Tessuti molli

Tessuti molli

Cosa sono i tessuti molli?

Sono i tessuti ad origine mesenchimale (escludendo l’osso). Sono i tessuti che vanno dall’ipoderma (sottocute) fino al periostio. La patologia dei tessuti molli però può riguardare anche organi parenchimatosi e viscerali. Ad esempio, a livello gastrico possono insorgere tutta una serie di tumori che non sono epiteliali ma mesenchimali, come il GIST (GastroIntestinal Stromal Tumor), lipomi, schwannomi, neurofibromi e leio-miosarcomi.

È vero che la patologia dei tessuti molli colpisce più frequentemente i tessuti molli somatici (dall’ipoderma al periostio), ma è altrettanto vero che una patologia dei tessuti molli, soprattutto tumorale, può originare in qualunque organo (esiste ad esempio il leiomioma o il lipoma della mammella). Fortunatamente, i tumori più frequenti dei tessuti molli sono i lipomi, tumori benigni. I tumori maligni, cioè i sarcomi, sono numerosi, hanno potenzialità metastatica per via ematica e hanno prognosi altamente sfavorevole. Tutte le cellule mesenchimali hanno un marker che è la vimentina.

Patologie proliferative benigne dei tessuti molli

C’è un gruppo di patologie proliferative iperplastiche benigne che colpisce prevalentemente i tessuti molli somatici. Queste patologie sono caratterizzate dalla presenza di masse benigne.

Lesioni proliferative pseudo-sarcomatose

Sono definite lesioni proliferative pseudo-sarcomatose delle lesioni che clinicamente, formando masse, e istologicamente (mimi) sembrano dei sarcomi, cioè una patologia maligna dei tessuti molli. Sembrano sarcomi ma non lo sono.

Lipoma

Cosa può essere una massa dei tessuti molli? Può essere anche una patologia benigna, tumori benigni. Il più frequente tumore benigno dei tessuti molli è il lipoma, tumore benigno fatto da tessuto adiposo maturo. Spesso vengono asportati per problemi estetici.

Fascite nodulare

Qual è la lesione proliferativa pseudo-sarcomatosa prototipica? È la fascite nodulare. È una lesione benigna che tipicamente insorge in soggetti adolescenti e giovani-adulti (15-35 anni). È caratterizzata da una lesione nodulare a rapida crescita, a livello prevalentemente sottocutaneo (arti, spalle ecc.) e di consistenza dura. La rapida crescita è un segno di aggressività e quindi può far sospettare un sarcoma. Ha però una caratteristica: nel giro di 2 settimane la crescita si arresta. Poiché è una lesione superficiale si asporta chirurgicamente e si fa l’esame istologico. All’esame microscopico questa lesione è formata da cellule fusate, con elevato indice mitotico.

Che cellule sono? Con l’esame immunoistochimico si è scoperto che queste cellule alcune sono fibroblasti, ma la maggior parte sono miofibroblasti. I miofibroblasti sono cellule che derivano dalla trasformazione dei fibroblasti orientata verso le caratteristiche delle cellule muscolari lisce. Queste cellule infatti esprimono un marker tipico della muscolatura liscia che è l’a-actina (meno la desmina). Il miofibroblasta è un fibroblasto che non riesce a diventare cellula muscolare liscia. È un fibroblasto perché produce collagene ma è anche cellula muscolare liscia perché ha capacità contrattile grazie all’a-actina.

La lesione che origina dalla proliferazione dei miofibroblasti è definita erroneamente fascite nodulare. È una lesione pseudo-sarcomatosa caratterizzata da una proliferazione di miofibroblasti che origina prevalentemente a livello sottocutaneo, che cresce rapidamente ma che in poco tempo arresta la sua crescita in 2-3 settimane. Pitfall: viene scambiata spesso per un leiomiosarcoma ma è una lesione benigna (è una delle cause più comuni di questioni medico-legali).

Fibromatosi

È una lesione miofibroblatica tumorale molto particolare. È caratterizzata anch’essa dalla presenza di miofibroblasti come la fascite nodulare. Ha però una particolarità: le cellule formano fasci lunghi che si intersecano tra loro, ricordando un leiomioma (tumore benigno ginecologico più frequente). Queste cellule producono anche collagene denso.

La fibromatosi è una patologia tumorale a basso-intermedio grado di malignità che non dà mai metastasi. In che cosa consiste la sua malignità bassa talvolta intermedia? Consiste nella capacità di recidivare localmente, tende ad infiltrare i tessuti circostanti. Quando il chirurgo asporta questo tumore, sarà molto difficile ottenere una resezione con margini completamente negativi. Spesso i margini dopo la resezione sono positivi e quindi ci aspettiamo una recidiva locale.

Classificazione

Ci sono forme di fibromatosi meno aggressive, che possono essere facilmente controllate, ma esistono anche forme più aggressive che possono portare a morte il soggetto. Distinguiamo una fibromatosi superficiale e una profonda.

• Fibromatosi superficiale: colpisce principalmente palmo delle mani e pianta dei piedi. La fibromatosi palmare è definita anche morbo di Dupuytren. La fibromatosi plantare è definita anche malattia di Ledderhose.

  È caratterizzata dalla proliferazione dei miofibroblasti derivati dai fibroblasti che compongono le fasce aponeurotiche. Nella fibromatosi palmare abbiamo la presenza di un piccolo nodulo molto duro che col tempo sclerotizza (come se fosse una cicatrice) causando la flessione delle dita della mano, soprattutto del 3° e 4° dito. Nel piede invece la presenza del nodulo sclerotizzato dà principalmente dolore. Questa lesione viene resecata dai chirurghi ortopedici, ma c’è sempre il rischio di recidiva che è maggiore per la fibromatosi plantare (20-30% dei casi). La fibromatosi superficiale non porta mai a morte.

• Fibromatosi profonda: colpisce frequentemente le fasce dei muscoli dell’addome, in particolare il muscolo retto dell’addome (fibromatosi addominale). Interessa soprattutto le donne in gravidanza. La presenza di una massa dura a livello muscolare fa pensare a un sarcoma. Ci sono forme più aggressive come le forme toraciche e scapolari che infiltrano, oltre al muscolo, anche osso e periostio. In questi casi l’intervento di asportazione può risultare complicato e le frequenti recidive locali che erodono e distruggono i tessuti, possono portare a morte il paziente. Uccide perché distrugge localmente.

La fibromatosi è tipica dei tessuti molli somatici ma può originare anche a livello mesenterico o a livello della parete del grosso intestino (fibromatosi intraddominale e intestinale). La diagnosi di una fibromatosi intraddominale è importante perché può essere spia di una malattia sindromica, in particolare della FAP (poliposi adenomatosica familiare).