Mappe concettuali per biochimica

Formazione di fosfoenolpiruvato a partire da ossalacetato grazie a un GTP (con rimozione di CO2)

2. Formazione di diidrossiacetone fosfato grazie ad un'ossidazione reazione: Ossalacetato + GTP -> Fosfoenolpiruvato + GDP + CO2

ENZIMA: Fosfoenolpiruvato carbossichinasi - COLLOCAZIONE CITOPLASMATICA

TIPOLOGIA: irreversibile

Reazione: Glicerolo-3-fosfato + NAD+ -> Diidrossiacetone fosfato + NADH+H+

ENZIMA: Glicerolo-3-fosfato deidrogenasi

TIPOLOGIA: reversibile

ATTIVATORI DELLA GLUCONEOGENESI:

ATTIVATORI DELLA GLICOLISI:

3. Formazione di 2-fosfoglicerato a partire da fosfoenolpiruvato

3. Continuazione con il percorso gluconeogenico a partire dal diidrossiacetone fosfato...

Abbondanza di alfachetoacidi

Carenza di glucosio

Rapporto energetico a favore di ATP (surplus)

Abbondanza di glucosio

Alfa-enolasi o enolasi I (434 aa)

Concentrazione di lattato

Rapporto energetico a favore di ADP/AMP

Gamma-enolasi o enolasi II (434 aa)

Reazione: Fosfoenolpiruvato (PEP) + H2O ->

1. 2-fosfoglicerato
   • ENZIMA: Enolasi
   • TIPOLOGIA: reversibile
   • Beta-enolasi o enolasi III (434 aa)
   • Enolasi IV (627 aa)
2. RIPOSIZIONAMENTO DEL FOSFATO NEL FOSFOGLICERATO
   • REAZIONE: 2-fosfoglicerato -> 3-fosfoglicerato
   • ENZIMA: Fosfoglicerato mutasi
   • TIPOLOGIA: reversibile
3. FORMAZIONE DI 1,3-BIFOSFOGLICERATO A PARTIRE DA 3-FOSFOGLICERATO CON SPESA DI ATP
   • PASSAGGI REVERSIBILI DELLAREAZIONE: 3-fosfoglicerato + ATP -> 1,3-bifosfoglicerato + ADP
   • ENZIMA: Fosfoglicerato chinasi
   • TIPOLOGIA: reversibile GLICOLISI AL CONTRARIO
4. RIDUZIONE DELL'1,3-BIFOSFOGLICERATO E FORMAZIONE DI GLICERALDEIDE
   • REAZIONE: 1,3-bifosfoglicerato + NADH+H+ -> Gliceraldeide-3-fosfato + Fosfato inorganico (Pi) + NAD+
   • ENZIMA: Gliceraldeide-3-fosfato deidrogenasi (cisteina 149, istidina 176)
   • TIPOLOGIA: reversibile
5. ISOMERIZZAZIONE TRA GLICERALDEIDE-3-FOSFATO E DIIDROSSIACETONE FOSFATO
   • REAZIONE: Gliceraldeide-3-fosfato <-> Diidrossiacetone fosfato
   • ENZIMA: Trioso fosfato isomerasi (TIM)
   • TIPOLOGIA: reversibile

FORMAZIONE DI FRUTTOSIO-1,6-BIFOSFATO Aldolasi A (muscoli e cervello, 364 aa)

REAZIONE: Gliceraldeide-3-fosfato + Diidrossiacetone fosfato -> Fruttosio-1,6-bifosfato

ENZIMA: Aldolasi (lisina 229, acido aspartico 33)

Aldolasi B (fegato, reni ed enterociti, 364 aa)

TIPOLOGIA: reversibile

Aldolasi C (cervello, 364 aa)

9. RIMOZIONE DI UN FOSFATO (INORGANICO) DAL FRUTTOSIO-1,6-BIFOSFATO BYPASS 2

REAZIONE: Fruttosio-1,6-bifosfato -> Fruttosio-6-fosfato + Fosfato inorganico (Pi)

ENZIMA: Fruttosio-1,6-bifosfatasi

TIPOLOGIA: irreversibile

10. ISOMERIZZAZIONE A GLUCOSIO-6-FOSFATO PASSAGGIO REVERSIBILE DELLAGLICOLISI AL CONTRARIO

REAZIONE: Fruttosio-6-fosfato -> Glucosio-6-fosfato

ENZIMA: Fosfoesoso isomerasi [interazione di Mg2+]

TIPOLOGIA: reversibile

11. RIMOZIONE DI UN FOSFATO (INORGANICO) DAL GLUCOSIO-6-FOSFATO BYPASS 3

REAZIONE: Glucosio-6-fosfato -> Glucosio + Fosfato inorganico (Pi)

ENZIMA: Glucosio-6-fosfato fosfatasi

TIPOLOGIA: irreversibile

CICLO DEI PENTOSO FOSFATI O PPP

(citoplasma)
Percorso Bilancio energetico
6 glucosio-6-fosfato = 1. OSSIDAZIONE DEL G6P SUL CARBONIO 1 [PRIMO PASSAGGIO DELLA FASE OSSIDATIVA]
12 NADPH+H+ 6 CO2
6 ribulosio-5-fosfato
REAZIONE: Glucosio-6-fosfato + NADP+ -> 6-fosfoglucolattone + NADPH+H+
ENZIMA: Glucosio 6-fosfato deidrogenasi (G6PDH)
TIPOLOGIA: irreversibile
2. FORMAZIONE DELLA STRUTTURA APERTA DEL 6-FOSFOGLUCOLATTONE [SECONDO PASSAGGIO DELLA FASE OSSIDATIVA]
6 ribulosio-5-fosfato = 6 ribulosio-5-fosfato = FASE OSSIDATIVA
4 fruttosio-6-fosfato
5 glucosio-6-fosfato
2 gliceraldeide-3-fosfato
REAZIONE: 6-fosfoglucolattone + H2O -> 6-fosfogluconato + H+
ENZIMA: Gluconolattonasi
TIPOLOGIA: irreversibile
3. PASSAGGIO DA UN ESOSO AD UN CHETOPENTOSO [TERZO PASSAGGIO DELLA FASE OSSIDATIVA]
REAZIONE: 6-fosfogluconato + NADP+ -> ribulosio-5-fosfato + CO2 + NADPH+H+
ENZIMA: Fosfogluconato deidrogenasi
TIPOLOGIA: irreversibile
4. AZIONE CONGIUNTA DI ISOMERASI ED EPIMERASI (2 REAZIONI) [PRIMO PASSAGGIO DELLA FASE NON

OSSIDATIVA

REAZIONE: Ribulosio-5-fosfato -> Xilulosio-5-fosfato

ENZIMA: Fosfopentoso epimerasi

TIPOLOGIA: reversibile

REAZIONE: Ribulosio-5-fosfato -> Ribosio-5-fosfato

ENZIMA: Fosfopentoso isomerasi

TIPOLOGIA: reversibile

5. FORMAZIONE DI UN TRIOSO E UN EPTOSO A PARTIRE DA DUE PENTOSI [SECONDO PASSAGGIO DELLA FASE NON OSSIDATIVA]

REAZIONE: Xilulosio-5-fosfato + Ribulosio-5-fosfato -> Gliceraldeide-3-fosfato + Sedoeptuloso-7-fosfato

ENZIMA: Transchetolasi [cofattore tiamina pirofosfato (TPP)]

TIPOLOGIA: reversibile

FASE NON OSSIDATIVA

6. FORMAZIONE DI UN TETROSO E UN ESOSO [TERZO PASSAGGIO DELLA FASE NON OSSIDATIVA]

REAZIONE: Gliceraldeide-3-fosfato + Sedoeptulosio-7-fosfato -> Fruttosio-6-fosfato + Eritrosio-4-fosfato

ENZIMA: Transaldolasi

TIPOLOGIA: reversibile

7. RIUTILIZZO DI XILULOSIO-5-P PER FRUTTOSIO-6-P E GLICERALDEIDE-3-P [QUARTO PASSAGGIO DELLA FASE NON OSSIDATIVA]

REAZIONE: Xilulosio-5-fosfato + Eritrosio-4-fosfato -> Fruttosio-6-fosfato + Gliceraldeide-3-fosfato

ENZIMA: Transchetolasi [cofattore tiamina pirofosfato (TPP)]

TIPOLOGIA: reversibile

1. ATTIVAZIONE DEL GLUCOSIO

Esochinasi-1 (superficie esterna dei mitocondri, 917 aa)

Esochinasi-2 (eritrociti, 917 aa)

REAZIONE: Glucosio + ATP -> Glucosio-6-fosfato (G6P) + ADP

ENZIMA: Esochinasi [cofattore ATP]

TIPOLOGIA: irreversibile

Esochinasi-3 (citosol, matrice del mitocondrio, 923 aa)

Esochinasi-4 o glucocinasi (fegato)

METABOLISMO DEI DERIVATI DEL GLUCOSIO E ALTRI CARBOIDRATI

Metabolismo del fruttosio (fegato)

Metabolismo del galattosio (via di Leloir)

Via del sorbitolo o via dei polioli (isomerizzazione aldoso -> chetoso)

Via del glucoronato (o acido glucoronico)

Via delle esosammine (hexosamines biosynthesis pathway)

1. IL FRUTTOSIO IN ENTRATA DELLA CELLULA VIENE FOSFORILATO A F1P

1. IL GALATTOSIO IN ENTRATA DELLA CELLULA VIENE FOSFORILATO A GALATTOSIO-1-FOSFATO

1. RIDUZIONE DEL GLUCOSIO ENTRATO NELLA CELLULA

1. RIPOSIZIONAMENTO DEL FOSFATO DA G6P A G1P

1. ISOMERIZZAZIONE DEL

GLUCOSIO-6-FOSFATO A FRUTTOSIO-6-FOSFATO

REAZIONE: Fruttosio + ATP -> Fruttosio-1-fosfato + ADP

ENZIMA: Fruttochinasi

TIPOLOGIA: irreversibile

REAZIONE: Galattosio + ATP -> Galattosio-1-fosfato + ADP

ENZIMA: Galattochinasi

TIPOLOGIA: irreversibile

REAZIONE: Glucosio + NADPH+H+ -> Sorbitolo + NADP+

ENZIMA: Aldoso reduttasi

TIPOLOGIA: irreversibile

REAZIONE: Glucosio-6-fosfato -> Glucosio-1-fosfato

ENZIMA: Fosfoglucomutasi

TIPOLOGIA: reversibile

REAZIONE: Glucosio-6-fosfato -> Fruttosio-6-fosfato

ENZIMA: Fosfoesoso isomerasi [interazione di Mg2+]

TIPOLOGIA: reversibile

2. CONDENSAZIONE ALDOLICA DEL FRUTTOSIO-1-FOSFATO

2. INTERAZIONE CON L'UDP-GLUCOSIO

2. OSSIDAZIONE DEL SORBITOLO A FRUTTOSIO

2. LEGAME TRA UMP (FORMATO A PARTIRE DA UTP) E G1P IN UDP-GLUCOSIO

2. INTERAZIONE DEL GLUCOSIO-6-FOSFATO CON UN AMMINOACIDO (GLUTAMMINA)

REAZIONE: Fruttosio-1-fosfato -> Diidrossiacetone fosfato + Gliceraldeide

ENZIMA: Aldolasi B (presente nel fegato)

TIPOLOGIA: reversibile

reversibile REAZIONE: UDP-glucosio + NAD+ -> UDP-glucuronato + NADH+H+ ENZIMA: UDP-glucuronato deidrogenasi TIPOLOGIA: irreversibile REAZIONE: Glucosammina-6-fosfato + Acetil-CoA -> N-Acetilglucosammina-6-fosfato + CoA ENZIMA: Glucosammina-6-fosfato N-acetiltransferasi TIPOLOGIA: irreversibile

reversibile REAZIONE: UDP-glucosio + 2 NAD+ + H2O -> UDP-glucoronato + 2NADH+2H+

ENZIMA: UDP-glucosio deidrogenasi

TIPOLOGIA: irreversibile

REAZIONE: Glucosammina-6-fosfato + Acetil-coenzima A -> N-acetilglucosammina-6-fosfato + Coenzima A

ENZIMA: GNPNAT1

TIPOLOGIA: irreversibile

4. CONTINUAZIONE CON LA GLICOLISI...

4. CONTINUAZIONE CON LA GLICOLISI...

4. L'UDP-GLUCORONATO LIBERA UDP E ACIDO GLUCURONICO

4. LEGAME TRA UMP (FORMATO A PARTIRE DA UTP) E N-ACETILGLUCOSAMMINA-6-FOSFATO

GALATTOSEMIE REAZIONE: UDP-glucoronato -> UDP + Acido glucuronico

ENZIMA: ---

TIPOLOGIA: irreversibile

REAZIONE: N-acetilglucosammina-6-fosfato + UMP -> UDP-N-acetilglucosammina

ENZIMA: ---

TIPOLOGIA: irreversibile

MOLECOLE CHE SI FORMANO A PARTIRE DELL'ACIDO GLUCURONICO

GALATTOSEMIA CLASSICA (carenza GALATTOSEMIA DA ALDOSO REDUTTASI (cataratta GALATTOSEMIA DA CARENZA DIdi Galattosio-1-P uridiltransferasi) provocata da accumulo di galattitolo) GALATTOCHINASI (provoca anche galattosuria)

PROTEOGLICANI GLICOSAMMINOGLICANI (GAG) ACIDO ASCORBICO (non nell'uomo) GLICOGENO

Struttura del granulo di glicogeno Collocazione del glicogeno Glicogenosintesi Glicogenolisi [prodotti finali: 90% G1P, 10% glucosio libero] Regolazione glicogenosintesi/glicogenolisi Glicogenosi (patologie correlate alla gestione del glicogeno)

Proteina glicogenina (core Catena lineare polisaccarica di monomeri di Ramificazioni di altre catene polisaccariche di Muscolo scheletrico Fegato Ambiente extracellulare Spermatozoi Glicogenolisi Glicogenosintesi Regolazione ormonale complessiva (ormoni iperglicemizzanti) Malattia di Von Gierke (glicogenosi I) Malattia di Pompe (glicogenosi II) Malattia di Cori (glicogenosi III) Malattia di McArdle (glicogenosi V)

1. RIPOSIZIONAMENTO DEL FOSFATO DA G6P A G1P 1. ROTTURA DEL LEGAME ALFA (1->4) GLICOSIDICO TRAMITE LA FOSFORILAZIONE SUL CARBONIO 1 DEL GLUCOSIO della struttura) glucosio (legame alfa 1->4 glicosidico) glucosio (legame alfa

1. 1->6 glicosidico) Regolazione CONFIGURAZIONE A (FOSFORILATA) - STATO TESO Glicogeno sintetasi D (dipendente da G6P) [CONFIGURAZIONE B]
2. REAZIONE: Glucosio-6-fosfato -> Glucosio-1-fosfato
3. ENZIMA: Fosfoglucomutasi
4. TIPOLOGIA: reversibile
5. REAZIONE: Catena lineare di glicogeno con legami alfa(1->4) glicosidici + Pi -> molecole di glucosio-1-fosfato
6. ENZIMA: Glicogeno fosforilasi (AZIONE FOSFOROLITICA) [coenzima: piridossalfosfato]
7. TIPOLOGIA: irreversibile
8. Ormoni: ADRENALINA nel muscolo, GLUCAGONE nel fegato
9. CONFIGURAZIONE A (FOSFORILATA) - STATO RILASSATO Glicogeno sintetasi I (indipendente da G6P) [CONFIGURAZIONE A]
10. Regolazione tramite l'enzima glicogeno2.
11. LEGAME TRA UMP (FORMATO A PARTIRE DA UTP) E G1P IN UDP-GLUCOSIO
12. INTERVIENE L'ENZIMA DERAMIFICANTE CHE CATALIZZA DUE REAZIONI PER CONTINUARE LA GLICOGENOLISI
13. fosforilasi grazie agli enzimi fosforilasi B
14. Formazione di molecole di cAMPchinasi e

fosforilasi fosfatasi CONFIGURAZIONE B (NON FOSFORILATA) - STATO TESO  G6P provoca il cambiamento allostericodella proteina Attivazione delle PROTEIN-CHINASI A perREAZIONE: Glucosio-1-fosfato + UTP -> UDP-glucosio + PPi ENZIMA: UDP-glucosio pirofosforilasi TIPOLOGIA: irreversibile 1° REAZIONE: trasporto di 3 residui glicosidici (degli ultimi 4 che compongono quella catena lineare) 2° REAZIONE: rimozione idrolitica dell'unità resi