Concetti Chiave
- L'encefalopatia epatica è una sindrome complessa e reversibile che si manifesta in caso di grave insufficienza epatica, con sintomi che peggiorano progressivamente.
- La classificazione West Haven suddivide l'encefalopatia in quattro gradi, da lieve confusione a coma, determinando l'approccio terapeutico appropriato.
- I pazienti con encefalopatia epatica presentano sintomi variabili, inizialmente positivi come euforia, seguiti da sintomi negativi più gravi come il sopore e il coma.
- La terapia dell'insufficienza epatica si focalizza sul supporto delle funzioni vitali e, nei casi gravi, può includere il trapianto di fegato come soluzione ultima.
- Il supporto emodinamico e nutrizionale è cruciale per gestire gli squilibri causati da basse resistenze vascolari e deplezione di volume intravascolare.
L'encefalopatia epatica è considerata una sindrome complessa, reversibile e che può presentarsi in corso di grave insufficienza epatica.
Ci sono diversi gradi, che correlano con il trattamento, secondo la classificazione West Haven:
• Grado 1: caratterizzato da lieve confusione, stato disforico,
alterazione del linguaggio;
• Grado 2: la confusione è moderata, con disorientamento,
letargia;
• Grado 3: marcata confusione, il paziente è assopito ma
risvegliabile;
• Grado 4: coma.
Indice
Sintomi e trattamento iniziale
Nelle prime fasi si nota una prevalenza di sintomi positivi (euforia, disforia e disturbi del sonno), seguiti poi da sintomi negativi (confusione, sopore e coma) all’aumentare della gravità.
Solitamente il grado 1 si tratta in modo osservazionale, con controlli neurologici frequenti. In caso di presenza o progressione ai gradi successivi, è indicato il ricovero nei reparti di terapia intensiva.Manifestazioni per organo
L’infiammazione è sistemica e questi pazienti sono caratterizzati da uno stato ipercatabolico che deve essere sostenuto anche da un punto di vista nutrizionale. Manifestazioni per organo:
- Cervello. Encefalopatia epatica, edema cerebrale, ipertensione endocranica.
- Fegato. Perdita della funzione metabolica con diminuzione della funzione di: Gluconeogenesi (da deplezione di glicogeno epatico)crisi ipoglicemiche. Clearance dei lattati: acidosi lattica con conseguenze emodinamiche che si sommano alle alterazioni emodinamiche causate dallo stato infiammatorio sistemico. Clearance dell’ammonio.
Terapia dell'insufficienza epatica acuta
La terapia dell’insufficienza epatica acuta è una terapia di supporto delle funzioni vitali, prevalentemente in due direzioni: nei casi più lievi è volta a mantenere il paziente in vita fintanto che il fegato non si rigenera; nei casi gravi offrire una terapia ponte fino al trapianto (qualora ci sia indicazione per caratteristiche valutate dal team trapiantologico). A Verona il centro trapianti si trova in Borgo Trento. Di fronte ad una Alf l’indicazione per il Meu è quella di valutare il rischio di evoluzione rapida e sfavorevole e centralizzare il paziente il prima possibile in un ospedale in cui, tra le varie opzioni di trattamento, vi sia il trapianto di fegato. Si tratta di un intervento complesso sia dal punto di vista tecnico che di follow-up, ma può essere l’unica soluzione per la sopravvivenza a meno di comorbidità gravi (sempre valutare il rapporto rischio-beneficio). Il trattamento di supporto deve essere tempestivo così come la diagnosi.
Gestione dei pazienti in ospedali periferici
Nel caso di riscontro in un ospedale periferico, l’indicazione sarebbe quella di ottenere un consulto, anche telefonico, con un centro avanzato per verificare la candidabilità del paziente al trapianto e il suo trasferimento.
• Squilibri emodinamici sono comuni viste le basse resistenze vascolari e si rende pertanto necessario un sostegno emodinamico.
Inoltre, nelle fasi tardive si può avere una deplezione di volume intravascolare a causa di un ridotto introito di liquidi e di una extravasazione di fluidi. Si rende quindi necessario sostegno del circolo con infusione di liquidi. Pazienti ipotesi dovrebbero essere trattati con fisiologica. In caso di acidosi lattica, si può aggiungere Hco3; nei pazienti con ipoglicemia bisognerebbe aggiungere destrosio ai cristalloidi.
Domande da interrogazione
- Quali sono i gradi di encefalopatia epatica secondo la classificazione West Haven?
- Qual è l'approccio terapeutico per l'insufficienza epatica acuta?
- Quali sono le manifestazioni per organo dell'encefalopatia epatica?
- Cosa si dovrebbe fare in caso di riscontro di insufficienza epatica acuta in un ospedale periferico?
La classificazione West Haven distingue quattro gradi di encefalopatia epatica: Grado 1 con lieve confusione e alterazione del linguaggio; Grado 2 con confusione moderata e letargia; Grado 3 con marcata confusione e assopimento risvegliabile; Grado 4 con coma.
La terapia per l'insufficienza epatica acuta è di supporto, mirata a mantenere il paziente in vita fino alla rigenerazione del fegato nei casi lievi, o a fornire una terapia ponte fino al trapianto nei casi gravi.
Le manifestazioni includono encefalopatia epatica, edema cerebrale e ipertensione endocranica per il cervello, e perdita della funzione metabolica del fegato con crisi ipoglicemiche e acidosi lattica.
Si dovrebbe ottenere un consulto con un centro avanzato per verificare la candidabilità del paziente al trapianto e organizzare il suo trasferimento.
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