali. Tale classificazione si basa sul coinvolgimento, anche in maniera combinata, di vie intraepatiche, extraepatiche e papilla. Le cisti del coledoco possono essere asintomatiche e rendersi manifeste dopo parecchi anni per ristagno biliare, infezione, e dunque colangiti tardive. Inoltre la stasi prolungata può agevolare la trasformazione neoplastica. Pertanto se ritrovate, le cisti vanno asportate (questo ultimo punto è stato riportato dalla lezione dello scorso anno, quest’anno non è stato preso in considerazione).
Dilatazione delle vie biliari
La dilatazione delle vie biliari si suddivide in:
● dilatazione con ostruzione (il paziente è itterico, il primo esame da eseguire è l’ecografia che se risulta positiva ci conferma la presenza di un ittero chirurgico)
● dilatazione senza ostruzione (il paziente generalmente non è itterico).
La dilatazione senza ostruzione a sua volta può suddividersi in:
● dilatazione intra-epatica
● dilatazione peri-ilare (dilatazione del dotto epatico comune)
● dilatazione extra-epatica o distale (dilatazione del dotto coledoco).
Embriogenesi epatica e malformazioni
Causa di queste dilatazioni possono essere le malformazioni, in cui il paziente non è itterico ma all’imaging le vie biliari sono dilatate. Per comprendere la genesi delle malformazioni è importante conoscere l'embriogenesi epatica. Il fegato deriva infatti da 2 componenti: una endodermica (più importante) e una mesodermica.
Da un abbozzo epatico di epatoblasti, alcuni gettoni mesodermici si portano attorno a quelli che
saranno gli spazi portali. Avrà poi luogo il processo di differenziazione. Sia epatociti che colangiociti hanno la medesima origine endodermica, a partire dall'epatoblasta. Vi sono nel fegato e nei dotti delle cellule totipotenti che rimangono al loro interno e che possono differenziare in ogni struttura. Se il processo di differenziazione e maturazione dell'organo non avviene in maniera sincrona e armonica si possono sviluppare delle anomalie malformative.
Relazione morfo-funzionale e patologie
Esiste quindi una complessa relazione morfo-funzionale tra il contenuto dello spazio portale, dotto biliare, arteria epatica e ramo portale. Questa relazione morfo- funzionale è all'origine delle patologie malformative, in cui anomalie della genesi dei dotti biliari sono associate ad anomalie dello stroma portale.
Interventi di espressione genica hanno dimostrato che l'albero biliare epatico, nonché le cripte pancreatiche e le cripte intestinali sono tutte una fodera epiteliale continua in cui troviamo un pool comune di cellule progenitrici. In condizioni fisiologiche può generare un continuo ricambio di epatociti, acini pancreatici e di tutte le cellule mature. E' un processo in continua trasformazione. Ciò che resta è la loro organizzazione macroscopica.
Domande da interrogazione
- Quali sono le principali anomalie malformative delle vie biliari?
- Quali sono le conseguenze dell'atresia delle vie biliari?
- Come vengono classificate le cisti dei dotti biliari?
- Quali sono le cause delle dilatazioni delle vie biliari?
Le principali anomalie malformative delle vie biliari sono l'atresia delle vie biliari, la malattia di Caroli e le cisti dei dotti biliari.
L'atresia delle vie biliari comporta la formazione di ectasie a livello epatico non comunicanti con le vie biliari, che sono incompatibili con la vita e costituiscono un'emergenza medica.
Le cisti dei dotti biliari vengono classificate secondo Todani e possono coinvolgere vie intraepatiche, extraepatiche e papilla. Possono essere asintomatiche e manifestarsi dopo parecchi anni per ristagno biliare, infezione o trasformazione neoplastica.
Le dilatazioni delle vie biliari possono essere causate da malformazioni, in cui il paziente non è itterico ma le vie biliari sono dilatate. Queste dilatazioni possono essere anche dovute a ostruzioni o possono essere presenti senza ostruzione, suddividendosi in dilatazione intra-epatica, peri-ilare o extra-epatica.
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