Sindromi midollari

SINDROMI MIDOLLARI

Ripassiamo brevemente la struttura del midollo spinale:

Parte centrale: sostanza grigia, formata dai corpi cellulari dei neuroni spinali.

Nella sostanza grigia si distinguono per ogni lato un corno anteriore, formato dai corpi cellulari dei motoneuroni spinali, e un corno posteriore, formato dai corpi cellulari di neuroni sensitivi (sono i secondi neuroni delle vie afferenti termo-dolorifiche).

La zona intermedia, tra il corno dorsale e quello ventrale, contiene neuroni i cui assoni non escono dal SNC, ma terminano nel midollo spinale stesso o nel tronco dell'encefalo.

A livello delle regioni toracica e lombo-sacrale la zona intermedia contiene anche i neuroni pregangliari del sistema ortosimpatico e del parasimpatico sacrale (si parla di "corno laterale").

Infine, citiamo la colonna di Clarke, formata da cellule che trasmettono informazioni ascendenti al cervelletto sulla posizione e sul movimento del tronco e delle gambe.

Parte esterna: sostanza bianca.

Cioè fibre assonali ricoperte di mielina. Sono raggruppate in cordoni e portano informazioni ascendenti o discendenti.

La sostanza bianca è suddivisa in 3 colonne (dorsale, laterale e ventrale) che decorrono parallelamente all'asse maggiore del midollo.

Le colonne dorsali (cordoni posteriori) sono fatte da fibre ascendenti della sensibilità propriocettiva e pallestesica che decorrono senza incrociarsi (si incroceranno poi a livello bulbare), le colonne laterali (cordoni laterali) sono fatte da fibre discendenti crociate del fascio cortico-spinale che terminano sui motoneuroni delle corna anteriori, le colonne ventrali (cordoni anteriori) sono fatte da fibre ascendenti che sono gli assoni dei neuroni delle corna posteriori e che si incrociano 1-2 neuromeri al di sopra della loro emergenza e da fibre discendenti che controllano i muscoli assiali e la postura.

La commessura anteriore è uno stretto fascio di sostanza bianca che decorre in mezzo ai due corni anteriori.

Il midollo spinale è una struttura cilindrica e contiene fibre che connettono i due lati del midollo spinale, trasportando informazioni dolorifiche e posturali.

Il midollo spinale è suddiviso in 4 regioni principali composte da diversi segmenti:

• cervicale (8 segmenti)
• toracica (12 segmenti)
• lombare (5 segmenti)
• sacrale (5 segmenti)

I nervi spinali di ogni segmento sono altrettanti. I nervi cervicali sono 8 perché il primo nervo cervicale emerge rostralmente alla prima vertebra cervicale e si numerano in base alla vertebra che si trova sotto ognuno di loro. I nervi spinali di tutti gli altri segmenti sono numerati in base alla vertebra che si trova sopra ognuno di loro.

Il midollo spinale dell'adulto non occupa la colonna vertebrale per tutta la sua estensione longitudinale ma termina al livello del margine inferiore di L1, per questo quando si fa la rachicentesi bisogna bucare più sotto. Da D12 fino al margine inferiore di L1, l'ultimo tratto di midollo viene chiamato cono.

midollare.Al di sotto di L1 le radici dorsali e ventrali dei nervi lombari e sacrali decorrono verticali per un certo tratto prima di imboccare i loro fori d'uscita; l'insieme di queste radici viene chiamato cauda equina.Dai segmenti cervicali giù fino a quelli sacrali la sostanza bianca diminuisce sempre di più perché le fibre scendendo arrivano via via a destinazione; dunque negli ultimi segmenti c'è più sostanza grigia che bianca.Il midollo spinale presenta due rigonfiamenti: uno cervicale e uno lombosacrale, sono le zone in cui nascono i nervi per l'innervazione degli arti.Tratti discendenti e ascendenti importanti in clinica:Fascio cortico-spinale: decorre nel cordone laterale, è l'unica via discendente di rilevante importanza clinica.Via spino-bulbo-talamo-corticale: decorre nel cordone posteriore, trasporta la sensibilità tattile profonda, propriocettiva, pallestesica.Via spino-talamica: decorre nel cordone antero-laterale,

trasporta la sensibilità termica e dolorifica.

Tratto spino-cerebellare: trasmette al cervelletto informazioni sulla posizione del corpo nello spazio e dei vari segmenti corporei, ma nelle lesioni spinali questa sensibilità non è utile per fare diagnosi di localizzazione.

Le fibre di entrambe le vie ascendenti sono disposte in maniera somatotopica, cioè le informazioni più caudali si dispongono più lateralmente e quelle più rostrali via via medialmente --> per questo si assiste al fenomeno della conservazione delle regioni sacrali nelle patologie intramidollari, perché le fibre provenienti dalle regioni sacrali sono le più esterne. Per lo stesso motivo però i processi compressivi del midollo interessano le fibre provenienti dalle regioni sacrali prima delle altre.

Livello neurologico = il segmento più caudale neurologicamente integro da entrambi i lati del corpo.

Le lesioni midollari si differenziano in base

aestensione trasversale del danno: determina che tipo di sintomi abbiamo, sensitivi o motori. localizzazione longitudinale del danno: determina il livello corporeo coinvolto. Al di sotto di una lesione trasversa spinale abbiamo la perdita di certe funzioni, a questo scopo è stata stabilita a livello internazionale la scala ASIA, la figura di un omino "tagliato" alle diverse altezze in cui si vedono i diversi livelli motori e sensitivi. Se la lesione interessa i motoneuroni delle corna anteriori o la radice anteriore del nervo spinale abbiamo i tipici segni clinici di lesione del motoneurone inferiore: paresi, perdita di riflessi, atrofia muscolare, fascicolazioni.

Livello della lesione	Principali muscoli colpiti	Riflessi assenti
C3-C4	diaframma
C5	deltoide, bicipite bicipitale
C7	tricipite tricipitale
C8	interossei, adduttore del V° dito
L2-L4	quadricipite rotuleo
L5	estensore lungo dell'alluce, tibiale anteriore
S1	flessori plantari, gastrocnemio achilleo

Tuttavia un

livello motorio non sempre può essere evidente, è difficile mettere in relazione l'innervazione dei muscoli con specifici segmenti spinali: infatti se i sintomi da lesione del motoneurone inferiore riguardano solo i muscoli del livello, comunque sia se è danneggiato il fascio corticospinale avremo sintomi da lesione del motoneurone superiore a carico di tutti i muscoli dei livelli caudali rispetto alla lesione (e ricordiamo che la rigidità spastica si realizza diversi giorni dopo la lesione, perciò in fase acuta non c'è differenza).

I livelli sensitivi sono invece più utili allo scopo di localizzare la lesione: le mappe dermatomeriche, per quanto i confini dei dermatomeri non siano così netti, rappresentano un importante mezzo diagnostico per la determinazione della sede delle lesioni:

Livello della lesione principali aree sensitive interessate

C4 clavicola

C5 regione deltoidea

C6 regione laterale del braccio e...

dell'avambraccio fino al pollice
C7 regione posteriore del braccio e dell'avambraccio fino al II° e III° dito
C8 regione mediale del braccio e dell'avambraccio fino al V° dito
T4 linea dei capezzoli
T10 ombelico
L1 legamento inguinale
L3 superficie anteriore della coscia
L5 alluce
S1 superficie laterale del piede
S3-S5 perineo
Ovviamente in un paziente traumatizzato è più facile indagare il deficit di sensibilità dolorifica che quella pallestesica: a tal proposito, nel caso di lesioni focali unilaterali, è importante ricordare che la via spino-talamica fa sinapsi a livello spinale e si incrocia prima di salire mentre quella spino-bulbo-talamo-corticale invece sale omolateralmente fino al bulbo, perciò avrò un deficit controlaterale di sensibilità dolorifica e un deficit omolaterale di sensibilità pallestesica. Questo differenzia clinicamente la lesione spinale dal deficit sensitivo causato da lesione di nervi.

periferici (polineuropatia: deficit termodolorofico e/o motorio "a guanto" o "acalza") da lesione di singole radici nervose (estensione più circoscritta del deficit sensitivo).

Sezione Completa del midollo spinale: si realizza acutamente in seguito a fratture vertebrali con dislocazione delle vertebre a causa di: ferite da arma da fuoco, mieliti trasverse, infezioni, metastasi di tumori.

Conseguenze immediate: paralisi flaccida con areflessia del metamero leso e di tutti quelli caudali ad esso (x lesione corno anteriore e fascio c.s.), anestesia termica e dolorifica del metamero leso e di tutti quelli caudali ad esso (x lesione corno posteriore e via s-t).

Evoluzione (dopo 2 settimane o più): sindrome lesionale a livello del metamero leso: paralisi flaccida, areflessia, atrofia muscolare, fascicolazioni, + anestesia termo-dolorifica.

sindrome sottolesionale dei metameri caudali a quello leso: spasticità, iperreflessia, Babinski+, assenza riflessi cutanei.

anestesia termo-dolorifica. L'iniziale paralisi flaccida dei metameri caudali alla lesione del fascio cortico-spinale è dovuta al cosiddetto "shock spinale" e può durare da pochi giorni fino a 2 settimane o anche più. Poi riprendono a funzionare gli archi riflessi in maniera accentuata, perché liberi dal controllo discendente, e quindi si ha spasticità con accentuazione dei r.o.t. cioè una sindrome da primo motoneurone. Se la sezione non è completa ma parziale evidentemente alcuni tratti possono essere risparmiati. Emisezione midollare (Sindrome di Brown-Sequard): è una condizione insolita, dovuta ad una sezione parziale che interessi esattamente metà del midollo spinale. Cause più frequenti: ferite d'arma da fuoco o da taglio neoplasie. Conseguenze: paralisi spastica dei muscoli omo laterali innervati dai neuromeri caudali alla lesione (per lesione del fascio corticospinale, che si è già

incrociato più sopra a livello delle piramidi bulbari)perdita della sensibilità pallestesica e propriocettiva nei dermatomeri omo laterali caudali alla lesione(per lesione del cordone posteriore, le cui fibre si incrociano su a livello bulbare)anestesia e perdita di sensibilità tattile grossolana e termica nei dermatomeri contro laterali caudali alla lesione(per lesione della via spino-talamica, le cui fibre si incrociano subito dopo aver fatto sinapsi a livello midollare).

Siringomielia:siringomielia = cavità cistica all'interno del midollo spinale, che dalla zona centrale può estendersi verso la periferia.

Eziologia:

a) congenita (per disordine della chiusura del tubo neurale o disturbo della dinamica liquorale)

b) acquisita (in seguito a traumi, interventi chirurgici, meningiti, emorragia, tumore)più frequente a livello cervicale, può diffondersi cranialmente verso il bulbo e il ponte.

La forma congenita di siringomielia è

Spesso associata ad altre malformazioni: meningocele, mielomeningocele, malformazione di Arnold.