Tessuto muscolare

Tessuto muscolare

I tessuti muscolari sono costituiti di particolari strutture funzionali alla generazione del movimento:

Cellule tessuto muscolare scheletrico = cilindroide

Cellule tessuto muscolare cardiaco = grandi cellule, fino a 80 micron

Cellule tessuto muscolare liscio = cellule mioepiteliali, fusiformi di varia dimensione, a cavallo tra cellule

del tessuto epiteliale e del tessuto muscolare

Tutte queste cellule --> attività contrattile, caratteristica comune: presenza di miofibrille

eccez. tessuto Muscolare liscio

Tessuto muscolare scheletrico

Tessuto muscolare volontario, costituito da fibre muscolari organizzate grazie al connettivo in fascetti mu-

scolari, che danno l'aspetto striato:

parenchima= insieme di fibre muscolari

stroma= rivestimenti connettivali:

epimisio (connettivo fibrillare denso) —> periferico, da cui si dipartono setti connettivali (perimisio)

che suddividono il muscolo in logge dove si trovano le fibre muscolari

perimisio (connettivo fibrillare lasso) —> forma i setti

endomisio (connettivo reticolare), argentofilo —> tralci partiti dal perimisio, rivestono le singole fibre

muscolari

tessuto adiposo, vasi arteriosi, venosi e linfatici a riempire le logge muscolari

=> le singole fibre sono rivestite da endomisio, raggruppate in fasci rivestiti da perimisio, tutti i fasci

sono tenuti assieme dall’epimisio

Istogenesi della fibra muscolare

• Mesoderma parassiale alla 3° sett va incontro a segmentazione—> somiti, che successivamente si diffe-

renziano in: sclerotomo (=> vertebre e coste), miotomo (=>muscolatura) e dermatomo (=>derma)

• MIOGENESI= Precocemente nello sviluppo i mioblasti migrano dal miotomo, dove sono originati

• proliferano nella sede in cui si svilupperà il muscolo, poi sono indotti a fondersi tra loro in maniera sinci-

ziale, formando il miotubo

• Il miotubo presenta tanti nuclei, quanti mioblasti gli hanno dato origine

• Dopo la fusione sinciziale: produzione di proteine strutturali—> le proteine si organizzano in miofilamenti

contrattili

intervengono i fattori Myf5 e MyoD

• La fibra risulta affollata dai miofilamenti, così gli organuli e il nucleo sono relegati alla periferia

• I miofilamenti si organizzano in miofibrille

• Alcuni mioblasti quiescenti e cellule satelliti restano fuori dal sincizio come staminali del tessuto muscola-

re scheletrico

Le cellule staminali

cellule satelliti

—Le sono cellule staminali che stanno tra membrana plasmatica e lamina basale, che rive-

ste la fibra muscolare

Inizialmente si credeva fossero mioblasti i quali si erano dimenticati di andare a fondersi nel sincizio, ad

oggi è chiaro che non prendono parte all’istogenesi perchè sono cellule con caratteristiche diverse, con

funzione di staminalità

—Dal miotomo originano anche cellule staminali che restano quiescenti, poichè sotto il controllo della mio-

statina.

Esperimenti su topi knock out: topo mutante per la miostatina ha masse muscolari enormi

In caso di danno muscolare i mioblasti si attivano dando proliferazione e fusione

tuttavia, queste cellule non possono rigenerarsi all’infinito, quando il loro quantitativo si esaurisce non è più

possibile rigenerarle

Fibra muscolare

• lunghezza fino a qualche cm, diametro di 10-199 micron

• Le fibre muscolari sono le cellule più voluminose dell’organismo

• Strutture cilindroidi, cilindri schiacciati tra loro per ottimizzare lo spazio

sarcolemma, membrana basale

membrana plasmatica della fibra muscolare detta che è rivestito da una

• PAS positiva che contiene le cellule staminali, sopra cui si trova l’endomisio (argentofilo)

miofibrille,

• All’interno della fibra prevalgono le elementi bastoncellari di lunghezza pari a quella della fibra

e diametro di 1 micron circa 1

nuclei subsarcolemmali,

• I sono in posizione periferica, multipli a seconda del numero di cellule che si

sono fuse insieme (sincizio)=> sincizio polinucleato, sono fino a 40 per mm di lunghezza

sarcoplasma, Golgi mitocondri REL

• apparati di e abbondanti alla periferia, mentre è disposto intorno alle

singole miofibrille

• Il sarcoplasma occupa lo spazio tra le miofibrille

• Il sarcoplasma contiene particelle di glicogeno e gocce lipidiche, e mioglobina= una proteina coniugata al

Fe, che è in parte responsabile del colore rosso del muscolo e capace di immagazzinare e cedere ossige-

no

Eterogeneità delle fibre muscolari scheletriche

I mammiferi presentano eterogeneità di fibre dei muscoli scheletrici, anche se può esserci una prevalenza di

una categoria sull’altra

criterio funzionale:

fibre lente toniche

1) o (es. muscoli posturali)

• Attività ATP-actomiosinica meno sviluppata—>contrazione lenta

• contrazione meno intensa più prolungata

• meno suscettibile all’affaticamento

• ++ metabolismo ossidativo (ATP da mitocondri)=> mitocondri subsarcolemmali più numerosi, disposti in

file longitudinali tra le miofibrille = metabolismo AEROBICO

• Linee Z spesse, RS ben sviluppato fibre rosse

• maggior contenuto in mioglobina e capillari - ->

fibre veloci

2)

• Attività ATP-actomiosinica molto sviluppata—>contrazione veloce

dovuta a una diversa espressione di isoforme di miosina (<— diversa espressione genica)

• contrazione massima e di breve durata

• suscettibili all’affaticamento

• utilizzano ++ metabolismo glicolitico (ATP da glicogenolisi)=> mitocondri subsarcolemmali scarsi, in cop-

pie a livello del disco I=> metabolismo ANAEROBICO

• Linea A meno spessa, RS meno sviluppato fibre bianche

• minor contenuto in mioglobina e capillari - ->

i muscoli del corpo umano sono misti e in condizioni normali contengono distribuzioni pressochè costanti

dei vari tipi di fibre con prevalenza di uno o dell’altro a seconda della

funzione

se il rapporto tra i vari tipi di fibre viene alterato : miopatie

In sezione trasversale al MO

• forma poligonale regolare, diametro delle fibre più o meno costante in

ciascun muscolo

• più di un nucleo (in posizione periferica)

• aspetto punteggiato della fibra (campi di Konheim), sono raggruppa-

menti di miofibrille, possono essere considerati un artefatto di fissa-

zione

Sezione longitudinale

• nuceli

• deboli striature longitudinali, che possono essere osservate, sono

dovute alla gran quantità di miofibrille costituenti la fibra

• Osservo soprattutto striatura trasversale omogenea su tutta la lun-

ghezza, con bande chiare e scure regolarmente anternate

• La fibra muscolare contiene al proprio interno da centinaia a migliaia di miofibrille, che si estendono per

tutta la lunghezza della fibra ad occuparne tutto il volume

• Le miofibrille sono costituite da miofilamenti, al MO risultano delle strutture longitudinali del diametro di

1,3 micron, fittamente stipate tra loro

• la striatura della fibra muscolare scheletrica trasversale è dovuta a:

1. Componente miofibrillare

con un esperimento effettuato su fibre muscolari isolate, poste in una soluzione blanda di acido nitrico

(HNO , che dissolve il sarcolemma) si è visto che la striatura scompare sulle fibre, ma rimane sulle mio-

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fibrille

il sarcolemma, quindi, è necessario per tenere le miofibrille in una certa posizione, disposte regolarmen-

te; se perdono la regolarità, non è più possibile osservare la bandeggiatura in sezione, anche se questa

permane sulle miofibrille

2. Particolare disposizione delle miofibrille

quindi le miofibrille sono strutturalmente striate e la striatura appare per la loro specifica e precisa di-

in fase a registro, stipate

sposizione, detta o essendo numerose e strettamente

• L’attività dei miofilamenti contenuti nelle miofibrille garantisce l’attività contrattile

è essenziale ai fini della contrazione anche che le miofibrille siano ancorate al sarcolemma da strutture

citoscheletriche

Al MO a luce polarizzata si vedono:

Il raggio polarizzato va a riflettersi quando trova un’organizzazione molecolare complessa, dando un aspet-

to chiaro alla struttura osservata

dischi anisotropi, che appaiono brillanti, birifrangenti

•

più luminoso per la deviazione del fascio di luce polarizzata, per via delle molte strutture proteiche for-

temente organizzate

—banda A o disco A = disco scuro col MO

dischi isotropi, opachi, che non deviano ma assorbono la luce polarizzata

•

—banda I o disco I = disco chiaro col MO

I dischi anisotropi corrispondono alle bande scure del MO, quelli isotropi alle bande chiare.

MET ad alta risoluzione linea Z

La banda I è divisa a metà dalla linea M mesofragma;

la banda A è divisa da una linea più consistente, la o

La banda A non è omogenea: le parti laterali sono più elettrondense

banda H stria di Hensen

Al centro c’è una banda di intensità intermedia detta o

—>le singole miofibrille sono il ripetersi di questi segmenti uguali che vanno da una linea Z alla successiva

sarcomero

= il Il sarcomero a riposo è lungo 2,5-3 mi-

cron

Quando il sarcomero è contratto 1 mi-

cron, le bande cambiano per scivolamen-

to di microfilamenti

È compreso tra due linee Z successive, è formato da:

emidisco chiaro + disco scuro intero + emidisco chiaro successivo

È l’unità morfofunzionale della miofibrilla e dell’intera fibra muscolare

ultrastruttura del sarcomero al MET

- microscopia elettronica ad alta risoluzione: all’interno del sarcomero sono presenti 2 tipi di filamenti, che

vengono detti miofilamenti

• Miofilamenti sottili: filamenti di actina sarcomerica (diversa da quella scheletrica), costituiti principal-

mente da actina; 5 nm di spessore, 1 micron di lunghezza

• Miofilamenti spessi: filamenti di miosina, costituiti principalmente da miosina; 10 nm di spessore, 1,5

micron di lunghezza

Le diverse densità del sarcomero sno dovute alla particolare organizzazione dei miofilamenti:

I

l’emidisco (chiaro) è formato da:

✦ filamenti sottili, principalmente di actina sarcomerica, che si ancorano alle linee Z portandosi al centro del

sarcomero, arrestandosi al confine della banda H

è la parte meno densa di tutto il sarcomero

disco A (scuro)- banda H o stria di Hensen

il è formato da:

✦ filamenti spessi, principalmente di miosina sarcomerica, che occupano l’intera banda A

i filamenti distano tra loro 45 nm

sono più densi nella parte centrale, dove hanno ponti trasversali—>costituiscono la linea densa M

densità < parti laterali del disco scuro, ma > dei dischi chiari

Parte laterale del disco A (scuro)

✦ contiene entrambi i tipi di filamenti 3

parte più densa di tutto il sarcomero

sovrapposizione dei filamenti di actina e miosina ai lati della banda H

Le differenti densità del sarcomero sono dovute alla disposizione tridimensionale dei miofilamenti

In sez. trasversale

emidischi chiari

A livello degli (parte meno densa di tutto il sarcomero):

punti di diametro 5-6 nm —> filamenti sottili

• esagoni

disposizione regolare, ai vertici di regolari

• stria di Hensen banda H

A livello della o (densità intermedia):

punti di diametro 15 nm —> filamenti spessi

• triangoli

disposizione regolare, ai vertici di equilateri

•

A livello delle parti laterali del disco scuro

• entrambi i tipi di filamenti, le due figure sono sovrapposte perfettamente

• ciascuno dei quali mantiene la propria disposizione

Una disposizione così rigorosa consente ai due tipi di filamenti di interagire tra di loro per garantire il mec-

canismo della contrazione

Filamento sottile di actina (FA)

FA due catene di F-actina ad elica

Il risulta dall’assemblaggio di molto stabili, avvolte tra loro

Diametro di 5-6 nm e lunghezza di 0,8-1 micron

si dipartono da ciascuna linea Z, portandosi verso il centro del sarcomero e terminando al confine tra la par-

te laterale del disco scuro e la banda H

Composizione molecolare

Costituiti principalmente da actina G (globulare), nell’isoforma sarcomerica, simile all’actina dei microfila-

menti sarcomerici

l’actina G (n°=300-400 unità) si organizza insieme ad altre actine G —> struttura filamentosa: actina F

due actine F avvolte a elica —> un FA

L’isoforma sarcomerica dell’actina non presenta polimerizzazione e depolimerizzazione rapida, grazie alla

molecole stabilizzanti

presenza di proteine sarcomeriche

L’actina sarcomerica ha anche associate:

proteine regolative o accessorie

★ tropomiosina

• = proteina filamentosa nastriforme sita nella scanalatura fra due Factine, 40 nm

a ogni molecola di tropomiosina è associato un complesso troponinico di 3 subunità (as-

sente nel muscolo liscio)

troponina

• = molecola globulare, a cavallo del filamento sottile a distanze regolari di 40 nm

(all’inizio e alla fine di una tropomiosina); costituita da 3 subunità:

subunità T (si lega alla tropomiosina)

subunità C (si lega agli ioni calcio durante la contrazione), interposta tra le altre due

subunità I (si lega all’actina), “inibitoria” si pensava si legasse al sito attivo di attacco alla

miosina, in realtà il meccanismo è diverso

proteine associate alla linea Z (struttura di ancoraggio)

★ alfa-actinina = proteina filamentosa capace di legare l’actina

o

originano 4 subfilamenti a partire dal vertice di un filamento di actina;

a livello della linea Z ogni filamento sottile di un sarcomero è connesso, mediante 4 filamenti Z, a 4 fila-

menti sottili del sarcomero adiacente

i 4 subfilamenti Z sono diretti lungo gli spigoli di una piramide a base quadrangolare

i bracci di alfa-actinina (linea Z) connettono obliquamente ogni filamento sottile di un sarcomero con 4

filamenti sottili del sarcomero adiacente

[ ogni subfilamento si connette in posizione termino-terminale con un subfilamento di un FA del sarcomero adiacen-

te

*non necessariamente i 4 subfilamenti Z di u