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Concetti Chiave

  • Il colangiocarcinoma ilare si sviluppa nella confluenza dei dotti epatici destro e sinistro nel dotto epatico comune, con una prognosi migliore rispetto al colangiocarcinoma distale.
  • La classificazione di Bismuth-Corlette segmenta il colangiocarcinoma peri-ilare in cinque tipi, basati sull'estensione del tumore lungo la via biliare.
  • La risonanza magnetica è cruciale per studiare le vie biliari e classificare il tumore, mentre la TC fornisce informazioni tramite il contrasto.
  • Il trattamento chirurgico è valutato singolarmente; le tipologie I e II sono meno invasive rispetto a IIIa e IIIb, mentre il tipo IV è generalmente inoperabile.
  • Il valore della bilirubina e la durata dell'itterizia influenzano la decisione tra operare o drenare il paziente per ridurre il rischio di infezione.

Indice

  1. Descrizione del colangiocarcinoma ilare
  2. Diagnosi e classificazione
  3. Tipologie di colangiocarcinoma
  4. Considerazioni chirurgiche e trattamento
  5. Gestione del paziente e bilirubina

Descrizione del colangiocarcinoma ilare

Il colangiocarcinoma ilare è un tumore che si sviluppa nella zona nominata di confluenza dei dotti epatici destro e sinistro nel dotto epatico comune. Questo tumore possiede le stesse cellule del colangiocarcinoma distale (del coledoco) ma presenta una prognosi migliore perché risulta fasciato dal peritoneo (fascia il peduncolo epatico dove decorrono la porta, la via biliare e l’arteria epatica).

A livello dell’ilo già con l’ecografia si vedono le vie biliari dilatate fino all’epatico comune e se l’ostruzione è bassa le vie biliari saranno dilatate fino all’altezza dell’ostruzione.

Diagnosi e classificazione

Se non sono presenti lesioni secondarie a livello epatico la lesione comincia ad essere indirizzata verso una neoplasia e si esegue una colangio Rm. Le informazioni tramite il contrasto vengono fornite dalla Tc, ma le stesse le si può ottenere dalla risonanza. Con quest’ultima, però, si preferisce eseguire uno studio anatomico delle vie biliari perché nel carcinoma dell’ilo esiste la classificazione di Bismuth-Corlette.

Tipologie di colangiocarcinoma

La classificazione di Bismuth-Corlette è utilizzata per fare una stadiazione del colangiocarcinoma peri-ilare e lo suddivide a seconda della sua estensione lungo la via biliare:

Tipo I: la risonanza è in grado di identificare perfettamente che la neoplasia è localizzata nel dotto epatico comune. Il chirurgo, una volta individuate una porzione libera dell’epatico comune tramite imaging, esegue un’anastomosi epatico-digiunale. Il fegato non viene tolto e non c’è rischio di insufficienza epatica;

Tipo II: il tumore è sempre localizzato nell’epatico

comune ma raggiunge la confluenza tra il dotto di sinistra e quello di destra. In questo caso il chirurgo reseca il tumore ed esegue un’anastomosi coinvolgendo i dotti destro e sinistro. Il fegato non viene tolto e non c’è rischio di insufficienza epatica;

Tipo IIIa: il tumore dall’epatico comune arriva ad estendersi anche al dotto di destra. Per resecarlo con una buona sopravvivenza il chirurgo, oltre a togliere il tumore, deve rimuovere anche il lobo epatico di destra e fare un’anastomosi sul dotto di sinistra;

Tipo IIIb: il tumore dall’epatico comune arriva ad estendersi anche al dotto di sinistra. Per resecarlo con una buona sopravvivenza il chirurgo, oltre a togliere il tumore, deve deve eseguire una emiepatectomia sinistra e fare un’anasomosi sul dotto di destra;

Tipo IV: il tumore risiede a livello della confluenza e interessa entrambi i dotti. È inoperabile.

Considerazioni chirurgiche e trattamento

Dal punto di vista chirurgico le tipologie I e II risultano essere meno pesanti rispetto ad un IIIa o IIIb.

Dopo aver sospettato in tc un colangiocarcinoma peri-ilare, quindi, si esegue la risonanza per studiare le vie biliari. Alcuni chirurghi operano anche lo stadio IV con resezioni più particolari. In ogni caso la situazione deve essere valutata singolarmente sulla base delle immagini ottenute con la risonanza magnetica e la colangiografia. A questo punto si analizza il valore della bilirubina e anche da quanto tempo il paziente risulta itterico e sulla base di questi dati si decide se sia preferibile operare oppure eseguire un drenaggio. Nel caso in cui valore di bilirubina sia pari a 10 mg/dl è necessario intervenire per abbassarlo e questo può essere fatto drenando la bile nel duodeno oppure all’esterno. Il valore cala, ma la manovra comporta un certo passaggio di batteri dal duodeno alle vie biliari e quindi può infettarle con incidenza del 10-30%. Se il paziente, quindi, presenta 10 mg/dl di bilirubina da pochi giorni risulta migliore la scelta di operarlo direttamente rispetto a farlo drenare e infettarlo. Se, invece, il valore elevato di bilirubina persiste da più tempo (es: un mese) allora il fegato è sicuramene più fragile e conviene drenarlo perché il rischio che si infetti è minore rispetto al rischio di operarlo in queste condizioni.

Gestione del paziente e bilirubina

In ogni caso per prima cosa si manda il paziente dall’endoscopista perché se la stenosi risulta bassa è possibile eseguire la biopsia e inserire la protesi mentre se è alta si esegue la stessa procedura per via percutanea utilizzando l’accesso percutaneo.

Domande da interrogazione

  1. Cosa è il colangiocarcinoma ilare?
  2. Il colangiocarcinoma ilare è un tumore che si sviluppa nella zona di confluenza dei dotti epatici destro e sinistro nel dotto epatico comune.

  3. Quali sono le caratteristiche del colangiocarcinoma ilare?
  4. Il colangiocarcinoma ilare ha le stesse cellule del colangiocarcinoma distale, ma presenta una prognosi migliore perché è fasciato dal peritoneo.

  5. Come viene diagnosticato il colangiocarcinoma ilare?
  6. Se non sono presenti lesioni secondarie a livello epatico, la lesione viene indirizzata verso una neoplasia e viene eseguita una colangio Rm.

  7. Qual è la classificazione utilizzata per lo stadio del colangiocarcinoma peri-ilare?
  8. La classificazione di Bismuth-Corlette viene utilizzata per fare una stadiazione del colangiocarcinoma peri-ilare e suddivide il tumore a seconda della sua estensione lungo la via biliare.

  9. Quali sono le opzioni di trattamento per il colangiocarcinoma ilare?
  10. Le opzioni di trattamento per il colangiocarcinoma ilare dipendono dallo stadio del tumore e possono includere resezioni chirurgiche, anastomosi e drenaggio della bile.

Domande e risposte