Concetti Chiave
- La perniosi, comunemente nota come geloni, è causata dal freddo e si caratterizza per alterazioni lungo le dita, ma non nel letto ungueale, trattabile con terapia a base di cortisone.
- La capillaroscopia è uno strumento diagnostico non invasivo che permette di analizzare il letto e la forma dei capillari per distinguere tra diverse acrosindromi vascolari, come Raynaud e sclerodermia.
- In sclerodermia, i capillari presentano diversi gradi di alterazione: da riduzione e dilatazione nel grading Early a impoverimento e aree avascolari nel grading Active-Late.
- Il diametro dei capillari è un indicatore diagnostico importante: i capillari normali hanno un diametro uniforme, mentre quelli dilatati o mega capillari mostrano variazioni significative.
- Discromie come "sale e pepe" si manifestano con aree ipertoniche e pigmentate, tipiche delle alterazioni cutanee associate a condizioni come la sclerodermia.
Indice
Perni e geloni
Nel caso della perniosi (geloni) è sempre una sindrome scatenata dal freddo ma non vi è alterazione del letto ungueale, le alterazioni sono solo lungo il resto del dito. Il gelone si può trattare con una terapia topica a base di cortisone. Dal punto di vista capillaroscopico le alterazioni sono assenti, ad eccezione dell’alterazione delle anse capillari distali.
Livedo e acrodinia
La livedo invece è una forma racemosa che si associa sempre ad una sindrome da anticorpi anti-fosfolipidi da tripla positività.
Nell’acrodinia abbiamo una fase quasi esclusivamente blu nella porzione apicale delle dita, molto più marcata sul lato palmare che sul versante dorsale. L’acrodinia è una discromia in senso cianotico sul versante distale delle mani. L’eritromelagia secondaria è la comparsa si un eritema dopo shock termico.Diagnosi differenziale delle acrosindromi
È importante saper distinguere tra Raynaud ed altre acrosindromi vascolari perché appunto non hanno lo stesso significato clinico. La diagnosi differenziale si fa clinicamente o con l’aiuto della capillaroscopia.
La capillaroscopia è una tecnica non invasiva che si esegue appoggiando sull’unghia (di solito) un capillaroscopio, ovvero uno stereo- microscopio a fibre ottiche che consente di ingrandire 200x e di vedere il letto e la forma del capillare.
Fattori da osservare nella capillaroscopia
Per vedere se l’aspetto del capillare è normale o alterato, si osservano una serie di fattori che, se alterati, hanno delle caratteristiche tipiche dei 3 grading della sclerodermia: early, active, late. I fattori da osservare sono:
• Numerosità e regolarità del pettine. In un quadro Normale: di solito i capillari sono numerosi e a palizzata; solitamente tra i 10 e i 15 capillari per campo visivo
Nel grading Early: cominciano ad essere ridotti in numero e dilatati;
Nel grading Active-Late: quadro decisamente impoverito di capillari con comparsa sempre più ampia di aree “desertificate” connettivali;
• Morfologia: è la regolarità del disegno, o pattern. Può essere:
Normale: in proiezione longitudinale appare a forma di forcine distribuite una a fianco all’altra. I capillari in Early-Active: possono assumere forma tortuosa, avvolgendosi su sé stesso;
In capillari Late: compaiono delle aree avascolari (dei buchi), oltre a delle alterazioni di neo-angiogenesi dove compare il corrispettivo cutaneo delle teleangectasie;
• Diametro: si misura nell’ansa afferente, nella zona apicale e nell’ansa efferente (per vedere quale è delle due basta vedere in che direzione si muove il globulo rosso, che è osservabile nel movimento). Posso avere capillare: Normale: stesso diametro su tutte le tre porzioni e deve essere 5µm. Mega capillare: un capillare avente diametro>5µm su tutte e tre le porzioni, sia su ansa afferente che su porzione apicale che su ansa efferente. Fa parte del pattern sclerodermico.
Discromia e manifestazioni cutanee
La discromia più tipica è l’aspetto “sale e pepe”: ho delle aree ipertoniche dove il pz sembra abbronzato, e delle aree pigmentate di bianco (da qui il nome). Posso avere delle discromie che danno una manifestazione simil- cicatriziale, per esempio a livello della regione sottoioidea.
Domande da interrogazione
- Quali sono le caratteristiche principali della perniosi?
- Come si distingue la livedo dalla perniosi?
- Qual è l'importanza della capillaroscopia nella diagnosi differenziale delle acrosindromi vascolari?
- Quali sono le caratteristiche del pattern sclerodermico osservabili in capillaroscopia?
La perniosi, o geloni, è una sindrome scatenata dal freddo senza alterazione del letto ungueale, trattabile con cortisone topico. Le alterazioni capillaroscopiche sono assenti, tranne per le anse capillari distali.
La livedo è una forma racemosa associata a sindrome da anticorpi anti-fosfolipidi, mentre la perniosi è legata al freddo e non presenta alterazioni capillaroscopiche significative.
La capillaroscopia è fondamentale per distinguere tra Raynaud e altre acrosindromi vascolari, osservando la numerosità, morfologia e diametro dei capillari per identificare eventuali alterazioni tipiche della sclerodermia.
Nel pattern sclerodermico, i capillari possono essere ridotti e dilatati (Early), impoveriti con aree deserte (Active-Late), e presentare mega capillari con diametro superiore a 5µm su tutte le porzioni.
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