Riassunto dettagliato ed esaustivo di lisosomi, mitocondri e perossisomi

MEMBRANA INTERNA

Rapporto IN PESO proteine/lipidi di circa 3:1 e contiene svariati polipeptidi.

Dunque, il rapporto tra proteine e lipidi è molto diverso: 70-80% proteine rispetto a 25% di lipidi (ALTA PERCENTUALE DI PROTEINE).

Presenza di molecole di CARDIOLIPINA.

Assenza di colesterolo.

Trasportatori trans-membrana SELETTIVAMENTE PERMEABILE, priva di porine, ma con altamente selettivi per ogni molecola o ione.

Presenta le creste mitocondriali.

CRESTE MITOCONDRIALI: generano una superficie di membrane molto ampia che ospita i componenti richiesti per la respirazione aerobica e la produzione di ATP.

Le creste mitocondriali possono avere struttura diversa ed essere in numero diverso, possono essere semplici o ramificate. Le creste sono tradizionalmente ordinate per forme in creste lamellari e tubulari. Cambiano a secondo del fabbisogno energetico della cellula.

MATRICE MITOCONDRIALE: ha una consistenza gelatinosa a causa della concentrazione elevata di proteine idrosolubili. Essa contiene,

Infatti, numerosi enzimi, ribosomi e molecole di DNA circolare a doppio lamento, DNA mitocondriale, non complessato con istoni (analizzata nel dettaglio dopo)

La presenza di ribosomi permette al mitocondrio di svolgere una propria sintesi proteica.

Le proteine della MEMBRANA interna comprendono:

1. Proteine di trasporto speci che (es. proteina trasportatrice ADP/ATP) che mediano il trasporto di metaboliti verso e al di fuori della matrice mitocondriale.

Le ATP-ADP TRASLOCASI sono proteine trasportatrici presenti sulla membrana mitocondriale interna. La loro azione è quella di mediare l'ANTIPORTO di una molecola di ATP dalla matrice mitocondriale allo spazio intermembrana e di una molecola di ADP dallo spazio intermembrana alla matrice mitocondriale.

L'azione della pompa ATP-ADP traslocasi è associata al processo di fosforilazione ossidativa che avviene nei mitocondri: le molecole di ATP prodotte nella matrice possono diffondere nel citosol e le molecole di ADP libere nel

1. Le molecole di ADP e fosfato inorganico presenti nel citosol vengono trasportate nella matrice dove sono substrato della ATP SINTASI che le converte in nuovo ATP. (La fosforilazione a livello del substrato è un tipo di reazione chimica che genera una molecola di ATP attraverso un trasferimento diretto su una molecola di ADP di un gruppo fosfato)

2. Enzimi della catena respiratoria detta anche catena di trasporto di elettroni, organizzati in complessi enzimatici. La catena di trasporto degli elettroni è un processo cellulare di ossidoriduzione che avviene nei mitocondri tramite trasferimento di elettroni. È un meccanismo fondamentale per la respirazione cellulare e costituisce la prima parte della fosforilazione ossidativa, che termina con la sintesi di ATP.

3. Enzimi per la produzione di ATP (da ADP e fosfato inorganico) attraverso la fosforilazione ossidativa (ATP sintasi)

CHE COS'È L'ATP SINTASI? L'ATP sintasi, o complesso F0F1, è formato da due componenti:

- Complesso F0

- Complesso F1

Il complesso F0F1 è localizzato nella membrana interna dei mitocondri, nella membrana tilacoidedei cloroplasti e nella membrana plasmatica delle cellule procariotiche.

F0 attraversa la membrana e consiste in tre tipi di subunità diverse, F1 sporge nella matrice econsiste in cinque tipi di subunità diverse.

Ciascuno dei complessi F0 e F1 contiene sia una componente statica, che rimane stazionaria, siauna componente mobile, che si muove durante la traslocazione dei protoni. Le componenti delcomplesso F0F1 formano un motore in cui il flusso di protoni fa ruotare un microscopicoingranaggio che guida la sintesi di ATP.

Il complesso F0 serve da traslocatore di protoni: sostituisce il canale per il quale escono inmodo esoergonico i protoni attraverso la membrana mitocondriale interna.

Il complesso F1 svolge la sintesi dell'ATP, guidata dall'energia potenziale del gradiente di protoni.Quindi, la traslocazione di protoni attraverso F0 (reazione esoergonica)

Trascina la sintesi di ATP attraverso F1 (reazione endoergonica). Quando 10 H+ si spostano attraverso F0 secondo gradiente elettrochimico, F1 sintetizza tre molecole di ATP da ADP e Pi (fosfato inorganico), producendo oltre 100 molecole di ATP/sfl.

La struttura del mitocondrio è caratterizzata anche dalle CAMERE MITOCONDRIALI (esterna e interna).

CAMERA ESTERNA: chiamata anche SPAZIO INTERMEMBRANA, è lo spazio tra le due membrane e occupa la parte centrale delle creste.

CAMERA INTERNA: limitata dalla membrana interna, contiene un materiale chiamato MATRICE MITOCONDRIALE.

Che cosa contiene la matrice mitocondriale che al TEM appare con un contenuto non molto granulare?

- Elevato contenuto di proteine che assolvono diverse funzioni. Più del 50% è un concentrato di enzimi, in particolare:

A) Enzimi del ciclo di Krebs

B) Enzimi impegnati nell'ossidazione degli acidi grassi.

C) Etc...

- Presenti granuli densi chiamati così perché appaiono

elettrondensi al microscopio. Sono granuli che accumulano calcio. I mitocondri, infatti, contribuiscono alla regolazione del CALCIO cellulare, insieme al REL. Nella matrice mitocondriale è presente anche: - Una piccola parte di DNA: DNA mitocondriale: mtDNA. DNA MITOCONDRIALE DNA simile a quello dei procarioti. Formato da molecole circolari, è un DNA indipendente da quello nucleare, con una struttura molto semplice perché non associato a delle proteine (a differenza del nucleo). La sua lunghezza può variare tra organismi diversi anche se il numero di geni contenuti nel DNA è abbastanza costante. Il DNA mitocondriale umano è in grado di codificare per un certo numero di proteine. In particolare, circa una decina di proteine vengono sintetizzate nei mitocondri e sono codificate. (Cosa significa "codificare"? Contenere in sé l'informazione genetica per la sintesi di una sequenza amminoacidica di una proteina) - Il DNA mitocondriale dei mammiferi codificain particolare per 13 proteine (che partecipano tutte alla fosforilazione ossidativa); per 22 RNA trasfer e per 2 RNA ribosomiale. (servono appunto per la sintesi proteica) - Presenti piccoli ribosomi, più piccoli di quelli citoplasmatici e simili a quelli batterici chiamati MITORIBOSOMI (appunto, ribosomi del mitocondrio). I ribosomi rappresentano la macchina cellulare in grado di sintetizzare e costruire le proteine. - Un apparato per la sintesi di alcune proteine (si tratta del 1% delle proteine, veramente pochissimo) - Enzimi coinvolti nella replicazione dell'informazione contenuta nel mtDNA. Per questa loro capacità di avere DNA, ribosomi e riuscire a sintetizzare proteine sono considerati organuli SEMI AUTONOMI. (che avviene in presenza di ossigeno) nel mitocondrio. Durante la fase anaerobia, le molecole di glucosio vengono convertite in acido lattico, producendo una piccola quantità di energia. Nella fase aerobia, invece, le molecole di glucosio vengono completamente ossidate nel mitocondrio, producendo una grande quantità di energia sotto forma di ATP. Il mitocondrio è dotato di complessi enzimatici che catalizzano le reazioni di ossidazione delle molecole di glucosio, permettendo così la produzione di energia. In conclusione, i mitocondri sono localizzati all'interno delle cellule animali e svolgono un ruolo fondamentale nel metabolismo energetico, producendo la maggior parte dell'energia necessaria per il funzionamento della cellula.(che richiede consumo di ossigeno) nei mitocondri. La degradazione deve essere graduale, deve avvenire in più fasi. Se l'energia venisse liberata tutta insieme potrebbe non essere utilizzabile, infatti, si trasformerebbe in calore che non potrebbe usare la cellula, ma che potrebbe danneggiarla. L'ossidazione, perciò, è caratterizzata da tanti passaggi in cui vengono liberati tanti piccoli pacchetti di energia. Questi pacchetti di energia derivati dall'ossidazione in più fasi vengono poi trasferiti a molecole specializzate per il trasporto di questa energia. ESEMPIO DEL GLUCOSIO Entra nella cellula e nel citoplasma inizia la prima fase del metabolismo energetico: chiamata GLICOLISI (fase anaerobia) il glucosio è uno zucchero a sei atomi di carbonio che tramite diversi passaggi viene scisso/ossidato a due molecole con tre atomi di carbonio. Queste due molecole a tre atomi di carboni chiamate due molecole di PIRUVATO entrano nella matrice.mitocondriale dove viene ulteriormente trasformato in una molecola a due atomi dicarbonio: ACETIL-COENZIMA A, substrato del ciclo di Krebs. Questo substrato viene completamente ossidato a CO2. Questo substrato viene formato anche dalle altre unità monometriche. Ad esempio, gli acidi grassi con processi biochimici diversi formano ACETIL Coenzima A che va tutto nella matrice mitocondriale dove si forma il ciclo di Krebs. Cosa avviene in questo ciclo metabolico che avviene nella matrice? Viene liberata dell’energia. Quando si rompono per ossidazione i legami chimici, questa energia non va persa, ma viene trasferita nelle molecole trasportatrici di energia che sono niente meno di coenzimi ridotti. Passaggio successivo e finale è la FOSFORILAZIONE OSSIDATIVA. Avviene nella membrana interna del mitocondrio e avviene nella fase aerobia (nella quale è necessario l’ossigeno): consiste nella catena di trasporto di elettroni e sintesi di ATP. MOLECOLE TRASPORTATRICI DI

ENERGIA: L'energia di legame chimico rilasciata dalle ossidazioni (prima nel citosol e poi nei mitocondri) è conservata sotto forma di elettroni ad alta energia, che vengono poi trasportati da molecole specializzate gradualmente lungo la catena respiratoria o catena di trasporto degli elettroni che non è altro che un insieme di complessi enzimatici localizzati sulla membrana mitocondriale interna che si passano gli elettroni fino ad arrivare all'ossigeno molecolare. L'ossigeno è accettatore finale di tutti gli elettroni sottratti alle molecole energetiche e permette, così, l'ossidazione completa dei nutrienti. La catena di trasporto degli elettroni si compone di quattro complessi proteici localizzati in una precisa sequenza perché agiscono secondo, appunto, questa sequenza.