Schematizzazione delle vasculiti

3) AZIONE DIRETTA DEI LINFOCITI E FORMAZIONE DI GRANULOMI:

5 Reazioni di ipersensibilità ritardata;

a. Danno immunologico cellulo-mediato;

b. M E C C A N IS M I IM M U N O P A T O G E N E T IC I

D E L L E V A S C U L IT I

T ip o d i v a s c u lite tip o s e c o n d o c a ra tte ris tic h e Im m u n o is to c h im ic a

G e ll e C o o m b s sa n g u e p e rife r. In s itu

↑ ↑

C h u r g -S tr a u ss I - II Ig E e e o s in p a u c i-im m u n e , e o s in .

p -A N C A (M P O )

-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------

W egener II c -A N C A (P R 3 ) p a u c i-im m u n e

-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------

P o lia n g ite m ic r o s c o p ic a II p -A N C A (M P O ) p a u c i-im m u n e

-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------

↓

P o lia r te r ite n o d o s a III H B V , C ’ d e p o s iti IC

-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------

↑

S h o n le in -H e n o c h III Ig A d e p o s iti d i Ig A

-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------

↓

C r io g lo b u lin e m ia III H C V , C ’, d e p o s iti IC

-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------

↓ ↑

H o rto n IV C D 3 /C D 8 C D 3 /C D 8

↑ ↑

C D 6 8 + a ttiv a ti C D 6 8 + a ttiv a ti

QUANDO SOSPETTARE UNA VASCULITE?

Febbre associata a dimagrimento e astenia;

•

6 • is c h e m ia c e r e b r a le in s o g g e tti g io v a n i s e n z a a ltr i f a tto r i d i r is c h io ,e /o

• is c h e m ia c a rd ia c a o a rte rio p a tia o b lite ra n te n e lla s te s s a c a te g o ria d i

s o g g e tti, e /o

• n e f r o p a t i a , i p e r t e n s i o n e a r t e r i o s a , e /o

Importante aumento degli indici di flogosi con:

•

• m o n o n e u r i t e m u l t i p l a , e / o

Ischemia cerebrale in giovani senza altri fattori di rischio e/o;

- Ischemia cardiaca o arteriopatia obliterante nella stessa categoria di soggetti e/o;

-

• i n f i l t r a t i p o l m o n a r i c o n i p e r e o s in o filia , e /o

Nefropatia, ipertensione arteriosa e/o;

-

• l e s i o n i c u t a n e e s u g g e s t iv e d i v a s c u lite (liv e d o re tic u la ris , p o rp o ra ,

Mononeurite multipla e/o;

- Infiltrati polmonari con ipereosinofilia e/o;

-

n o d u l i s o t t o c u t a n e i , u l c e r e t r o f i c h e )

Lesioni cutanee suggestive di vasculite (livedo reticularis, porpora, noduli

- sottocutanei, ulcere trofiche).

G o ld s ta n d a rd p e r la d ia g n o s i: a rte rio g ra fia e /o b io p s ia

CLINICA:

1) SINTOMI SISTEMICI:

FEBBRE;

• ASTENIA;

• ARTROMIALGIE;

•

2) SINTOMI CUTANEI:

PORPORA (emorragia);

• ULCERE (ischemia).

•

7 A H

RTERITE DI ORTON

( )

TEMPORALE O A CELLULE GIGANTI

DEFINIZIONE:

VASCULITE GRANULOMATOSA delle ARTERIE di

MEDIO e GROSSO calibro caratterizzata da:

Patogenesi da AZIONE DIRETTA dei LyT +

•

GRANULOMI;

Istologia caratterizzata da GRANULOMI A

•

CELLULE GIGANTI nella parete del vaso (media e

avventizia);

Colpisce preferenzialmente la CAROTIDE e suoi

•

rami principali (soprattutto Arteria temporale);

Coinvolgimento SISTEMICO soprattutto a carico

•

dell’AORTA e dei suoi rami principali;

Raro interessamento di cute, rene e polmone;

• Notevole VES;

• Associazione significativa con HLA-DR4;

• Strettamente correlata alla POLIMIALGIA REUMATICA (60-70% casi).

•

EPIDEMIOLOGIA:

Età media insorgenza: 60-75aa;

• Sesso: prevalentemente F (3/1);

• Etnia: rara nella razza nera;

• Geografia: incidenza Scandinavia.

•

ANATOMIA PATOLOGICA:

Panartrite con infiltrato infiammatorio mononucleato nello spessore delle pareti vasali e

• frequente formazione di CELLULE GIGANTI;

Proliferazione dell’intima e frammentazione della lamina elastica interna;

• Lesioni d’organo secondarie al processo ischemico conseguente alle lesioni vascolari.

•

CLINICA:

Sintomi SISTEMICI:

1) FEBBRE;

• ASTENIA;

•

8 ARTROMIALGIE;

• MALESSERE;

• ANORESSIA;

• Sintomi SPECIFICI:

2) CEFALEA;

• CLAUDICATIO LINGUA/MANDIBOLA (interessamento dei muscoli masticatori);

• DIPLOPIA TRANSITORIA (ischemia muscolatura oculare estrinseca);

• DEFICIT DEL VISUS (interessamento vasi retinici);

• CECITA’ UNILATERALE (trombosi arteria centrale della retinaneurite ischemica);

• DOLORE al cuoio capelluto;

• Sintomi da coinvolgimento dei grossi vasi:

3) CLAUDICATIO ARTO SUPERIORE (stenosi Art. Succlavia);

• Aneurisma Aorta toracica;

•

Segni:

4) Arteria temporale ISPESSITA e DOLENTE e talvolta NODULARE;

• ANEMIA normocromica o lievemente ipocromica;

•

FOSFATASI ALCALINA e VES. POLIMIALGIA REUMATICA:

Definizione:

Sindrome con insorgenza nell’età avanzata caratterizzata da DOLENZIA/DOLORE/RIGIDITA’ dei muscoli della

SPALLA e del CINGLOLO PELVICO.

Epidemiologia:

• Per lo più malattia singola;

• Osservata nel 60-70% dei pz con arterite di Horton;

• 10-20% dei pz che inizialmente sviluppano polimialgia reumatica sviluppa in seguito arterite di Horton.

Caratteristiche cliniche:

• Interessamento muscolare BILATERALE, SIMMETRICO;

• Sintomi sistemici frequenti:

Astenia;

- Calo ponderale;

- VES;

-

• Conservazione forza muscolare (no deficit motori);

• Associazione con arterite temporale;

• Notevole risposta clinica agli steroidi;

• Enzimi muscolari, elettromiografia e biopsia muscolare normali;

Criteri diagnostici (1984):

• Età insorgenza >50aa;

• VES>40mm/h;

• DOLORE di durata >1mese con interessamento di 2 delle seguenti aree: collo, spalle, cingolo pelvico;

DIAGNOSI:

CRITERI DIAGNOSTICI:

1) ETA’ esordio > 50

2) CEFALEA di recente inorgenza, resistente ad analgesici;

3) DOLORE o IPOSFIGMIA arteria temporale;

4) VES>50mm/h;

9 5) BIOPSIA ARTERIOSA con istologia che evidenzia lesioni granulomatose con cellule

giganti multinucleate o infiltrazione diffusa di mononucleati.

A T

RTERITE DI AKAYASU

( ’ )

SINDROME DELL ARCO AORTICO

DEFINIZIONE:

“MALATTIA delle DONNE SENZA POLSO”

VASCULITE GRANULOMATOSA STENOSANTE delle ARTERIE di

GROSSO calibro caratterizzata da:

Patogenesi associata ad AZIONE DIRETTA LyT +

•

GRANULOMI;

Interessamento prevalente dell’ARCO AORTICO e suoi rami principali e delle ARTERIE

• POLMONARI;

EPIDEMIOLOGIA:

Età insrogenza: <40aa (età media 15-25aa);

• Sesso: prevalentemente F (9/1);

• Incidenza: malattia rara;

• Geografia: più frequente in Asia.

•

CLASSIFICAZIONE:

A seconda della sede di localizzazione del processo arteritico si distinguono:

TIPO I (10%): arco aortico e diramazioni;

• TIPO II (10%): aorta toracica discendente e aorta addominale;

• TIPO III (65%): localizzazioni tipo I e II;

• TIPO IV (45%): localizzazioni tipiche+polmone.

•

ANATOMIA PATOLOGICA:

Panarterite con infiltrati infiammatori di cellule mononucleate e occasionali cellule giganti;

• Proliferazione dell’intima associata a fibrosi, cicatrizzazione e vascolarizzazione della

• media;

Rottura e degenerazione della lamina elastica;

• Riduzione del volume vasale con o senza trombosi;

•

CLINICA e DECORSO:

1) Fase ACUTA INFIAMMATORIA:

Febbre-indici di flogosi;

• Anoressia/perdita di peso;

• Artralgie;

• Modesta anemia;

•

2) Fase SUBACUTA VASCULITICA: segni e sintomi del processo arteritico (alterata

irrorazione distrettuale);

10 3) Fase CRONICA OCCLUSIVA (malattia senza polsi): segni e sintomi dell’occlusione

arteriosa:

CLAUDICATIO ARTI SUPERIORI (succlavia);

• CEFALEA, vertigini, sincopi, TIA (carotide comune);

• DISTURBI VISUS (carotide comune);

• IPOSFIGMIA dei polsi arteriosi;

• Differenza di pressione arteriosa tra i 2 arti >10mmHg;

• SOFFI VASCOLARI (succlavia, carotide, addome);

• IPERTENSIONE ARTERIOSA (nefrovascolare, coinvolgimento arterie renali);

• IPERTENSIONE POLMONARE.

DIAGNOSI:

CRITERI DIAGNOSTICI:

1) ETA’ < 40;

2) CLAUDICATIO ARTI;

3)  POLSI ARTERIOSI ARTI;

4)  P DIFFERENZIALE;

5) SOFFI ARTERIOSI;

6) ARTERIOGRAFIA (aorta in toto): lesioni stenotiche e/o aneurismatiche con localizzazioni

caratteristiche (succlavia, carotide, arterie renali).

1)

11 M K

ALATTIA DI AWASAKI

(

SINDROME MUCOCUTANEA

)

LINFONODALE

DEFINIZIONE:

VASCULITE SISTEMICA ACUTA e FEBBRILE delle ARTERIE di MEDIO

calibro caratterizzata da:

Insorgenza nell’INFANZIA;

• Patogenesi da AZIONE DIRETTA LyT +GRANULOMI;

• Localizzazione in arterie CORONARIE.

•

EPIDEMIOLOGIA:

Età: <5aa (80%) con picco a 2aa;

• In genere benigna e a risoluzione spontanea (prognosi eccellente

•

escluso per pz che sviluppano complicanze coronariche fatali che rappresentano il 2,8% dei

casi);

CLINICA:

Sintomi SISTEMICI: FEBBRE, ASTENIA, ARTROMIALGIE;

• Sintomi SPECIFICI

• BAMBIN ADULTO

O

CONGIUNTIVITE SI SI

12

FARINGITE SI SI

CHEILITE, STOMATITE SI 50 %

LINGUA a FRAGOLA 50 % SI

ERITEMA SI 50%

PALMOPLANTARE

DESQUAMAZIONE SI SI

CUTANEA

ANEURISMI 50 % NO

CORONARICI

ANOMALIE ECG SI 50 %

P N

OLIARTERITE ODOSA

( )

PAN

DEFINIZIONE:

VASCULITE NECROTIZZANTE SISTEMICA delle ARTERIE di PICCOLO-MEDIO

calibro caratterizzata da:

Patogenesi daDEPOSIZIONE IMMUNOCOMPLESSI (infiltrato PMN, NECROSI);

• Localizzazione in arterie MUSCOLO-CUTANEE, SPLANCNICHE, VASA

• NERVORUM;

Interessamento di CUTE, RENI, NERVI PERIFERICI, MUSCOLI, INTESTINO;

• Raro l’interessamento di altri organi;

• LEUCOCITOSI NEUTROFILA (75%).

•

13

EPIDEMIOLOGIA:

Incidenza: 4-9casi/milione/aa (rara);

• Sesso: prevalentemente M (2/1);

• Età: 40-60aa.

•

ANATOMIA PATOLOGICA:

Lesione necrotizzante delle arterie muscolari di piccolo-medio calibro;

• Lesioni segmentarie che