Diagnosi e progressi nella comprensione delle malattie linfonodali

Linfonodi e diagnosi differenziale

Per quanto riguarda i linfonodi nel Lupus, si può affermare che sono dei grandi mimicker, quando si nota la vasculite nel linfonodo bisogna pensare alla diagnosi differenziale con artrite reumatoide, sifilide, HIV e Castelman.

Malattia di Castleman e trattamento

La malattia di Castleman è una patologia scoperta molto tempo fa come aspetto istologico particolare nel linfonodo.

In realtà, la forma multicentrica è molto difficile da diagnosticare, ha un corredo sintomatologico che si va a sovrapporre a moltissime patologie. Nella forma multicentrica, una delle cause è un eccesso di produzione di IL-6, contro cui esistono farmaci (utili anche contro il Covid), quindi ha potenzialmente un trattamento quasi specifico, che permette di curare i sintomi, anche se non si guarisce. Viceversa, non risponde al cortisone.

Contributi di David Fajgenbaum

I più grandi progressi sono stati fatti da David Fajgenbaum, medico statunitense che l’ha avuta anche se con una diagnosi molto lunga. Nelle forme multicentriche va a coinvolgere numerosi organi, potendo portare quindi anche a decesso, per l’esuberante rilascio di citochine che vanno a causare danno diffuso. Per avere la diagnosi, bisogna aver considerato ed escluso tutta una serie di malattie infettive ed autoimmunitarie, ma anche malignità.

Sindrome infiammatoria multisistemica nei bambini

Lo stesso corredo sintomatologico è presentato dalla sindrome infiammatoria multisistemica in quei rari casi di infezione sintomatica da Covid-19 dei bambini (MIS-C, Multisystem Inflammatory Syndrome in Children). Probabilmente ci sono citochine diverse coinvolte rispetto alla Kawasaki, ma il corredo è lo stesso. Infatti, durante la pandemia, specialmente nel bergamasco, si era verificato un aumento dell’incidenza della sindrome di Kawasaki: studiando più approfonditamente questi casi, si era visto che le due sindromi non erano sovrapponibili, ma simili. Alcuni linfonodi studiati post Covid non presentano una iperplasia follicolare, ma uno scarto della selezione: si trovano dei plasmablasti che presentano gli anticorpi positivi contro il Covid ma non sono stati selezionati passando per il centro germinativo.

Criteri istopatologici per la diagnosi

Son stati condivisi dei criteri a cui vengono assegnati dei punteggi (a cui ha contribuito Fajgenbaum stesso) per cercare di definire la versione multicentrica anche a livello istopatologico. Essi sono: la regressione dei centri germinativi, un’iperplasia follicolare, un aumento della vascolarizzazione tra i follicoli, una prominenza delle cellule follicolari dendritiche, plasmacitosi. Esiste anche una forma HIV e HHV8 correlata, in cui la produzione di IL-6 è virale.