Sindromi Troncoencefaliche

SINDROMI ALTERNE DEL PONTE

Le sindromi che coinvolgono il ponte derivano di solito da processi patologici che interessano i rami collaterali dell'arteria basilare: quindi o i piccoli rami paramediani, o i rami circonferenziali brevi, o le arterie cerebellari superiori e le arterie cerebellari anteriori inferiori.

Siccome dal ponte passano molte strutture ci possono essere molti quadri clinici diversi. Quelli più frequenti sono:

Sindrome di Raymond da lesione del VI nervo cranico e del fascio corticospinale: queste strutture si trovano a livello della base del ponte. Clinica: emiparesi brachio-crurale controlaterale, paralisi del movimento di abduzione dell'occhio omolaterale.

Sindrome di Millard-Gubler: da lesione del VII nervo cranico e del fascio corticospinale. Anche le lesioni che provocano tali sintomi si localizzano nella base del ponte. Clinica: paralisi dell'intera emifaccia omolaterale, emiparesi brachio-crurale controlaterale.

Sindrome di Raymond + Millard-Gubler:...

lesione più estesa che lesiona il VI, il VII e il fasciocorticospinale:

Clinica: paralisi del movimento di abduzione dell'occhio omolaterale paralisi dell'intera emifaccia omolaterale emiplegia brachio-crurale controlaterale.

Sindrome "uno e mezzo": è una sindrome pontina rara ma molto caratteristica che coinvolge il fascicolo longitudinale mediale e il "generatore" dei movimenti oculari sul piano orizzontale, che si trova appunto a livello del ponte (mentre quello sul piano verticale si trova a livello mesencefalico).

Clinica: oftalmoplegia internucleare(= incapacità adduzione dell'occhio omolaterale + nistagmo dell'occhio controlaterale abdotto).

Le lesioni del ponte, come detto, possono essere più o meno estese e coinvolgere tante strutture: in generale i casi più frequenti sono quelli che abbiamo appena descritto, però in generale possiamo distinguere così le sindromi alterne del ponte:

a) Sindrome

Pontina Inferiore:

1. S.P.I. Mediale (per occlusione ramo paramediano)
2. S.P.I. Laterale (per occlusione arteria cerebellare anteriore inferiore)

Sindrome Pontina Superiore:

1. S.P.S. Mediale (per occlusione rami paramediani superiori)
2. S.P.S. Laterale (per occlusione arteria cerebellare superiore)

La costellazione di sintomi può essere molto varia: ciò che dobbiamo sapere è per ogni possibile segno/sintomo quali sono evidentemente le strutture lesionate.

Una risonanza magnetica particolarmente dettagliata (ad esempio, in densità protonica) permette di distinguere sufficientemente bene le varie strutture a livello del ponte.

Il fascicolo longitudinale mediale è importante perché, come tutte le strutture vicine ai ventricoli, è spesso interessato dalla sclerosi multipla.

In caso di infarto del tronco encefalico abbiamo un'area iperintensa in sequenza T2, ipointensa in sequenza T1; spesso quando sono interessati i piccoli rami paramediani.

Si tratta di un infarto lacunare causato da microangiopatia ipertensiva e/o diabetica. Altre volte l'infarto pontino è acuto e si può identificare alla RM con uno studio di diffusione già nelle prime ore dopo l'evento: le alterazioni nella diffusione delle molecole d'acqua sono un segnale di ipossia. Appaiono infatti regioni ipointense in T1 che sono aree edematose destinate ad andare in necrosi con il proseguire dell'ipossia. A volte si possono avere anche infarti pontini estremamente limitati che causano solo ipoestesia dell'ala del naso e della guancia. Una sofferenza ischemica cronica della sostanza bianca può causare sintomi sfumati nel tempo. Vedi anche la sclerosi multipla, che può interessare varie strutture del tronco encefalico bilateralmente (anche se non simmetricamente): il cervelletto, il fascicolo longitudinale mediale, i peduncoli cerebellari.

SINDROMI ALTERNE DEL BULBO: sindrome di Wallenberg la più frequente.

tra le sindromi bulbari e tra tutte le sindromi alterne è la cosiddetta sindrome di Wallemberg, che corrisponde ad una lesione della zona dorso-laterale del bulbo: le strutture interessate dunque sono i nervi cranici IX, X, XI e il tratto spinale del V, la via spinotalamica, le fibre pupillari ortosimpatiche e i tratti spinocerebellare e olivocerebellare. Perciò la clinica della sindrome di Wallemberg si compone di: - sintomi omolaterali: ipoestesia termo-dolorifica dell'emifaccia (x lesione tratto spinale del V), vertigini oggettive, nistagmo, vomito (x lesione nervo vestibolare o archicerebellum), disfagia e disfonia (x lesioni del IX e del X), atassia, incoordinazione, lateropulsione (x lesione fasci spino-cerebellare e olivo-cerebellare), sindrome di Bernard-Horner [ptosi+miosi+enoftalmo] (x lesione fibre ortosimpatiche pupillari) - sintomi controlaterali: ipoestesia termo-dolorifica dell'emisoma controlaterale (x lesione via spino-talamica) La sindrome di Wallemberg è causata da un'occlusione della.PICA (arteria cerebellare posteriore inferiore), che come sappiamo è il ramo collaterale dell'arteria vertebrale. La situazione più frequente da cui può derivare un'occlusione di questa arteria è una dissecazione arteriosa della vertebrale con conseguente a) occlusione della vertebrale prima dell'emergenza della PICA, b) tromboembolia che va a occludere la PICA. Vedi nel file della lezione un'angio-RM di un soggetto con sindrome di Wallemberg, in cui è visualizzato il circolo di Willis ma manca evidentemente una vertebrale: questo spiega la patogenesi della sindrome. ALTRE SINDROMI NON-ALTERNE DEL TRONCO: SINDROME BASILARE COMPLETA: si realizza per occlusione o comunque mancanza di flusso a livello dell'intera arteria basilare: è un evento assolutamente catastrofico che può derivare da: - occlusione della basilare - occlusione contemporanea di entrambe le vertebrali - occlusione completa di una vertebrale e parziale

dell'altra. In questa situazione praticamente si ha coinvolgimento di tutte le strutture del ponte, del cervelletto e del mesencefalo, per cui avremo deficit bilaterali dei nervi cranici e di entrambi gli emisomi, deficit cerebellari... Una distinzione importante si deve fare a seconda dell'interessamento o meno della formazione reticolare, che come sappiamo è importante per lo stato di veglia. Quindi una sindrome basilare completa può:

1. far cadere il soggetto in uno stato di coma, se la formazione reticolare è vittima di ischemia
2. provocare una sindrome "locked-in", nel caso in cui la formazione reticolare sia risparmiata ma siano colpiti invece dall'evento tutti i nervi cranici di ponte e mesencefalo + i fasci corticospinali: per cui il soggetto è sveglio e cosciente ma muto e tetraplegico, e viene scambiato per uno in coma mentre invece è cosciente ma totalmente incapace di comunicare!

SINDROME DELLA CIMA DELLA BASILARE: questa

è una sindrome di origine cardioembolica che si realizza quando un embolo a partenza dal cuore va a localizzarsi in prossimità della biforcazione della basilare nelle due arterie cerebrali posteriori. Un'occlusione a questo livello causa infarto del mesencefalo, infarto della parte paramediana del talamo e della regione subtalamica: ciò causa sonnolenza e disturbi dello stato di vigilanza (per il solito interessamento della formazione reticolare), paralisi dello sguardo in direzione verticale, stato di agitazione... sono tutti sintomi che di solito hanno durata limitata nel tempo, perché gli emboli sono piccoli e friabili, però residuano disturbi della memoria. Alla RM il reperto che ci indica una sindrome della cima basilare è la presenza di piccoli infarti a livello di entrambi i talami. Raramente può capitare che una lesione ischemica sia talmente piccola da interessare un solo nervo cranico, e allora in tal caso è difficile.

Che si pensi a una lesione vascolare del tronco ma piuttosto alla lesione del nervo periferico.