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Il tumore a cellule granulose (GCT) o tumore di Abrikossoff (o mioblastoma a cellule granulari o
schwannoma a cellule granulari) è un tumore che si può sviluppare a livello di qualsiasi superficie cutanea
o mucosa.
Nel 40% dei casi insorge nei tessuti molli della lingua, presentandosi macroscopicamente come un nodulo
linguale con caratteristiche cliniche di benignità, quindi singolo e ben delimitato. Dal punto di vista
istologico, le cellule che lo compongono possiedono un piccolo nucleo centrale e un ampio citoplasma
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granuloso eosinofilo, il quale risulta positivo all’immunoistochimica per l’antigene S-100 e per CD68.
I tumori a cellule granulose, specialmente se multipli e a carico della lingua, possono appartenere alla
sindrome LEOPARD, una malattia genetica dovuta a una mutazione del gene PTPN11, il quale è
responsabile della sintesi dell'enzima tirosin-fosfatasi.
L'acronimo LEOPARD indica l'associazione di:
9. Il pleomorfismo indica la presenza di eterogenee grandezza e forma delle cellule e dei loro nuclei.
10. L’antigene S-100 è una proteina legante il calcio espressa principalmente dalle cellule mesenchimali.