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GLICOGENOSINTESI
GLUCOSIO-6-FOSFATO
Mutasi
GLUCOSIO-1-FOSFATO
Nel fegato
UDP-GLUCOSIO PIROFOSFORILASI
UTP
UDP-GLUCOSIO
Substrato dell'enzima
UDP-GLUCOSIO GLICOSIL TRANSFERASI (GLICOGENO SINTASI)
GLUCOSIO
GLUCOSIO
GICOGENOSI DI TIPO III/DI CORI
Tipo: Glicogenosi
Organi: Fegato/muscoli
Effetti: Aumento del glicogeno senza catene laterali
Manifestazioni: Ingrossamento del fegato, stop della crescita nei bambini, ipoglicemia (meno grave del tipo I)
GICOGENOSI DI TIPO IV/DI ANDERSEN
Tipo: Glicogenosi
Organi: Fegato/milza
Effetti: Aumento del glicogeno senza catene laterali
Manifestazioni: Cirrosi epatica progressiva
Risultato: Morte per insufficienza epatica entro i 2 anni
Bilancio totale shunt dei pentosi:
3 G6P
6 NADP+
3 H2O
→ 2 F6P
1 GA3P
6 NADPH
3 CO2
Guadagno energetico:
+6 NADPH