Valvulopatie

Valvulopatie e patologie della valvola mitralica

Parlare di sola valvola è riduttivo. La valvola mitrale è costituita da un annulus fibroso in cui si attaccano i lembi valvolari. Dai lembi partono le corde tendinee. La superficie va da 3,5-4,5 cm quadri. Una valvola normalmente funzionante permette il flusso del sangue senza ostruzioni dall’atrio sinistro al ventricolo sinistro durante la diastole e previene il rigurgito durante la sistole. Il normale funzionamento dipende non solo dall'integrità strutturale, ma anche dal miocardio. Una cardiopatia dilatativa che altera la normale geometria del muscolo cardiaco determina un malfunzionamento della valvola.

Struttura della valvola mitralica

Il lembo anteriore (o lembo aortico) ha una lunghezza (distanza tra il margine libero e la base di impianto) maggiore rispetto al lembo posteriore (lembo murale) che ha invece un margine di attacco all’annulus doppio rispetto all’anteriore. Ognuno dei lembi è diviso in 3 porzioni: mediale, intermedia e laterale. Questa suddivisione è nata da quando c'è la possibilità di riparare la valvola. I due lembi sono connessi tra loro a livello delle commissure:

• Commissura anterolaterale
• Commissura posteromediale

Le corde tendinee sono strutture fibrose che si dipartono dai muscoli papillari e si inseriscono sui lembi. Le corde nel loro percorso verso le cuspidi si ramificano in 3 ordini: I, II e III ordine. I muscoli papillari si distinguono in:

• Anterolaterale
• Posteromediale

Vizi valvolari

Stenosi mitralica

Vizio della valvola mitralica caratterizzato da un restringimento dell’apertura valvolare con ostacolo al flusso di sangue dall’atrio sinistro al ventricolo sinistro attraverso l’orifizio valvolare.

Cause

Cardite reumatica (RAA) secondaria ad uno o più episodi di febbre reumatica. È da considerare che il 50% dei pazienti con cardite reumatica acuta non sviluppa valvulopatie e che, viceversa, il 60% delle stenosi reumatiche non hanno mai presentato episodi di febbre reumatica.

Il processo infiammatorio reumatico può colpire variamente le componenti dell'apparato valvolare determinando insufficienza nella fase acuta e danneggiamento dei tessuti attraverso un'intensa reazione autoimmune nella fase cronica della malattia. Il processo di cicatrizzazione determina ispessimento e fibrosi delle cuspidi valvolari, e fusione delle commissure valvolari. L'accorciamento e la fusione delle corde tendinee, con obliterazione degli spazi intercordali, contribuisce frequentemente all'ostruzione del tratto di afflusso del ventricolo. La calcificazione è abitualmente un fenomeno secondario.

Sono necessari diversi anni dall'evento acuto reumatico, perché si sviluppi una stenosi mitralica serrata; è più breve nelle popolazioni economicamente represse, dove la malattia mitralica è precocemente sintomatica in età pediatrica o adolescenziale. Invece nel mondo occidentale, la stenosi mitralica è generalmente sintomatica nella 3ª, 4ª, 5ª decade di vita. Le differenti condizioni socioeconomiche e climatiche e le moderne misure di profilassi nelle diverse aree del mondo giustificano questa distribuzione.

È oggetto di discussione il problema se i cambiamenti anatomici della stenosi mitralica severa siano l'esito del processo reumatico, a evoluzione subdola e progressiva nel 40% dei casi, oppure il risultato del trauma continuo del flusso turbolento del sangue, dopo l'evento infiammatorio iniziale.

Altre cause includono:

• Cardiopatia degenerativa con massiva calcificazione dell’annulus.
• Stenosi congenita:
  • Mitrale a paracadute: con corde tendinee accorciate o inserite su un unico grande muscolo papillare.
  • Cuore triatriatum: presenza congenita di una membrana in atrio sinistro che ostacola il regolare deflusso dall’atrio al ventricolo sinistro.

In meno dell'1% dei casi si registrano le seguenti cause:

• Mixoma, vegetazioni, trombo a palla 3%
• Sindrome da carcinoide
• Artrite reumatoide
• LES
• Amiloidosi

Anatomia patologica

Lesioni iniziali (in corso di febbre reumatica) mostrano valvuliti con noduli translucidi lungo le linee di chiusura dei lembi. Lesioni croniche includono ispessimento, fibrosi, calcificazione dell'annulus e dell'apparato sottovalvolare. È anche possibile avere:

• Fusione delle commissure
• Fusione cordale
• Fusione cuspidale

Fisiopatologia

La riduzione dell'orifizio valvolare mitralico inferiore a 2,5 cm² determina un aumento della pressione atriale sinistra. Si instaura un gradiente pressorio tra l'atrio e il ventricolo sinistro, necessario per la propulsione del sangue. Secondo l'equazione di Gorlin, il gradiente transvalvolare mitralico dipende non soltanto dalle dimensioni dell'orifizio valvolare, ma anche dal flusso (portata cardiaca) e dal tempo di riempimento diastolico.

MVA = CO/38 x HR x DFT x (radq. gradiente pressorio atrio sn – ventricolo sn)

dove:

• MVA: area valvolare mitralica
• CO: portata cardiaca
• HR: frequenza cardiaca
• DFT: tempo di riempimento diastolico
• 38: costante empirica

Un'area valvolare mitralica maggiore di 1,5 cm², abitualmente, non produce sintomi a riposo. Tuttavia, un incremento del flusso transmitralico oppure una riduzione del tempo di riempimento diastolico, in condizioni di esercizio fisico o di stress emotivo, gravidanza, infezione, fibrillazione atriale con elevata risposta ventricolare, comporta lo sviluppo di sintomi, in conseguenza dell'aumento della pressione atriale sinistra, che si riflette sulla circolazione venosa polmonare.

L'ipertensione atriale sinistra determina l'aumento della pressione delle vene e dei capillari polmonari con incremento del contenuto idrico del polmone dapprima intravascolare (vene pletoriche) e poi extravascolare, per trasudazione (edema polmonare). Il liquido trasudato diminuisce la compliance polmonare, accrescendo il lavoro respiratorio. Con il tempo il polmone può diventare rigido per fibrosi: il sintomo risultante è la dispnea. Si può inoltre determinare l'apertura di connessioni collaterali tra le vene polmonari e le vene bronchiali, con possibile rottura delle vene bronchiali nel parenchima polmonare e risultante emottisi.

L'ipertensione polmonare è il risultato della combinazione di vari fattori:

1. Trasmissione retrograda dell'incremento pressorio atriale sinistro sull'arteria polmonare (ipertensione polmonare passiva).
2. Vasocostrizione reattiva delle arteriole polmonari, presumibilmente innescata dall'ipertensione atriale sinistra e venosa polmonare (ipertensione polmonare reattiva).
3. Modificazioni organico-obliterative del letto vascolare polmonare, fino alla necrosi vascolare (malattia vascolare polmonare).

Tali cambiamenti possono essere reversibili dopo chirurgia correttiva o dilatazione percutanea. Invece l'ipertensione polmonare secondaria a trombosi in situ, embolia polmonare cronica tende a essere irreversibile.

La funzione del ventricolo destro risulta spesso normale, anche in presenza di ipertensione polmonare moderata. Tuttavia, l'aumento eccessivo e prolungato della pressione polmonare (maggiore di 70 mmHg dei valori pressori sistolici) rappresenta un serio impedimento allo svuotamento del ventricolo destro, la cui ridotta contrattilità determina l'insufficienza cardiaca destra, con aumento della pressione telediastolica ventricolare e atriale destra. L'insufficienza funzionale della valvola tricuspide è generalmente presente.

L'insufficienza cardiaca destra determina lo sviluppo della congestione sistemica: turgore giugulare, epatomegalia, ascite, edema. I pazienti lamentano spesso un marcato affaticamento, un sintomo prognostico più serio della dispnea. I tessuti del corpo mantengono un elevato consumo di ossigeno. La curva di dissociazione dell'emoglobina-02 è spostata a destra, facilitando l'emissione dell'ossigeno dall'emoglobina ai tessuti.

La funzione ventricolare sinistra è generalmente normale nella stenosi mitralica. Tuttavia, è ridotta in alcuni pazienti per il diminuito riempimento diastolico (preload) e dell'aumento del postcarico del ventricolo sinistro, secondario al ridotto spessore di parete. La contrattilità ventricolare sinistra è normale nella maggioranza dei pazienti.

Si sviluppano frequentemente aritmie atriali perché il processo reumatico causa fibrosi della parete atriale, disorganizzazione dei fasci muscolari internodali e danno del nodo senoatriale. Il rischio di embolizzazione arteriosa, specialmente ictus, è significativamente aumentato. L'ipertensione polmonare determina un aumento delle pressioni al cuore destro con tutti i sintomi di scompenso destro. Si instaura insufficienza tricuspidalica che è secondaria a questo circolo vizioso; si parla di tricuspidalizzazione.

• Stenosi mitralica pura 25%
• Steno-insufficienza mitralica 40%
• Insufficienza mitralica pura 6-8%

Quadro clinico

• Dispnea, ortopnea, dispnea parossistica notturna, edema polmonare sono le più frequenti espressioni della stenosi mitralica. La dispnea è abitualmente da sforzo, dapprima intenso e quindi, progressivamente, lieve. La dispnea parossistica o edema polmonare sono spesso legati all'insorgenza di aritmie atriali oppure da sforzo fisico, febbre, stress emotivi o gravidanza.
• "Bronchiti" invernali.
• Tosse.
• Emottisi (circa il 20% dei pazienti). Si manifestano variamente come emorragia di sangue per rottura di vene bronchiali dilatate; escreato striato di sangue; escreato roseo durante un episodio di edema polmonare; embolia con infarto polmonare.
• Astenia e affaticamento. Espressioni di ridotto flusso transmitralico.
• Palpitazioni, fibrillazione atriale (60% dei casi).
• Embolie sistemiche. Il 75% delle embolie colpisce il cervello.
• Tromboembolia polmonare. Improvvisa tachicardia e tachipnea, sensazione d'ansia, cardiopalmo.
• Dolore toracico.
• Raucedine e voce bitonale (sindrome di Ortner).

Complicanze

• Tromboembolia sistemica
• Fibrillazione atriale
• Edema polmonare acuto
• Endocardite reumatica

Quando i pazienti hanno una valvulopatia, è importante che facciano una profilassi antibiotica.

Diagnosi

Esame obiettivo

Il paziente può presentare facies mitralica: colorito rosso-cianotico degli zigomi con cianosi dei prolabi. Evidente onda presistolica (onda a) nei pazienti con ipertensione ventricolare destra; l'onda a è assente nei pazienti in fibrillazione atriale. L'itto della punta è normale o ridotto. Il I tono è apprezzabile quando la valvola mitrale è ancora mobile. L'aumento d'intensità è dovuto sia alla fibrosi dei lembi sia all'ampia escursione della valvola; la ridotta intensità è invece espressione di una valvola mitrale rigida. Il II tono d'intensità normale o aumentata è in relazione con i valori pressori nell'arteria polmonare. Lo sdoppiamento fisiologico si riduce con l'aumento della pressione nell'arteria polmonare. Lo schiocco di apertura della valvola mitrale è il segno ascoltatorio più importante della stenosi mitralica. Si verifica per la brusca tensione del lembo anteriore mitralico al momento della massima escursione della sua apertura. Può verificarsi a un intervallo variabile da 0,03 secondi a 0,15 secondi dopo il II tono cardiaco. Maggiore è l'entità della stenosi, più il schiocco è anticipato. È di solito udibile all'apice cardiaco il soffio diastolico a carattere "rullante", con massima intensità all'inizio della diastole e durante la presistole atriale. Il soffio diastolico è generato dal movimento delle cuspidi valvolari.

ECG

Non è così utile. P mitralica: l'ingrandimento atriale sinistro si manifesta con onda P bimodale, di durata maggiore di 0,11 secondi nelle derivazioni standard (D1 D2) e con difasismo nelle derivazioni precordiali destre (V1 V2). Almeno nel 60% dei casi è presente aritmia da fibrillazione atriale. Ipertrofia ventricolare destra è espressa dalla deviazione assiale destra dell'asse del QRS, oltre +70° sul piano frontale.

Radiografia

Ingrandimento dell’ombra cardiaca

• 2° arco di destra con doppio contorno (atri)
• 2° arco di sinistra (auricola e a. polmonare)

Campi polmonari:

• Ili congesti
• Inversione del flusso polmonare
• Strie di Kerley

Riduzione dello spazio retrosternale.

Ecocardiogramma

L'abitudine è usare solo l'ecografia come esame diagnostico. Possiamo vedere la morfologia dell'apparato valvolare: mobilità e spessore dei lembi; presenza, estensione e localizzazione di eventuali calcificazioni; interessamento dell'apparato sotto-valvolare. L'esame ecocardiografico bidimensionale e l'ecocardiografia Doppler sono fondamentali per la diagnosi e la definizione della gravità della stenosi mitralica. L'ecocardiografia bidimensionale mostra il caratteristico aspetto a "bastone di hockey" dei lembi della valvola mitrale. È possibile calcolare accuratamente l'area valvolare mitralica anatomica; permette la valutazione dei volumi e della funzione delle cavità del cuore. Fornisce importanti informazioni sulle entità della compromissione anatomica della valvola mitrale con l'analisi di quattro variabili: ispessimento dei lembi, mobilità dei lembi, calcificazione valvolare, fusione dell'apparato sottovalvolare.

Score di Wilkins

A ciascuna variabile è assegnato un punteggio da 1 a 4, intendendo con il minimo e con 4 il massimo coinvolgimento. Il punteggio mitralico di compromissione anatomica è la somma dei quattro numeri. Un punteggio di 8 o inferiore è indicativo di una valvola mitrale flessibile non calcifica, idonea per una valvuloplastica con palloncino oppure per una commissurotomia. Alternativamente, un punteggio ecocardiografico di 10 o superiore, indica una valvola intensamente fibrotica e calcifica, con fusione dell'apparato sottovalvolare, non ben appropriata per riparazione valvolare.

Doning dei lembi valvolari

Per la valutazione di eventuali trombosi atriali ed auricolari è necessaria l'esecuzione di ecocardiografia transesofagea. Va sempre valutata la presenza di difetti valvolari:

• Insufficienza mitralica
• Stenosi/insufficienza tricuspidalica, polmonare, aortica

Dobbiamo sempre valutare l'efficienza di atrio e ventricolo sinistro. Il paziente ha prognosi migliore quando il ventricolo sinistro ancora non è anomalo. Il parametro più importante è quello quantitativo:

• Area valvolare: dobbiamo calcolare quanto l'area si è ristretta. Finché non si riduce al di sotto di 1 cm quadrato il difetto è moderato.
• Gradiente transvalvolare: la stenosi mitralica è severa quando questo gradiente medio è di 10 mmHg. Il gradiente che si correla con il cateterismo destro è il gradiente medio.

Area valvolare:

• PHT
• Area planimetrica (2D, 3D)
• Equazione di continuità

Gradiente: si calcola con una mappatura del flusso diastolico e la traccia del gradiente non è altro che l'integrale velocità/tempo che ci calcola il gradiente. Con il Doppler vediamo una fiamma che determina l'accelerazione del flusso. L'ecocardiogramma transesofageo dà una valutazione morfologica accurata. Dobbiamo escludere la presenza di coronaropatie. Lo studio emodinamico con cateterismo destro. Il cateterismo destro viene seguito con un accesso venoso femorale. Lo troviamo in atrio destro e poi va in arteria polmonare. A questo catetere è legato un trasduttore di pressione che è uguale a quella di atrio sinistro. Viene misurata la pressione in atrio e ventricolo. Una con il trasduttore di pressione in ventricolo sinistro e l'altro a capillare occludente. Facciamo la differenza e otteniamo il gradiente.

Gravità della stenosi

Trattamento

È un trattamento...