Colangiocarcinoma

Colangiocarcinoma

Il cancro delle vie biliari può essere intraepatico oppure extraepatico (perilare o distale). Oltre al sito anatomico, cambiano completamente anche la prognosi e il fenotipo molecolare.

Colangiocarcinoma intraepatico

Il colangiocarcinoma intraepatico (icc) È la seconda neoplasia primitiva del fegato più frequente dopo l’Hcc, corrisponde all’ 8% dei casi. La forma intraepatica presenta degli outcome migliori a 5 anni rispetto alle controparti extraepatiche.
Si presenta come una singola massa periferica, riscontrata incidentalmente nell’imaging in sezione trasversale. Spesso in questi pazienti si pensa sia presente solo la lesione; tuttavia, non è infrequente la presenza di malattia micrometastatica. Può insorgere sia su fegato malato che sano.

Fattori di rischio

I fattori di rischio sono rappresentati da:

• Colangite sclerosante (rischio nel corso della vita 8-20%).
• Cisti del coledoco (rischio nel corso della vita 3-28%).
• Cirrosi.
• Ipbn.

Fenotipi

Si riscontrano 3 fenotipi di Icc:

• Mass forming
• Periduttale infiltrante (prognosi peggiore, è il più comune).
• Intraduttale.

Aspetto radiologico e complessità della patologia

Dal punto di vista radiologico, gli Icc alla Tc presentano bassa attenuazione con un lieve enhancement periferico, dilatazione biliare a monte e, spesso, retrazione capsulare.
È una patologia molto complessa: i chirurghi generali non la trattano poiché è molto specialistica. Risulta fondamentale non solo la gestione chirurgica e medica del paziente, ma anche l’indicazione al drenaggio biliare. Le resezioni di colangiocarcinomi possono essere molto complicate e si associano sempre alla linfoadenectomia dell’ilo epatico. Questo aspetto non ha un valore curativo, ma incide sulla sopravvivenza. La sopravvivenza a 5 anni in pazienti con Icc e sottoposti a resezione chirurgica è pari al 20-40%. Gli esiti del trapianto di fegato in pazienti con Icc mostrano dati molto incoraggianti, ma va tenuto conto che si tratta di una popolazione altamente selezionata.
Si sta sempre più sviluppando la medicina di precisione nel campo del colangiocarcinoma: essa fornisce nuove speranze ai pazienti, in quanto la chemioterapia non risulta molto efficace e viene più che altro utilizzata come cura palliativa. I pazienti non candidabili all’intervento chirurgico non presentano grandi chances a lungo termine ed è su questi che si cerca di tentare un approccio molecolare. La strategia è quella di individuare nuovi farmaci a bersaglio molecolare dopo la prima linea. Da recenti studi eseguiti con tecniche di sequenziamento sono state identificate alcune alterazioni molecolari potenzialmente targettabili: In
particolare, sono state scoperte mutazioni nei geni Fgfr2 (15-20%) e Idh1 (15-20%), esclusive tra loro. Oggi, nelle linee guida di trattamento sono presenti anche gli inibitori di Idh1 e Fgfr2.