Concetti Chiave
- La malattia di Behcet è una patologia autoinfiammatoria e autoimmune, con una forte connessione tra immunità innata e adattativa, spesso associata a mutazioni dell'inflammasoma.
- I pazienti presentano frequentemente ulcere orali dolorose recidivanti, simili alla stomatite aftosa, come prime manifestazioni della malattia, accompagnate da diverse lesioni cutanee.
- Oltre il 50% dei pazienti sperimenta artralgia lieve o artrite, coinvolgendo principalmente ginocchio e grandi articolazioni, e può presentare infiammazione delle sacroiliache.
- Complicazioni arteriose e venose includono trombosi, aneurismi, emorragie e stenosi, con il possibile coinvolgimento di più vene e arterie, causando sindromi come la Budd-Chiari.
- Manifestazioni oculari, presenti nel 25-75% dei pazienti, includono uveite ricorrente, iridociclite e altre complicazioni che possono portare a compromissione visiva fino alla cecità.
Indice
Malattia di Behcet
Fino a qualche decennio fa la malattia di Behcet si classificava come una vasculite, ma successivamente sono state notate delle caratteristiche comuni alla Traps e alla Fmf.Si tratta di una patologia autoinfiammatoria e autoimmune: come detto all’inizio della lezione l’immunità innata e adattativa sono strettamente connesse; quindi, un’attivazione anomala della prima può determinare una iperattivazione della seconda.
Numerosi sono stati i tentativi di inquadramento nosologico: è una malattia autoimmune o una vasculite? Ma sempre più ha delle caratteristiche simili alle autoinfiammatorie numerosi studi si sono diretti verso la ricerca della mutazione dell’inflammasoma anche nel Bechet. Sicuramente è una patologia multifattoriale: fattori genetici, ambientali, trigger infettivi su un genotipo predisponente possono determinare la patogenica. Quasi tutti i pazienti presentano ulcere orali dolorose recidivanti, simili a quelle della stomatite aftosa; nella maggior parte, queste ulcere sono le prime manifestazioni della malattia. Le ulcere sono rotonde con un'area giallastra centrale necrotica; le ulcere possono apparire ovunque nella cavità orale, spesso in gruppi. Le lesioni cutanee sono frequenti e possono comprendere lesioni acneiformi, noduli, eritema nodoso, tromboflebite superficiale, lesioni simili al pioderma gangrenoso, e porpora palpabile.
Nel 50% dei pazienti si ha un'artralgia relativamente lieve, autolimitantesi e non destruente o un'artrite franca, che interessa in particolare il ginocchio e altre grandi articolazioni. Può essere presente infiammazione delle sacroiliache. A livello arterioso possono insorgere trombosi, aneurismi, pseudoaneurismi, emorragia, e stenosi.
Altri aspetti
Gli aneurismi aortici e polmonari possono andare incontro a rottura. Una trombosi in situ può causare un'occlusione dell'arteria polmonare. L'emottisi si può verificare se si sviluppano fistole tra l'arteria polmonare e il sistema bronchiale.Il coinvolgimento del sistema venoso può causare trombosi venose superficiali e profonde. Più di una vena può essere coinvolta, incluse la cava inferiore e superiore, le vene epatiche (che causano la sindrome di Budd-Chiari), e i seni venosi della dura madre.
Gli occhi sono colpiti nel 25-75% dei pazienti. Le manifestazioni oculari possono essere associate a manifestazioni neurologiche
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• Uveite o iridociclite (la più comune) recidivanti che si manifestano spesso con dolore, fotofobia e arrossamento oculare.
• Ipopion (deposizione di un livello di pus nella camera anteriore).
• L'uveite è tipicamente bilaterale ed episodica, spesso coinvolge l'intera uvea (panuveite), e può non risolversi completamente tra gli episodi.
• Coroidite, vasculite retinica, occlusione vascolare e neurite ottica che possono irrimediabilmente compromettere la visione e anche progredire fino alla cecità.
Domande da interrogazione
- Quali sono le caratteristiche principali della malattia di Behcet?
- Quali complicazioni oculari possono verificarsi nei pazienti con malattia di Behcet?
- Come può la malattia di Behcet influenzare il sistema vascolare?
La malattia di Behcet è una patologia autoinfiammatoria e autoimmune, caratterizzata da ulcere orali dolorose recidivanti, lesioni cutanee, artralgia o artrite, e complicazioni vascolari come trombosi e aneurismi.
Nei pazienti con malattia di Behcet, le complicazioni oculari possono includere uveite o iridociclite recidivanti, ipopion, coroidite, vasculite retinica, occlusione vascolare e neurite ottica, che possono compromettere la visione e portare alla cecità.
La malattia di Behcet può causare trombosi arteriose e venose, aneurismi, pseudoaneurismi, emorragie, stenosi, e coinvolgere il sistema venoso con trombosi superficiali e profonde, potenzialmente interessando vene come la cava inferiore e superiore e le vene epatiche.
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