Concetti Chiave
- La porpora di Schonlein-Henoch è una vasculite dei piccoli vasi, prevalentemente pediatrica, con porpora palpabile.
- Le lesioni purpuree sono palpabili e si manifestano tipicamente su gambe, caviglie e piedi, estendendosi se non trattate.
- Oltre alle manifestazioni cutanee, può causare artrite, compromissione vascolare gastrointestinale e renale, con depositi di IgA istologici.
- Caratterizzata da sintomi sistemici come febbre, mialgia e glomerulonefrite, può evolvere in ulcerazione e gangrena.
- La diagnosi differenziale con la PAN si basa sul calibro dei vasi coinvolti e sui sintomi sistemici, utilizzando l'istologia.
La porpora di Schonlein-Henoch è una forma di vasculite dei piccoli vasi. Il paziente generalmente è in età pediatrica e presenta porpora palpabile. Pur essendo nota nella letteratura come “porpora”, la porpora di Schonlein-Henoch è una vasculite a tutti gli effetti.
Indice
Caratteristiche delle lesioni purpuree
Caratteristica di ogni vasculite è che le lesioni purpuree sono palpabili (non si tratta di una macula ma di una papula o un nodulo, una lesione infiammatoria infiltrata rilevata).
Se un paziente presenta sulle gambe una lesione eritematosa non palpabile, non si tratta di vasculite: potrebbe essere un ematoma causato, per esempio, da un evento traumatico o da farmaci anticoagulanti e antiaggreganti che causano fragilità vasale e portano allo stravaso ematico. Di solito le sedi tipiche della vasculite sono, almeno all’inizio, le gambe, le caviglie e il dorso dei piedi. Se non trattata può interessare le cosce e gli arti superiori.Manifestazioni sistemiche della vasculite
La porpora/vasculite di Schonlein-Henoch si manifesta, oltre che con lesioni purpuree palpabili, anche con artrite, compromissione vascolare del tratto GI e renale e depositi di IgA a livello istologico. È quindi definibile come una patologia sistemica che compromette i vasi a livello renale e intestinale e con manifestazioni cutanee.
Sintomi e complicazioni della vasculite
È una vasculite dei vasi medi che si manifesta con sintomi sistemici: febbre, mialgia, astenia, perdita peso, glomerulonefrite, ischemia cardiaca, ipertensione, nevrite, coinvolgimento oculare e interessamento cutaneo con lesioni purpuree papulo-nodulari che possono evolvere verso l’ulcerazione fino alla gangrena delle dita. La forma solo cutanea e la forma classica sistemica hanno le medesime caratteristiche. Se non si interviene farmacologicamente si formano lesioni necrotiche che evolvono in un’ulcera di dimensioni maggiori rispetto alle vasculiti dei piccoli vasi e il cui giallo presente sulla cute vicina la zona colpita è dato dalla fibrina.
La PAN interessa i vasi di calibro maggiore più profondi, quindi la biopsia deve essere più profonda e includere il grasso sottocutaneo. Il vaso, in seguito a infiammazione, si chiude ed esita in ulcerazione. Chiaramente, se è interessato un piccolo capillare il danno sarà minimo, se è interessato un vaso di calibro maggiore il danno ischemico sarà maggiore.
Differenze tra PAN e altre vasculiti
Le differenze tra la PAN e le altre vasculiti sono la presenza dei sintomi sistemici e il calibro dei vasi coinvolti. Per differenziarla dalle altre vasculiti di medio calibro si utilizza l’istologia. Nel caso della crioglobulinemia si ricercano le crioglobuline, nel caso delle vasculiti ANCA-associate si ricercano quadri istologici diversi di tipo granulomatoso.
Domande da interrogazione
- Quali sono le caratteristiche principali della porpora di Schonlein-Henoch?
- Come si differenzia la porpora di Schonlein-Henoch da altre vasculiti?
- Quali sono le conseguenze se la porpora di Schonlein-Henoch non viene trattata?
La porpora di Schonlein-Henoch è una vasculite dei piccoli vasi che si manifesta con porpora palpabile, artrite, compromissione vascolare del tratto gastrointestinale e renale, e depositi di IgA a livello istologico. È una patologia sistemica che coinvolge i vasi renali e intestinali e presenta manifestazioni cutanee.
La porpora di Schonlein-Henoch si distingue per le lesioni purpuree palpabili e i sintomi sistemici come febbre, mialgia, e glomerulonefrite. A differenza di altre vasculiti, coinvolge principalmente i piccoli vasi e presenta depositi di IgA. La diagnosi differenziale si basa su caratteristiche istologiche specifiche.
Se non trattata, la porpora di Schonlein-Henoch può evolvere in lesioni necrotiche che portano a ulcere di dimensioni maggiori rispetto ad altre vasculiti dei piccoli vasi. Le lesioni possono progredire fino alla gangrena delle dita, con danni ischemici significativi se sono coinvolti vasi di calibro maggiore.
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