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GLICOGENOSINTESI

GLUCOSIO-6-FOSFATO

Mutasi

GLUCOSIO-1-FOSFATO

Nel fegato

UDP-GLUCOSIO PIROFOSFORILASI

UTP

UDP-GLUCOSIO

Substrato dell'enzima

UDP-GLUCOSIO GLICOSIL TRANSFERASI (GLICOGENO SINTASI)

GLUCOSIO

GLUCOSIO

GICOGENOSI DI TIPO III/DI CORI

Tipo: Glicogenosi

Organi: Fegato/muscoli

Effetti: Aumento del glicogeno senza catene laterali

Manifestazioni: Ingrossamento del fegato, stop della crescita nei bambini, ipoglicemia (meno grave del tipo I)

GICOGENOSI DI TIPO IV/DI ANDERSEN

Tipo: Glicogenosi

Organi: Fegato/milza

Effetti: Aumento del glicogeno senza catene laterali

Manifestazioni: Cirrosi epatica progressiva

Risultato: Morte per insufficienza epatica entro i 2 anni

Bilancio totale shunt dei pentosi:

3 G6P

6 NADP+

3 H2O

→ 2 F6P

1 GA3P

6 NADPH

3 CO2

Guadagno energetico:

+6 NADPH

Dettagli
A.A. 2023-2024
6 pagine
SSD Scienze biologiche BIO/10 Biochimica

I contenuti di questa pagina costituiscono rielaborazioni personali del Publisher Danielee.traverso di informazioni apprese con la frequenza delle lezioni di Biochimica 2 e studio autonomo di eventuali libri di riferimento in preparazione dell'esame finale o della tesi. Non devono intendersi come materiale ufficiale dell'università Università degli studi di Genova o del prof Tonetti Michela.