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andata persa, cioè viene proposto un trattamento specifico a seconda della competenza linguistica deficitaria (livello

fonologico, morfosintattico, ecc).

Il tipo di riabilitazione si sceglie in base alla gravità e al tipo del disturbo.

Le basi neurologiche del recupero si innescano su tre meccanismi:

- Adozione di nuove strategie per sostituire la funzione perduta, cioè il reclutamento di aree cerebrali sane che

normalmente non sottendono alla funzione. Questo meccanismo, però, non sembra essere supportato dai dati di

ricerca più recenti.

- Reclutamento di aree omologhe dell'emisfero sano con funzioni compensatorie. È suggerito dall'aumento di flusso

nell'area di Wernicke destra dopo l'esercitazione.

- Reclutamento di aree perilesionali che vicariano le funzioni delle aree danneggiate.

Uno studio tedesco ha ipotizzato un meccanismo in 3 fasi: prima vi è un'ipoattivazione dopo il trauma, in seguito

vengono attivate le aree di destra in modo che le funzioni possano essere passate a questo emisfero e infine, dopo un

certo periodo in cui le aree si riorganizzano, la funzione ritorna a sinistra.

Deficit acquisiti del linguaggio scritto: dislessie e disgrafie (Cap. 7 + slide)

Modelli di scrittura e lettura.

Il primo modello della struttura per l'elaborazione del linguaggio scritto è quello di Charcot (1985) in cui ipotizza vari

centri cerebrali per l'elaborazione della parola a seconda che questa sia udita o scritta. Quando si sente una parola,

questa viene identificata dalla memoria uditiva per le parole (CAM); quando, invece, la parola è scritta, viene

identificata nel centro della memoria visiva delle parole (CVM). La parola pronunciata oralmente viene prodotta

attraverso il centro dei movimento articolatori (CPM), mentre quella scritta tramite il centro dei movimento grafici

(CGM). Il concetto della parole è immagazzinato dal centro ideativi (IC) in cui convergono tutti gli altri centri.

Il modello fu successivamente criticato da Dejerine che obietta il fatto che si possono scrivere le parole anche con altri

arti, quindi il centro dei movimenti grafici non è un centro specifico della mano, come ipotizzato da Charcot. Il modello

di lettura e scrittura di Dejerine comprende diversi centri: - visivi occipitali;

- della memoria visiva nel giro angolare;

- della memoria uditiva;

- Splenio del corpo calloso;

- Motorio articolatorio;

- Motorio della scrittura.

Lesioni al giro angolare causano alessia con agrafia, mentre lesioni al centro visivo occipitale sinistro e allo splenio del

corpo calloso causa un'alessia pura.

Classificazione neuroanatomica delle alessie secondo l'approccio associazionistico: vengono indicate forme di agrafia e

alessia a seconda del centro della lesione:

- Alessia per lesioni parieto-temporali che comprendono anche il giro angolare: alessia con agrafia; spesso si

accompagna a sintomi afasici.

- Alessia per lesioni occipitali, che coinvolgono lo splenio del corpo calloso: alessia senza agrafia che si accompagna ad

anomia per i colori.

- Alessia per lesioni frontali: alessia letterale, cioè incapacità di nominare le singole lettere; si osserva nell'afasia di

Broca.

Questi modelli hanno dei limiti: non prevedono la comparsa di errori semantici (es. scritto gatto, leggo micio); né il

fatto che alcune volte si osserva una maggiore difficoltà a leggere parole irregolari rispetto a quelle regolare o

viceversa. Infine, non spiegano gli effetti di classe grammaticale (es., più difficoltà a leggere solo i nomi, o verbi, ecc..).

Lettura: modello a due vie.

Quando si ha una parola da leggere, si devono fare diversi step e si possono usare due vie, quella semantico-lessicale e

quella fonologica. 23

1. Via semantico-lessicale: per prima cosa si esegue un'analisi visiva e si identificano le lettere di cui è composta la

parola; in questo modo si attiva il lessico ortografico di entrata, cioè si attivano nella mente le parole con maggior

frequenza d'uso che iniziano con quella lettera, fin che non si identificano abbastanza lettere da trovare la parola

corrispondente. Quindi si passa al sistema semantico, cioè quello che elabora il significato della parola. Infine, si attiva

il lessico di uscita fonologico, cioè la corrispondente

Via semantico lessicale forma della parola a suoni. L'ultimo step è il buffer

fonemico, cioè la memoria a breve termine fonologica

che serve per tenere a mente la parola quei

millisecondi che servono per di impostare la

programmazione articolatoria giusta.

Via fonologica 2. Via fonologica: quando la parola è sconosciuta, la via

fonologica è inutile, in quanto non si può accedere al

lessico ortografico di entrata; in questi casi, dopo

l'analisi visiva, bisogna fare una conversione fonema

grafema, cioè far corrispondere a ogni segno grafico il

suo suono. Successivamente si assemblano i suoni e poi

si attiva il buffer fonemico per la produzione.

Il punto in comune delle due vie è il buffer fonemico:

sistema di memoria a breve termine. Nelle lingue

trasparenti, a parte delle eccezioni, si può sempre

usare la via fonologica.

Le due vie sono sufficientemente indipendenti, a livello funzionale e anatomico, da poter essere danneggiate

selettivamente da una lesione cerebrale, e quindi causare selettivamente un danno lessicale o fonologico. Tuttavia,

dati provenienti sia da pazienti senza danno cognitivo che da pazienti con danno neurologico mostrano che le due vie

interagiscono. In particolare, nei soggetti sani, la scelta di una particolare regola di conversione nella scrittura di un

non parola è influenzata dalla presenza di quella regola nelle parole precedenti; nei soggetti con deficit semantico-

lessicali, le caratteristiche della lettura (e della scrittura) dipendono dallo status dei meccanismi di conversione, i quali,

se risparmiati, consentono al paziente di produrre risposte corrette o errori fonologicamente simili.

Dislessie acquisite.

Centrali:

1) Quando è compromessa la via semantico-lessicale, si ha una dislessia superficiale: il paziente ha ancora intatta la via

fonologica, quindi può leggere bene le parole regolari e le non parole, ma non le parole irregolari; legge le parole

come se non le conoscesse, in quanto non sa recuperare le informazioni lessicali che specificano la parola. Compaiono

effetti di regolarizzazione delle parole regolari, che in italiano si mostra soprattutto con un problema

dell'accentazione. Il paziente nella lettura silente di omofoni non omografi non sa assegnare il significato corretto

(lago/l'ago). È data da lesioni al lobo temporale sinistro e spesso si accompagna all'afasia fluente (disturbi di

comprensione).

2) Quando è danneggiata la via di conversione grafema fonema (via fonologica) si ha una dislessia fonologica: il

paziente sa leggere le parole regolari e non, ma non le parole nuove o le non parole, in quanto può essere usata solo

la via semantico-lessicale. Con questa forma di dislessia si hanno effetti di concretezza e di classe grammaticale

(sostituzione di funtori); gli errori più frequenti sono quelli di lessicalizzazione: un parola nuova si legge come una

parola conosciuta che le si avvicina graficamente. È data da lesioni al lobo parietale inferiore e regioni temporo-

occipitali oppure da lesioni frontali anteriori; spesso si associa all'afasia di Broca.

3) Alcuni autori hanno suggerito l'esistenza di una terza via, quella lessicale non semantica che passa dal lessico

ortografico di entrata al lessico fonologico di uscita, bypassando il sistema semantico. Un danno a questa via causa

una dislessia diretta: la lettura è integra ma non c'è comprensione di quanto si legge e questi pazienti commettono

errori nell'associazione parola-figura. Es. gli afasici transcorticali che hanno intatta la via fonologica possono leggere

correttamente senza avere però una comprensione di quanto di legge.

Periferiche: disturbi determinati da lesioni cognitive che interessano le fasi della lettura antecedenti all'accesso alle

rappresentazioni ortografiche:

4) Alessia pura o lettura "lettera per lettera": questi pazienti hanno conservata la capacità di identificare le singole

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lettere, ma non possono metterle insieme; eseguono una lettura per compitazione della parole, cioè riescono a

pronunciare la parola solo dopo aver detto tutti i suoni uno per uno. Si osserva l'effetto lunghezza ed errori visivi. Sono

state formulate due interpretazioni per questo disturbo: la prima ipotizza che si tratti di una forma di simultanagnosia,

cioè incapacità di elaborare più informazioni visive contemporaneamente; la seconda sostiene che sia un deficit a

livello dell'elaborazione ortografica per cui non attivano le unità di riconoscimento nel lessico visivo di input. È data da

lesioni alle strutture temporo-occipitali sinistre che possono interessare anche lo splenio del corpo calloso.

5) Dislessia da neglect: i pazienti non leggono la parte della parola controlaterrale alla lesione. Sono state distinte 3

forme di dislessia da negligenza, caratterizzate da un diverso comportamento in funzione alla manipolazione

tipografica dello stimolo. Una prima forma è detta centrata sulla retina, in cui lo stimolo viene letto male solo se è nel

campo visivo controlesionale. Una seconda forma è detta centrata sullo stimolo, in cui il paziente non legge la metà

controlesionale dello stimolo, indipendentemente dalla sua posizione assoluta. Queste due forme rispecchiano il

deficit da negligenza spaziale unilaterale. Infine, vi è la dislessia da negligenza centrata sulla parola, in cui

l'informazione sulla metà controlesionale della rappresentazione ortografica astratta e la difficoltà è completamente

indipendente dalla posizione e dall'orientamento dello stimolo scritto nello spazio.

6) Dislessia attenzionale: i pazienti non leggono solamente le lettere centrali della parola.

Scrittura: modello a due vie.

Parallelamente al modello a due vie per la lettura, ce n'è uno per la lettura.

1. La via lessicale: inizia con l'analisi uditiva della parola, poi si attivano le rappresentazioni delle parole nel lessico di

entrata fonologico, di seguito il sistema semantico, il lessico di uscita grafemico, cioè la forma grafica della parola.

Infine, il buffer grafemico si attiva per il mantenimento in memoria della parola fino all'attivazione dei meccanismi

motori per la scrittura.

2. La via di conversione suono-scritto ha lo stesso meccanismo di quella, nella lettura, per la conversione grafema

fonema.

In seguito all'attivazione del buffer grafemico, in entrambe le vie, vi è il livello allografico, in sui si selezione la forma

appropriata della lettera. In seguito si attivano i programmi grafo-motori e i pattern di innervazione gradfo-motoria.

Disgrafie acquisite.

Centrali:

1) Un danno alla via lessicale causa una disgrafia lessicale (superficiale): è compromessa la scrittura delle parole

irregolari, ma non quella delle parole e non parole. Gli errori più frequentemente commessi sono errori di

regolarizzazione "fonologicamente plausibili", cioè di conversione pura grafema fonema (la radio/l'aradio), e di

segmentazione.

2) Un danno alla via fonologica sublessicale, causa una disgrafia fonologica: il paziente non sa più scrivere le nuove

parole o le non parole, che vengono scritte come la parola esistente nel suo lessico mentale più vicina per grafia.

Potrebbe esserci anche un deficit di memoria fonologica, per questo si fa il test di ripetizione di non parole che

permette di escludere questa possibile causa per il disturbo.

Periferiche:

3) Disgrafia del buffer grafemico: sono compromesse sia parole che non parole in ogni modalità di realizzazione (a

mano, al computer o spelling orale); non ci sono deficit semantici o lessicali, ma c'è l'effetto lunghezza. Ci possono

riscontrare errori di trasposizione, sostituzioni, delezioni, inserzioni, raddoppiamento. È dato da lesioni parietali

posteriori.

4) Disgrafia allografica: è un disturbo nella selezione dell'allografo, per cui si sostituisce il maiuscolo con il minuscolo. Il

paziente è in grado di copiare, ma può avere deficit di produzione (perdita dell'allografo e difficoltà di accesso); di

selezione (gli allografi sono ben realizzati ma non corretti); o deficit post-allografici, cioè deficit di trasmissione delle

informazioni ai programmi grafo-motori, per cui si riscontra effetto di similarità fisica tra target e allografo realizzato o

scrittura per composizione. È data da lesioni parieto-occipitali sinistre.

5) Disgrafia aprassica: è un deficit nella realizzazione dei movimenti specifici per la realizzazione grafica delle lettere con

conoscenza preservata della forma delle lettere e senza deficit sensomotori. I pazienti hanno in mente la forma della

lettera (visual imagery), ma non riescono ad eseguire l'atto motorio. La scrittura al computer non è compromessa. 25

 Disgrafie e dislessie acquisite, in genere, si hanno per lesioni emisferiche sinistre che includono il giro frontale

inferiore, temporale superiore, angolare, sopramarginale e fusiforme. L'elaborazione dell'informazione lessicale

ortografica è danneggiata per lesioni al giro angolare/sopramarginale, al giro fusiforme, giro frontale, inferiore e

medio. La conversione grafema/fonema e viceversa ha i suoi correlati neurali nelle aree perisilvane; il buffer

grafemico nelle aree frontali, parietali posteriori e inferiori, occipitali laterali.

Valutazione di dislessie e disgrafie.

- Dislessie e disgrafie centrali: viene valutata la lettura ad alta voce e la scrittura sotto dettato, sia di parole che di non

parole. In particolare le liste di parole usate devono valutare l'effetto di parametri quali: astrattezza/concretezza,

categoria semantica e grammaticale, la struttura morfologica, la frequenza d'uso e la regolarità; le liste di non parole

devono valutare: grado di somiglianza alle parole, struttura morfologica e lunghezza. Infine, valutare comprensione

e produzione orale e scritta (test di denominazione di immagini e su definizione).

- Dislessie periferiche: per diagnosticare una dislessia da neglect, bisogna eseguire un test di lettura ad alta voce di

parole e non parole manipolando l'orientamento, i caratteri di stampa e la lunghezza dello stimolo; invece, per

valutare l'alessia pura si usano liste di parole e non parole e si correla la lunghezza dello stimolo con la velocità di

lettura, oltre a valutare il tipo di strategia usata dal paziente.

- Disgrafie periferiche: per valutare un deficit al buffer grafemico si somministrano liste di parole e non parole

controllate per lunghezza e struttura ortografica, per dimostrare che gli errori sono influenzati dalla lunghezza ma

non dalle dimensioni semantiche o lessicali; il paziente deve anchesuperare prove di dettato, denominazione scritta

e spelling orale.

I disturbi della programmazione motoria: le aprassie (Cap.9 + slide)

L'aprassia è un disordine dell'esecuzione volontaria di movimenti e gesti in assenza di:

- disturbi elementari sensomotori conseguenti a danni alle vie o aree motorie e sensoriali primarie;

- compromissione delle capacità percettive;

- disturbi di comprensione;

- grave deterioramento mentale.

L'aprassia è contraddistinta dal fenomeno della dissociazione automatico-volontaria, per cui il paziente può non

essere in grado di eseguire un movimento in una condizione artificiale, senza motivazione interna o ambientale, ma

può farlo spontaneamente, in risposta a sollecitazioni del contesto. In pratica, il deficit colpisce i livelli superiori

dell'organizzazione del gesto, quelli in cui è ideato e selezionato lo schema motorio congruente con le intenzioni del

soggetto.

È piuttosto frequente: compare nel 30-50% dei pazienti con lesioni sinistre, ma è più rara e meno grave se associata a

lesioni frontali. Si ipotizza, quindi, l'esistenza di un centro prassico nel lobo parietale di sinistra, in cui convergono vie

di canali sensoriali indipendenti a seconda della modalità con cui il gesto è richiesto. Il lobo parietale sinistro è

collegato direttamente a quello destro, alla corteccia premotoria laterale; inoltre, c'è un 20% di casi di pazienti con

lesioni sottocorticale (talamo e nuclei della base) che mostrano aprassia ideomotoria per cui si è ipotizzato vi sia

un'altra via che passa da queste strutture per portare le informazioni da un emisfero all'altro.

L'aprassia è un disturbo che regredisce più facilmente rispetto all'afasia. Per spiegare questo fenomeno si è pensato

che la rappresentazione fosse bilaterale, cioè dopo una lesione a sinistra è possibile che la parte destra assuma la

funzione danneggiata. In realtà pazienti che hanno avuto lesioni a sinistra e una seconda a destra, non hanno un

recupero peggiore rispetto agli altri. L'aprassia, dunque, ha una dominanza a sinistra relativa, in cui ci può essere un

contributo anche a destra. A sostegno di questa ipotesi, si sono registrati casi di pazienti con lesioni critiche ma senza

disturbi o casi di dominanza ripartita, cioè casi in cui una lesione critica porta ad aprassia solo controlaterale; maggiore

gravità dei sintomi per lesioni bilaterali e casi di aprassia crociata (per lesioni destre).

Associazione afasia-aprassia e specializzazione emisferica.

Pazienti destrimani con lesioni nell'emisfero sinistro mostrano spesso afasia e aprassia. Per spiegare questa

associazione sono state avanzate diverse ipotesi, che possono dividersi tra teorie unitarie e dualistiche.

Secondo le teorie unitarie, afasia e aprassia possono essere fatte risalire a un difetto comune. Tra queste, l'ipotesi di

Finkelburg per cui entrambi i deficit sono causati da un disordine di astrazione o concettualizzazione (asimbolia); non

spiega, però, perché sia limitata ai distretti corporei e l'incapacità di produrre anche gesti non significativi. Una

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seconda teoria unitaria spiega questi deficit come un'alterazione delle funzioni motorie, che quindi non permette di

produrre né gesti né fonemi, ma risulta essere una spiegazione semplicistica rispetto al disturbo afasico, non

riconducibile solo a una mancata produzione di fonemi. Infine, è stato proposto un deficit sequenziale, cioè un

malfunzionamento della capacità di produrre sequenze, caratteristica condivisa sia dal linguaggio che dalla prassia;

però è stato osservato che l'aprassia può riguardare anche un gesto singolo.

Con la scoperta dei neuroni specchio nell'area frontale premotoria F5 della scimmia, che corrisponde all'area di Broca

nell'uomo, è stata riscoperta un'associazione tra funzioni motorie e linguistiche. Tuttavia, sono stati descritti casi di

doppia dissociazione tra i due disturbi e per questo oggi viene dato più credito alle teorie dualistiche. Secondo queste

teorie, i due meccanismi sottostanno a due funzioni divise che compaiono spesso associate per adiacenza delle aree

corticali coinvolte. Infatti, lesioni dell'emisfero sinistro compromettono entrambe le funzioni.

Nei soggetti destrimani, l'aprassia compare in seguito a lesioni dell'emisfero sinistro e comprende entrambi gli arti e la

muscolatura buccofacciale. Nei mancini, consegue a lesioni dell'emisfero destro ed è associata ad afasia solo se il

linguaggio è migrato nell'emisfero destro.

I modelli classici.

Il primo studioso a occuparsi di aprassia è stato il neurologo Liepmann a cui si deve un modello neurofisiologico

dell'organizzazione dell'azione volontaria e dei possibili deficit. Distinse tre forme di aprassia, a seconda del livello di

elaborazione deficitario:

- Aprassia ideomotoria (AIM): incapacità di tradurre la sequenza motoria conosciuta nel corrispondente programma

motorio; il paziente sa cosa dovrebbe fare, ma non sa come farlo. Liepmann chiamò questa forma di aprassia

"ideocinetica"; secondo lui la lesione sinistra interrompe le connessioni tra regioni retro-rolandiche e il senso

motorio, causando la perdita del programma motorio per l'azione.

- Aprassia ideativa (AI): incapacità di rappresentarsi mentalmente il gesto o la sequenza di movimenti da compiere; si

è persa l'idea del gesto, il "cosa". È data da deficit ai programmi motori.

- Aprassia melocinetica (AMC): è un deficit unilaterale che causa movimento goffi e incompleti per l'arto

controlaterale alla lesione, senza dissociazione automatico-volontaria.

Geschwind, invece, ha proposto una spiegazione anatomica dell'aprassia come una sindrome da disconnessione.

Introduce la corteccia premotoria (stazione finale degli ordini che guidano il gesto) al posto del concetto di senso

motorio di Liepmann. Lesioni sottocorticali posteriori dell'emisfero di sinistra possono interrompere il passaggio

dell'informazione uditiva, in quanto disconnettono l'area di Wernicke (a sinistra) dalla corteccia premotoria (di destra).

Forme cliniche dell'aprassia e valutazione neuropsicologica.

1. Aprassia ideomotoria (AIM): il soggetto ha l'idea del gesto ma non sa realizzarlo; il soggetto, dunque, sa costruire un

piano d'azione ma ha difficoltà a trasmettere la rappresentazione di un movimento in una sequenza corretta di atti

motori. La conoscenza della sequenza degli eventi motori è preservata, ma l'esecuzione no. Il paziente, quindi, non sa

eseguire gesti simbolici transitivi o intransitivi, né gesti non simbolici; inoltre, non sa dimostrare l'uso di un oggetto. Gli

errori che più frequentemente vengono fatti da questi pazienti sono perseverazione, elementi estranei al gesto,

sostituzioni con un altro gesto, goffaggine, deficit nella successione dei gesti.

All'interno di questa forma di aprassia si possono trovare diversi tipi di dissociazione:

- tra discriminazione del gesto e la sua produzione: solo i pazienti aprassici che hanno lesioni posteriori presentano

deficit di discriminazione, indipendentemente dalla gravità del disturbo di produzione; invece, i pazienti con lesione

anteriore, non sanno produrre il gesto ma sanno riconoscere se è corretto o no.

- tra deficit selettivi per modalità visiva vs. verbale (modello di Rothi): pazienti con lesione occipito-temporale sanno

eseguire i gesti correttamente su ordine verbale, ma non su imitazione; in altri pazienti si trova il fenomeno opposto.

Il problema di eseguire l'ordine su via lessicale potrebbe essere dovuto al fatto che mosto spesso l'aprassia si associa

ad afasia di Wernicke.

- tra comprensione e imitazione del gesto: alcuni pazienti imitano bene il gesto ma non lo comprendono; l'imitazione

può avvenire, infatti, tramite una via non lessicale di imitazione.

Il deficit ideomotorio consegue a lesioni della corteccia parietale inferiore, di quella premetoria laterale dell'emisfero

sinistro e del corpo calloso; può essere associata anche a lesioni del talamo e dei gangli della base. L'aprassia da

lesione parietale è più frequente e più grave di quella frontale. Lesioni al giro temporale superiore danno deficit di

imitazione dei gesti familiari, dato che questo è il correlato della via semantico-lessicale.

Valutazione:

o Test di De Renzi, Motti e Nichelli: si valutano le abilità del paziente su imitazione, in quanto spesso i pazienti

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aprassici sono anche afasici. Il test comprende 24 item, di cui la metà per la mano e metà per l'arto; metà simbolici e

metà no; metà posture e metà sequenze. A ogni item è assegnato un punteggio da 3 a 0 a seconda che il paziente lo

esegua bene dopo la prima, la seconda o la terza volta oppure non lo esegua affatto. In un punteggio che va da 0 a

72, il paziente si considera aprassico se ha un punteggio minore di 53.

2. Aprassia ideativa: interessa l'idea del gesto e comporta una riduzione della capacità di usare l'oggetto, sia presi

singolarmente che in sequenza; i pazienti hanno perso la conoscenza del programma per eseguire il gesto. Possono

eseguire un gesto su imitazione ma non sanno programmare loro stessi i movimenti e non sanno compiere azioni sugli

oggetti (aprassia di utilizzazione). Si associa spesso all'afasia transcorticale sensoriale perché la lesione più spesso è

temporo-parieto-occipitale sinistra; può essere data anche da lesioni sottocorticali dei nuclei della base. Le lesioni

frontali causano un tipo di aprassia leggermente diversa, in cui non è tanto l'idea del gesto che è andata persa ma la

capacità di programmare e l'esecuzione di gesti in sequenza.

Sono state suggerite diverse possibili cause del deficit ideativo. La prima ipotesi fa coincidere l'aprassia ideativa con

una demenza, ma si è visto che il paziente aprassico ha una buona intelligenza non verbale e quindi il deterioramento

cognitivo non può essere la causa. Un'altra ipotesi è quella per cui l'aprassia sia in realtà una forma di agnosia, ma in

realtà i soggetti sanno denominare l'oggetto correttamente. Alcuni hanno ipotizzato che fosse una forma grave di

aprassia ideomotoria, ma le due forme sono in doppia dissociazione tra loro. Più recentemente sono state formulate

due ipotesi: il gruppo tedesco sostiene che l'aprassia ideativa sia un'incapacità di eseguire le azioni in un certo ordine,

ma i pazienti hanno performance negative anche nell'uso del singolo oggetto. Dunque, l'ipotesi più accreditata

attualmente è che si tratti di un'amnesia dell'uso, cioè una perdita della semantica relativa all'uso di quell'oggetto.

Generalmente, il paziente, quando gli viene posto davanti un oggetto, è sorpreso e non sa come usarlo, oppure anche

quando cerca di eseguire delle azioni commette degli errori di omissioni (salta un passaggio), di localizzazione, di

sequenza,di goffaggine o usa l'oggetto in modo inappropriato.

Valutazione:

o Test di De Renzi, Pieczuro e Vignolo: si mostrano al paziente 7 oggetti e gli si chiede come lo si usa; viene considerato

patologico anche se sbaglia un solo item.

o Test più recente: 5 prove in sequenza che prevedono 5 sequenze di azioni quotidiane (preparare il caffè, imbucare

una busta..).

3. Aprassia buccofacciale o orale: questa forma interessa i muscoli dell'apparato oro-laringo-faringeo e si manifesta

nella difficoltà del pazienti nell'eseguire su imitazione o su ordine verbale gesti come fischiare, sbadigliare, ecc.. anche

se possono farlo spontaneamente (dissociazione automatico-volontaria). Si ha per lesioni all'opercolo frontale di

sinistra, molto vicino all'area di Broca e per questo è associato per il 90% con l'afasia di Broca. Questa forma di

aprassia si può presentare in modo dissociato all'aprassia degli arti, all'aprassia articolatoria e anche con l'afasia. Il

paziente può compiere errori di sostituzione, perseverazioni; può fare movimenti addizionali, eseguire il gesto in

modo incompleto o può fare una conduites d'approche.

Valutazione:

o Test di De Renzi: imitazione di 10 movimenti eseguiti con la bocca; si dà da 2 a 0 punti a seconda che il paziente

esegua subito il movimento, o dopo una ripetizione o non lo esegua affatto. Su 20 punti, il cut-off è a 16.

o Test di Bizzozero e colleghi: due test volti a valutare i movimenti della metà superiore (9 punti) e inferiore della

faccia (21 prove). Il punteggio è 1 o 0, corretto per età e scolarità.

4. Aprassia degli arti: è data da una lesione dell'emisfero sinistro che compromette l'organizzazione del gesto finalizzato

di entrambi gli arti superiori; è soggetta a dissociazione automatico-volontaria.

5. Aprassia del tronco: deficit dei movimenti del tronco sono stati osservati nell'ambito della sindrome associata a

lesioni frontali bilaterali, che può includere anche l'aprassia della stazione eretta e della marcia. L'aprassia del tronco e

quella degli arti si mostrano in modo indipendente tra loro.

6. Aprassia melocinetica: questi pazienti eseguono movimenti goffi e incompleti delle dita e della mano, controlaterali

al lato della lesione, indipendentemente dall'emisfero coinvolto, pur mantenendo forza e sensibilità normali. Il deficit

è interpretabile come un disordine della motilità elementare.

7. Aprassia costruttiva: è un disturbo della capacità del paziente di costruire, comporre o disegnare strutture

complesse, in cui la forma spaziale del prodotto non è adeguata. Risulta da una discontinuità tra le capacità visuo-

percettive e le rappresentazioni cinestetiche.

8. Aprassia dello sguardo (fa parte della sindrome di Balint). 28

9. Aprassia callosa: lesioni non chirurgiche al corpo calloso causano un deficit aprassico, soprattutto se interessano le

fibre che connettono le aree motorie supplementari, le aree premotorie laerali, i lobuli parietali e le aree primarie. Ha

caratteristiche sia ideative che ideomotorie ed è limitata ai movimenti degli arti omolaterali all'emisfero dominante.

10. Aprassia dell'abbigliamento: può essere compromessa una delle tre conoscenze necessarie per vestiirsi:

stratificazione dei vestiti; rapporti spaziali; orientamento temporale.

Modelli cognitivi e computazionali. Il modello di Rothi, Ochipa e Heilman supera la distinzione

tra aprassia ideativa e ideomotoria dei modelli classici; gli

autori propongono un modello analogo a quelli del sistema

linguistico a due vie: una semantico-lessicale, indiretta, usata

per l'imitazione dei gesti appresi, e una via sublessicale o

diretta per i gesti nuovi. La via diretta comprende diversi

stadi di elaborazione, che includono il lessico d'azione in

entrata e in uscita e il sistema semantico; la via sublessicale,

invece, converte direttamente il gesto visto in un output

motorio. Un danno alla via sublessicale, comporta una

maggior facilità di imitazione per i gesti appresi che quelli

nuovi, in quanto il sistema semantico è intatto; d'altra parte i

pazienti che hanno un danno alla via lessicale hanno

performance opposte. Un'altra dissociazione che si riscontra

nella popolazione aprassica è quella tra comando verbale e

imitazione. Anche lessico di entrata e di uscita sono

indipendenti e infatti sono stati osservati pazienti che sanno

riconoscere il gesto ma non farlo.

Riabilitazione dell'aprassia.

La riabilitazione dell'aprassia non è mai stata molto studiata, in quanto in buona parte il deficit regredisce da solo e,

data la presenza della dissociazione automatica-volontaria, il paziente riesce comunque a eseguire spontaneamente le

azioni quotidiane. Però si è osservato che questi pazienti hanno comunque più difficoltà a usare gli oggetti e

necessitano assistenza nella vita; inoltre, il gesto aiuta molto nella comunicazione in presenza di disturbi afasici e

quindi questi pazienti, qualora abbiano anche un'afasia associata, hanno maggiori difficoltà degli afasici a comunicare.

Per questi motivi, attualmente c'è un rinnovato interesse per la riabilitazione di questi disturbi, anche se con molti

limiti. Un problema del disturbo aprassico è la generalizzazione, cioè quando un gesto è stato trattato, il nuovo

apprendimento non si trasferisce ad altre azioni. Per questo, si deve selezionare con cura il tipo di gesti da rafforzare

durante la riabilitazione e si tende a lavorare in contesti ecologici.

I disturbi di memoria (Cap. 10 + slide)

La memoria può essere definita come la capacità di immagazzinare informazioni e di richiamarle quando necessario;

comprende dunque due processi: l'apprendimento e il ricordo. Possono essere distinte diverse fasi: la codifica

(elaborazione iniziale dell'informazione), il consolidamento (permette di generare unaa rappresentazione stabile nel

tempo), l'immagazzinamento (registrazione permanente della traccia) e il recupero. Nelle fasi di codifica e recupero il

contesto gioca un ruolo importante (vd. Test di rievocazione di parole in contesti diversi di Baddely: il recupero è

migliore se l'apprendimento è avvenuto nello stesso contesto del recupero). La memoria non è un complesso

unitario, ma comprende molte

sottocomponenti.

La prima distinzione da fare è tra

memoria a breve termine (spaziale

e verbale) e memoria a lungo

termine, esplicita dichiarativa e

implicita. La memoria implicita ha

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varie forme: priming, condizionamento e apprendimento procedurale; quella esplicita può essere suddivisa in

memoria semantica ed episodica, quest'ultima a sua volta può essere divisa in retrospettiva e prospettica. Vi è anche

la memoria autobiografica; alcuni autori la fanno coincidere con quella episodica, altri la considerano un sottoinsieme

a parte: si riferisce a eventi passati riguardo se stessi, comprende sia aspetti episodici che semantici.

Secondo un primo modello di memoria, lo stimolo per finire alla MLT deve passare per la MBT; ci sono due tipi di

ripasso, uno di mantenimento e uno elaborativo, quest'ultimo permette il passaggio nella MTL e l'apprendimento.

L'oblio si verifica per decadimento della traccia se il materiale non viene ripassato e non passa nella MLT. I modelli

successivi sono modelli seriali, come quello di Atkinson e Shiffrin e quello dei livelli di elaborazione di Craik e Lockart.

Secondo questi ultimi autori, la prestazione in memoria è migliore se si ha un'elaborazione semantica e più è profonda

l'elaborazione, migliore è la memoria. Il modello a due stadi in parallelo ha falsificato i modelli precedenti di memoria

seriale: infatti nella clinica sono stati osservati pazienti che hanno deficit di memoria a breve termine ma non di quella

a lungo termine e se il sistema fosse in serie questo non sarebbe possibile. Per questo, attualmente sono ritenuti validi

i modelli in parallelo che prevedono che, attraverso l'analisi semantica del significato dell'informazione, questa può

passare direttamente al magazzino MLT senza passare dalla MBT, mentre attraverso l'analisi fonemica, passa prima

dal magazzino a breve termine e poi in quello a lungo termine.

Deficit di memoria a breve termine uditivo-verbale.

Secondo il modello di Baddely, la memoria a breve termine verbale è costituita dal magazzino fonologico e dal ripasso

articolatorio. La MTB è soggetta all'effetto di somiglianza fonologica, fenomeno per cui parole più simili sono ricordate

con più facilità, e all'effetto lunghezza, fenomeno per cui di ricorda un maggior numero di parole brevi che non

lunghe.

Le cause più frequenti di deficit di MBT verbale sono danni vascolari, tumori o traumi. Le lesioni che possono

provocare tali deficit sono localizzate in sede parietale inferiore o temporale postero-superiore, oppure frontale

inferiore a livello della parte posteriore della terza circonvoluzione frontale (area di Broca). Per lesioni nell'area

parieto-temporale, sarà compromessa la funzionalità del magazzino fonologico, molto vicino all'area di Wernicke e per

questa ragione molto spesso può esservi un'afasia di conduzione associata; nel caso di lesioni alla regione frontale

inferiore, vi sarà un danno al ripasso articolatorio.

Molto spesso, soggetti con un danno alla MBT arrivano all'esame neuropsicologico casualmente o perché hanno una

pregressa afasia di conduzione; a volte questi pazienti hanno difficoltà nel comprendere frasi complesse o nel capire i

resti, in quanto questa operazione comprendere un processo di mantenimento di alcune informazioni nella working

memory, ma non hanno grandi impedimenti nella vita quotidiana.

Un danno alla MBT verbale comporta:

- Riduzione dello span di memoria immediata per sequenze non strutturate di materiale uditivo-verbale;

- Miglior prestazione con presentazione visiva dello stimolo, al contrario di quanto accade nei soggetti

neurologicamente indenni;

- Manca l'effetto di somiglianza fonologica con presentazione visiva e l'effetto lunghezza delle parole per entrambe le

modalità di presentazione;

- Il deficit non è attribuibile a un disturbo di analisi fonologica, né a disturbi di produzione della risposta verbale

(afasia).

Deficit associati che dipendono dalla compromissione della MBT verbale sono una difficoltà nella comprensione di

frasi e un deficit nell'apprendimento di nuove parole.

Valutazione:

o Span uditivo-verbale e visuo-verbale di cifre e di parole; osservare se vi sia effetto di somiglianza fonologica e di

lunghezza.

o Test per la discriminazione fonemica e consapevolezza fonologica per verificare che non vi siano disturbi.

o Test per la velocità di articolazione, per verificare che non vi siano disturbi.

Il test di span visuospazioale, le prove di MLT e l'esame del linguaggio devono essere nella norma; la curva di

rievocazione libera dovrebbe evidenziare una peggior prestazione per gli ultimi stimoli presentati.

Deficit di MBT visuo-spaziale.

All'interno della MBT visuo-spaziale si può dividere una componente visiva, statica, e una spaziale più dinamica. La

componente visiva riguarda l'aspetto visivo di un oggetto e la sua localizzazione rispetto a un altro elemento da un

particolare punto di vita in presentazione statica. La componente spaziale riguarda percorsi o sequenze di movimento

da un posizione a un'altra nella scena o i processi di modificazione della posizione di oggetti quando l'osservatore si

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muove da una prospettiva all'altra.

La memoria visuo-spaziale ha una localizzazione molto meno certa. La componente visiva è localizzata nel lobo

occipitale sinistro mentre quella spaziale sembra più spostata a destra, anche se studi di neuroimaging non hanno

confermato una distinzione così netta e l'attivazione sembra essere più bilaterale.

Valutazione:

o Test di Corsi: valuta la componente spaziale. Il test è comporta da dei cubetti e la consegna data al soggetto è quella

di toccare i cubetti nello stesso ordine in cui lo ha fatto l'esaminatore in precedenza.

o Pattern span: valuta la componente visiva. è composto da delle matrici (scacchiere) di complessità diversa;il compito

di riprodurre correttamente la matrice memorizzando le caselle annerite.

Deficit di memoria a lungo termine non dichiarativa.

La memoria a lungo termine non dichiarativa comprende condizionamento (classico, operante e valutativo), priming

(percettivo o semantico) e apprendimento procedurale (percettivo, motorio o cognitivo). Sono forme di memoria

implicita, realizzabile anche in mancanza di consapevolezza e preservate anche nei pazienti amnesici.

Mentre nel priming lo stimolo viene mostrato solo una volta ed è specifico per l'input usato, nell'apprendimento

procedurale il soggetto migliora dopo diverse prove ed è aspecifico; anche il soggetto amnesico, se sottoposto a un

training in un compito, migliora grazie all'apprendimento procedurale, anche se non si ricorderà di aver già eseguito il

compito. Un test usato per indagare l'apprendimento procedurale è il Serial Reaction Time Task (SRTT), in cui è questo

al soggetto di imparare una sequenza visuo-motoria.

Deficit specifici della memoria implicita si trovano a seguito di danni sottocorticali, come nella malattia di Parkinson e

nella corea di Huntington (demenza e danni dei nuclei della base), o per lesioni al cervelletto.

La malattia di Parkinson causa un danno della sostanza nera e la perdita dei neuroni con dopamina. Questi pazienti

hanno deficit selettivi dell'apprendimento procedurale di tipo motorio e per questo non riescono a modificare il

comportamento. Nel test SSRT migliorano i tempi di reazione ma non imparano l'apprendimento della sequenza.

Forse questo rallentamento dipende anche da un deficit delle funzioni esecutive (deficit frontale per mancanza di

dopamina). Le prestazioni di apprendimento percettivo (lettura allo specchio) risultano nella norma. È presente una

doppia dissociazione con i pazienti amnesici: gli amnesici hanno la memoria episodica danneggiata, ma non quella

implicita, per i pazienti con Parkinson è il contrario.

La corea di Huntington è una malattia caratterizzata da disturbi psichiatrici, demenza e deficit motori. Questi pazienti

hanno un normale riconoscimento di parole, ma non migliora la lettura rapida di parole allo specchio. Inoltre, hanno

deficit nell'apprendimento cognitivo (Test delle torri di Hanoi: ripetono il compito ma non migliorano la

prestazione;potrebbe essere dato dal fatto che hanno anche deficit frontali). Non hanno compromissioni delle

prestazioni impliciti, ad esempio con priming percettivo.

Con patologie cerebellari si intendono patologie conseguenti a lesioni del cervelletto date da ictus, tumori o processi

degenerativi. In questi pazienti il priming percettivo e le classificazioni probabilistiche sono normali, ma è

compromesso il condizionamento classico e hanno difficoltà a riconoscere gli eventi in una sequenza (SSRT).

Deficit di memoria a lungo termine episodica: l'amnesia.

La memoria a lungo termine dichiarativa può essere distinta in episodica e semantica (Tulving) e le due componenti

possono essere compromesse separatamente: se si ha un disturbo di memoria episodica, rimane intatta la conoscenza

semantica (linguaggio e conoscenze enciclopediche) ma non si possono fare nuove conoscenze. D'altra parte può

essere distrutta la memoria semantica, mentre la memoria episodica viene, almeno in parte conservata, anche se il

linguaggio ha un ruolo fondamentale nei processi di memoria e quindi possono esserci comunque dei disturbi.

I deficit di memoria episodica conseguenti a lesioni cerebrali o a traumi psicologici, prendono il nome di amnesie. Può

riguardare la capacità di apprendere nuove informazioni a partire dall'esordio della malattia (amnesia anterograda) o

di rievocare eventi del passato, antecedenti all'insorgere della malattia (amnesia retrograda). La componente

autobiografica, ovvero la capacità di rievocare eventi che riguardano il proprio passato personale, ha una componente

semantica e una episodica, e può essere variamente compromessa nel paziente amnesico, a seconda del tipo di

amnesia. In genere la memoria retrograda segue un gradiente secondo il quali i ricordi sono persi quanto più sono

recenti e sono invece meglio ricordati gli episodi più recenti, secondo la legge di Ribot; in realtà, dalla clinica emerge

che il quadro dell'amnesia retrograda può essere vario e dipende anche dall'eziologia.

L'amnesia globale comprende sia un disturbo anterogrado che retrogrado, mentre rimangono intatta la memoria

semantica, e quindi il linguaggio, la MBT, tutti gli aspetti della memoria non dichiarativa (l'apprendimento di abilità

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motorie, cognitive, percettive, il priming percettivo e semantico e il condizionamento) e l'intelligenza; ci possono

essere anosognosia e confabulazioni, spesso associate a lesioni diencefaliche e fronto-basali; non c’è l’effetto primacy.

L'amnesia può conseguire a lesioni bilaterali, anche se talvolta lesioni solo sinistre possono causare un certo grado di

amnesia, in quanto il linguaggio è fondamentale per la memoria. Le regioni la cui lesione può dare amnesia sono:

- il lobo temporale mediale: può essere lesionato da operazioni di natura chirurgica (anche se rari), a casua

dell'encefalite erpetica, per anossia da intossicazione da CO o arresto cardiaco, infarto cerebrale posteriore

(l'ippocampo è vascolarizzato dall'arteria cerebrale posteriore). Comprende il complesso ippocampale (ippocampo,

amigdala, corteccia peririnale, entorinale e paraippocampale). Per avere un'amnesia conclamata la lesione non deve

coinvolgere solo l'ippocampo ma anche la corteccia adiacente.

- il diencefalo comprende talamo, ipotalamo e corpi mamillari; può essere compromesso a causa della sindrome di

Korsakoff (per mancanza di una proteina dovuta a scarsa alimentazione che compromette i corpi mamillari) o infarto

talamico.

- l'area frontobasale: può essere lesionata da aneurismi o neoplasie.

Il circuito cruciale per la memoria comprende il lobo temporale mediale che tramite il fornice si collega al talamo e

soprattutto i corpi mamillari, che a loro volta, tramite i fasci mamillo talamici, sono collegati al talamo anteriore e poi

alla corteccia cingolata. Quest'ultima, ha delle proiezioni che tornano al lobo temporale mediale. Esiste un altro

circuito che parte dall'amigdala (corteccia peririnale) e, tramite la via amigdalo-fugale, si collega al talamo dorso

mediale a cui è collegata la corteccia prefrontale; a sua volta la corteccia prefrontale è collegata al cingolo. Dunque,

questi due circuiti sono collegati tra loro, uniti a livello del lobo frontale e di quello temporale. Potenzialmente, un

danno in una qualsiasi di queste sedi può provocare amnesia in quanto interrompe i circuiti della memoria. Lesioni del

fornice e al cingolo causano amnesie transitorie, mentre lesioni temporali, diencefaliche e frontali provocano

un'amnesia duratura.

Il ruolo dell'ippocampo è attualmente oggetto di dibattito: secondo la teoria standard, l'ippocampo è implicato

nell'acquisizione e nel consolidamento ma non è cruciale per il mantenimento delle informazioni acquisite prima

dell'evento che ha provocato l'amnesia. Una teoria alternativa è quella della traccia multipla, secondo la quale

l'ippocampo è impiegato nel riattivare la traccia mnestica perché ricostruisce il contesto spaziale dell'episodio; ogni

volta che il ricordo è rievocato, si costituisce una nuova traccia e questo spiegherebbe la legge di Ribot

Sono diverse le ipotesi nate per spiegare quale sia il meccanismo deficitario nell'amnesia:

- deficit di codificazione: ma non spiega ricordi mancanti molto passati

- deficit di consolidamento della traccia, causata da lesione all'ippocampo

- deficit di richiamo: o perché non c'è stata una buona strategia di codificazione o per interferenza tra eventi simili.

- deficit di contesto: ogni ricordo è un processo attivo di ricostruzione in cui il contesto gioca un ruolo fondamentale;

gli amnesici non riuscirebbero a ricostruire il contesto (avvalora la teoria della traccia multipla).

Valutazione del paziente amnesico: il primo step è, come per ogni valutazione, raccogliere l'anamnesi con i familiari,

per avere informazioni sulla sua storia clinica e soprattutto sugli aspetti comportamentali, seguita dal colloquio con il

solo paziente. Nel primo colloquio, si cerca di capire l'orientamento spazio temporale, quanti ricordi ha di eventi del

passato recente, gli elementi autobiografici e un'eventuale anosognosia. Infine, si eseguono i test standardizzati per

quantificare il disturbo e verificare le componenti preservate e no, anche in vista della terapia riabilitativa.

Per fare diagnosi di amnesia globale, bisogna escludere un deterioramento che compromette altri aspetti e verificare

che il disturbo sia circoscritto alla memoria. Devono per tanto risultare nella norma i test di span di cifre, le prove di

intelligenza, la fluenza verbale e prove di denominazione. Una valutazione appropriata comprende prove di memoria

anterograda, sia verbale che visuo-spaziale, memoria retrograda e autobiografica, prove di rievocazione, normale o

facilitata, e riconoscimento (verbale e visivo).

Test standardizzati:

- Test di rievocazione:

 Test di Grober-Buschke: comprende 16 disegni di oggetti concreti a gruppi di 4 ciascuno di una categoria

semantica. Si fornisce il nome della categoria e si chiede di indicare l'esemplare. Infine vi è una prova di

rievocazione libera e con cue semantico Rievocazione libera dei 4 elementi sia facilitazione semantica. Questo test

discrimina tra il deficit di rievocazione, legato alla sindrome frontale, da un deficit di consolidamento dei pazienti

con Alzheimer. Inoltre, discrimina forme di amnesia date da lesioni frontali, in cui è persa la codificazione e la

capacità di usare strategie per la rievocazione, da amnesie date da lesioni temporo mediali, in cui il deficit è di

consolidamento. 32

- Apprendimento verbale:

o Apprendimento di liste di parole correlate o no semanticamente; si valuta la rievocazione immediata e differita.

o Apprendimento di 10 coppie di parole, 5 facili e 5 difficili.

o Breve racconto con rievocazione subito dopo e dopo 10 minuti

o Test di Buschke-Fuld, che comporta l'apprendimento supra-span di una lista di 15 parole con rievocazione

immediata e differita, l'oblio e il riconoscimento che aiuta a discriminare tra deficit frontali e temporali.

- Apprendimento visuo-spaziale:

o Apprendimento al Corsi

o Apprendimento supra-span.

o Apprendimento di percorso su un labirinto

o Riproduzione ritardata della figura di Rey o della figura di Taylor

- Prove di riconoscimento verbale: Test delle facce ricorrenti o delle porte.

- Questionario memoria retrograda e autobiografica

- Valutazione comportamentale:

 Test di Rivermead Behavioural Memory Test (RBMT) comprende 12 prove:

- ricordare un nome associato a una foto, senza richiesta di ricordare.

- ricordare di chiedere all'esaminatore di ridare a fine seduta un oggetto personale del soggetto che è stato

nascosto all'inizio;

- ricordare un appuntamento (quando suona la sveglia si ricordi di chiedere l'appuntamento).

- riconoscimento di figure e di volti

- rievocazione di un articolo sia immediata che ritardata

- apprendimento del percorso immediata e ritardata; durante la prova ritardata, ricordarsi di recapitare un

messaggio in un posto predeterminato;

- orientamento (9 domande)

- data

Vi sono due modalità di valutazione: una è pass/fail che costituisce il punteggio iniziale di screening; l'altro modo è

più qualitativo, serve per capire quale campo è più o meno compromesso.

Amnesia globale transitoria.

L'amnesia globale transitoria è un disturbo particolare caratterizzato da un esordio improvviso a partire dal quale

compare un disturbo del tutto simile a un'amnesia globale in una persona senza precedenti disturbi. Per diagnosticare

l'amnesia globale transitoria l'attacco non deve durare più di 24 ore (in genere tra le 4 e le 12 ore), deve esserci una

netta amnesia anterograda (mentre quella retrograda è variabile), non deve esserci riduzione dello stato di coscienza

o perdita dell'identità personale. Quando l'attacco finisce, la memoria torna alla normalità con un recupero dei ricordi

a ritroso, ma rimane un vuoto di memoria che corrisponde alle ore dell'attacco.

Gli esami strumentali mostrano che, durante un attacco di amnesia globale transitoria, vi è un'alternazione del flusso

ematico nel lobo temporale mediale. Si è ipotizzato che sia un disturbo simile al TIA. Un'altra teoria è che sia una cosa

simile all'emicrania, ovvero una vasocostrizione che colpisce questa sede; a supporto di ciò, si è osservato che spesso

le persone che hanno avuto amnesia globale transitoria soffrono spesso di emicrania. Si è cercato si individuare fattori

scatenanti in un forte dolore o stress, ma non si è trovata una causa.

Valutazione: l'esame è molto simile di quello di un amnesico globale; inoltre questi pazienti hanno anche ridotta

fluenza verbale. Quando l'episodio passa, si osserva che i test si normalizzano giorni/settimane dopo, fino a un mese.

Amensia retrograda pura.

Sono stati osservati pazienti che mostravano un deficit selettivo di memoria retrograda: si mostra come una grave

perdita di ricordi autobiografici in presenza di memoria anterograda relativamente risparmiata. Spesso può essere di

causa psicogena o raramente si è trovata dopo un trauma cranico. Oppure da un iniziale quadro di amnesia globale, si

osserva un progressivo miglioramento della memoria anterograda fino al recupero, mentre quella retrograda resta

deficitaria. Può essere causata da un trauma cranico o per epilessia. La sede della lesione è frontale e temporale

bilaterale, posteriore destra o del fascicolo uncinato destro. 33

Amnesia psicogena.

L'amnesia psicogena è caratterizzata dalla perdita di identità e da un'amnesia che di solito è esclusivamente

retrograda, solitamente limitata a un evento o periodo particolare; memoria semantica e procedurale rimangono

intatte.

Un tipo particolare di amnesia psicogena è la fuga isterica, disturbo caratterizzata da un deficit di memoria personale

episodica e un periodo di vagabondaggio. Il paziente dimentica temporaneamente la memoria e ha perdita di identità;

spesso associata a depressione. Una precedente amnesia organica è un fattore predisponente.

Spesso depressi e ansiosi possono avere disturbi di memoria. Il depresso rimugina e non struttura il materiale e il

compito verrà effettuato male. Nella depressione c'è un aumento del cortisolo che ha un effetto dannoso

sull'ippocampo. Chi soffre d'ansia ha spesso disturbi di memoria a breve termine.

Deficit di memoria semantica.

La memoria semantica comprende una componente di linguaggio e una enciclopedica; è una conoscenza generale del

mondo. I deficit di memoria semantica si hanno quando c'è danno bilaterale nella regione temporale laterale e

inferiore. Si possono avere a causa di encefalite erpedica e demenza semantica, che è una forma di demenza in cui

l'atrofia riguarda i lobi temporali infero laterali e polo temporale.

Valutazione: si eseguono prove di fluenza verbale per categorie, denominazione di figure, comprensione di singole

parole e questionari di memoria semantica.; giudizi di realtà e prove di categorizzazione; test delle palme e delle

piramidi (figurativa e verbale). Devono risultare normali le altre forme di memoria (mbt e apprendimento

visuospaziale) ma si devono testare con test non linguistici.

I disturbi della rappresentazione del corpo (Cap. 11)

Con l'espressione "rappresentazione del corpo" si indica una serie di funzioni e di circuiti cerebrali piuttosto

eterogenea, ma unita dal fatto che l'insieme dei suoi elementi permette il mantenimento di una conoscenza precisa

della forma e della postura del corpo. La rappresentazione del corpo indica un gran numero di funzioni percettive e

motorie tra loro connesse e indispensabili per l'espletamento di svariate funzioni, tra cui: percepire e localizzare gli

stimoli somatici; programmare le azioni; essere consapevoli del proprio corpo. Tutte queste funzioni sono tra loro

distinte e controllate da circuiti cerebrali specifici, pur essendo indipendenti. Il concetto immagine corporea racchiude

quelli di schema corporeo e immagine corporea.

Nella patologia neurologica vi sono un gran numero di disturbi della rappresentazione corporea:

- Alterata percezione dell'integrità del corpo: arto fantasma, arti soprannumerari e Out of the Body Experionce(OBE);

- Incapacità di localizzare spazialmente le parti del corpo: autotopoagnosia, disorientamento destr/sinistra, agnosia

digitale;

- Negligenza per un lato del corpo: emisomatoagnosia e negligenza motoria;

- Alterata consapevolezza del possesso di parti del corpo: somatoparafrenia.

L'interruzione delle afferenze sensoriali può alterare gravemente la percezione del corpo e il controllo motorio. I

pazienti in cui queste afferenze sono interrotte non sono in grado di rilevare la posizione dei propri segmenti corporei

e il deficit ha ripercussioni anche sul versante motorio. Di conseguenza, questi pazienti non possono eseguire nessun

azione se non con il controllo visivo sul proprio corpo.

La rappresentazione del copro ha una base multisensoriale (propriocettiva e visiva, ma non solo). Lesioni alla

giunzione temporo-parietale-occipitale possono provocare un deficit di integrazione multimodale che provocherebbe

a sua volta dei fenomeni dispercettivi riguardo il corpo. Ne sono degli esempio l'autoscopia (vedere una copia di se

stessi davanti a sé), l'out of the Body Experience (sentirsi al di fuori del corpo) o l'illusione di Pinocchio.

La corteccia cerebrale ha una grande capacità plastica, che può derivare da allenamenti ed è alla base della capacità di

integrare strumenti extracorporei nella rappresentazione del corpo (spazio peri-personale). Nonostante i fenomeni di

plasticità, però, la rappresentazione cosciente del corpo mostra aspetti di grande stabilità (Vd. arto fantasma). È stato

ipotizzato la presenza di un circuito di aree cerebrali, la neuromatriche, presente in dalla nascita, la cui funzione è

quella di mantenere una rappresentazione stabile del corpo, pur essendo questa influenzabile dall'esperienza. La

stabilità della rappresentazione cosciente può essere alterata anche da lesioni cerebrali, che possono dar luogo a

fenomeni come la percezione di arti soprannumerari o la sensazione di una presenza aliena. La corteccia parietale,

soprattutto posteriore, ha una grande importanza per la comparsa e la persistenza delle manifestazioni descritte

relative alla sensazione, visiva o somatosensoriale, di integrità del corpo. 34

Autotopoagnosia.

L'autotopoagnosia è un disturbo classificato tra i disordini della rappresentazione del corpo ma è piuttosto raro. È

caratterizzato dall'incapacità di indicare parti del proprio corpo o su una figura umana. È solitamente conseguente a

lesioni focali, di origine tumorale o ictale, incentrate nella regione parietale o occipito-parietale sinistra. Si osserva

spesso in associazione ad altri disturbi neuropsicologici quali afasia, NSU, agrafia, agnosia digitale e disorientamento

destra-sinistra. Gli errori compiuti dai questi pazienti possono essere di contiguità, concettuali o semantici o casuali.

Sembra essere un disturbo specifico della conoscenza del corpo: i pazienti avrebbero accesso al significato semantico

delle varie parti del corpo, sono consapevoli del corpo e capaci di utilizzare la superficie corporea come mappa

spaziale, ma fallirebbero specificatamente nel localizzare la posizione delle parti corporee.

Valutazione: Batteria di Semenza: si chiede al pazienti di indicare 18 parti del corpo.

Disorientamento destra-sinistra e angosia digitale.

Il disorientamento destra-sinistra e l'agnosia digitale, insieme all'acalculia e all'agrafia, fanno parte della sindrome di

Grestmann; si mostrano tra loro associate per lesioni temporo-occipitali sinistre, anche se possono comparire in

dissociazione tra loro.

Il disorientamento destra-sinistra è caratterizzato dall'incapacità di distinguere, sul proprio corpo, su quello

dell'esaminatore o sulla riproduzione di una figura umana, il lato destro dal sinistro. Pazienti con lesione sinistra e

disturbi afasici sono maggiormente deficitari nella distinzione destra-sinistra sul corpo, mentre quelli con lesioni a

destra sono maggiormente in difficoltà nell'individuazione generale.

L'agnosia digitale consiste nell'incapacità di denominare o mostrare selettivamente le proprie dita su comando

verbale o non verbale. È data da lesioni della regione occipito-parietale sinistra.

Si è osservata una correlazione tra questi due disturbi e disturbi della cognizione dei numeri.

Valutazione: test di Benton: comprende tre condizioni di difficoltà crescente, ognuna di 10 prove.

Somatoparafrenia.

La somatoparafrenia è una condizione patologica nella quale il soggetto perde consapevolezza di una parte del corpo

ed è caratterizzata da convinzioni deliranti che riguardano selettivamente la metà controlesionale del corpo. Può

accompagnarsi a uno stato d'ansia o provocare reazioni violente da parte del paziente nei confronti degli arti

controlesionali, che possono anche provocare anche manifestazioni autolesionistiche. È data da lesioni piuttosto vaste

dell'emisfero destro; è stata collegata a disfuzioni della corteccia fronto-parietale e dell'insula.

Valutazione: test di Vallar: consiste in una intervista guidata e dall'assegnazione di un punteggio da 0 a 4; la diagnosi

prevede che per le valutazioni della parte destra del corpo il punteggio sia nella norma.

I disturbi dell'attenzione (Cap. 12)

Le funzioni attenzionali ci permettono di selezionare le informazioni sulla base della loro rilevanza per i nostri scopi e

della loro salienza percettiva. Ci permettono inoltre di aumentare o diminuire la qualità delle risorse cognitive

impiegate per svolgere uno o più compiti in modo adeguato e di mantenere nel tempo la concentrazione.

L'attenzione, dunque, regola le funzioni sensoriali, cognitive e motorie.

L'attenzione ha una natura multicomponenziale: comprende una serie di meccanismi e comportamenti diversi tra

loro. Il concetto di attenzione si riferisce, infatti, a un'ampia classe di processi che modulano la capacità degli individui

di agire nel mondo esterno e di interagire attraverso il mantenimento di uno stato di attivazione, la selezione delle

informazioni sensoriali, il controllo e il monitoraggio di pensieri e azioni.

La causa più frequente di disturbi dell'attenzione è il trauma cranico, ma anche malattie cerebro-vascolari, patologie

degenerative come l'Alzheimer, Parkinson e sclerosi multipla, infezioni del sistema nervoso, abuso di sostanza e

intossicazione.

Modelli dell'attenzione.

- Modello di Posner: prevede tre principali sottosistemi, mediati da strutture nervose distinte, ma connesse.

Il primo è il sistema di vigilanza, che regola il mantenimento di uno stato di attivazione. È lateralizzato a destra.

Il sistema attenzionale posteriore è responsabile dell'orientamento dell'attenzione verso stimoli sensoriali e della

facilitazione verso stimoli selezionati per la loro posizione nello spazio o per le loro caratteristiche. È situato della

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corteccia parietale posteriore, nel pulvinar e il collicolo superiore.

Infine, il sistema attenzionale superiore presiede al controllo esecutivo, al monitoraggio del comportamento e

all'elaborazione consapevole dell'esperienza. È situato nella corteccia prefrontale mediale, inclusa l'area

supplementare motoria e la corteccia cingolata anteriore.

- Modello di Corbetta e Shulman: prevede due sistemi anatomo-funzionali parzialmente indipendenti: uno dorsale, di

cui fanno parte il solco intraparietale, il lobulo parietale superiore e i campi oculari, coinvolto nella selezione degli

stimoli sulla base del compito; l'altro ventrale, rappresentato dalla giunzione temporo-parietale e dalla corteccia

frontale ventrale, coinvolto nella rilevazione di stimoli rilevanti e inaspettati.

- Modello funzionale multicomponenziale di Van Zomeren e Brouwer: ha permesso di classificare i disturbi

dell'attenzione sulla base di due dimensioni principali: una temporale, cioè l'intensità, e l'altra spaziale, la selettività.

Sulla dimensione temporale si può distinguere:

- Allerta: funzione base di attivazione dell'individuo. A sua volta può essere tonica (stato di attivazione generalizzato)

o fasica (momentanea facilitazione generalizzata della prestazione, indotta da un segnale di allarme). I disturbi

dell'allerta sono quasi sempre causati da un trauma cranico e causano un ridotto livello di attivazione. Sono dati da

lesioni frontali che interessano l'area mediale producendo rallentamento motorio, inerzia, difficoltà ad iniziare i

movimenti.

- Attenzione sostenuta: capacità volontaria di mantenere un livello di responsività adeguato in compiti monotoni e

per periodi lunghi. I pazienti con disturbo dell'attenzione sostenuta hanno una caduta della prestazione veloce.

Questi disturbi sono causati da lesioni della corteccia frontale destra o della sostanza bianca sottostante.

Sulla dimensione della selettività, invece, si può distinguere:

- Attenzione selettiva: meccanismi grazie ai quali siamo in grado di concentrare le nostre risorse su un unico

obiettivo, ignorando gli altri stimoli non rilevanti.

- Attenzione divisa: permette lo svolgimento di due compii contemporaneamente.

Valutazione dei disturbi dell'attenzione.

- Allerta: si misurano i tempi di reazione a uno stimolo semplice (tonica) o con effetto di facilitazione di un segnale

precedente allo stimolo bersaglio (fasica).

- Attenzione sostenuta: i pazienti con disturbi in questo tipo di attenzione hanno una prestazione più fluttuante,

alternando brevi periodi di funzionamento normale con frequenti cadute della prestazione. Sono inoltre sensibili alla

frequenza degli stimoli. CTP e DART misurano anche l'attenzione selettiva.

o Simple VIgilance Test (SVT)e Continous Performance Test (CPT): il soggetto deve reagire alla comparsa di una X

sullo schermo, che compare da sola o con altre lettere.

o Sustained Attention to response Task (SART): come sopra, ma con i numeri.

o Dual Attention to Response Task (DART):combina le caratteristiche del CPT e del SART.

o Elevator Counting Task: unico test per l'attenzione sostenuta non visiva.

- Attenzione selettiva: i test più utilizzati sono i compiti di cancellazione, in cui il paziente deve svolgere una ricerca

visiva di stimoli-bersaglio tra dei distrattori.

o Test delle matrici o Visual Search: tre matrici di numeri in cui il soggetto deve cancellare stimoli bersaglio;

o Digit Symbol Test (DST) e altre varianti dello stesso tipo di prova di associazione simboli-numeri;

o Stroop Test;

o Test di apprendimento motorio invertito go/no-go: test di inibizione della risposta.

- Attenzione divisa: compiti in cui il soggetto deve fare due cose contemporaneamente.

o Trail Making Test: due parti, la prima bisogna unire i numeri crescenti, nella seconda parte alternare numeri e

lettere (1A,2B,3C..);

o Paced Auditory Serial Addition Task (PASAT): serie di numeri, il soggetto deve calcolare la somma del primo con il

secondo, il secondo con il terzo e così via. Coinvolge anche componenti di memoria di lavoro

- Batterie complete di test per l'attenzione:

o TEA: permette di valutare 14 funzioni. Comprende un test di allerta, sia tonica che fasica; tre tipi di test di

attenzione sostenuta (vigilanza acustica, visiva e visuo-acustica); prove di attenzione selettiva (test go/no-go,

incompatibilità spaziale, spostamento dell'attenzione); test di attenzione divisa. Oltre all'attenzione è adatta anche

per indagare la memoria di lavoro, la flessibilità di risposta, campo visivo, movimenti oculari. 36

o Test dell'attenzione nella vita quotidiana (TAQ): è una batteria funzionale ecologica, che utilizza materiai quanto

più possibile vicini a quelli usati nella vita quotidiana. Comprende 8 subtest che valutano diverse capacità

attenzionali.

I disturbi del riconoscimento: le agnosie (Cap. 13 + slide)

Le agnosie sono un deficit del riconoscimento o dell'identificazione di oggetti. Riguardano di solito un particolare

canale sensoriale, solitamente la vista, più raramente tatto e udito, e quindi vengono considerate un difetto modal-

specifico. È un disordine raro ma importante per comprendere i processi di riconoscimento, di denominazione,

l'organizzazione modulare dei processi percettivi e l'architettura neurofunzionale della memoria semantica.

L'agnosia non è spiegabile in termini di un difetto sensoriale elementare (es. cecità), di un deterioramento mentale

generalizzato, un deficit di attenzione o un deficit afasico di denominazione (vd. afasie).

Cenni storici.

L'agnosia è stata scoperta nella seconda metà dell''800 da Munk, il quale osservò che i cani con lesioni occipitali

bilaterali evitavano ostacoli posti sulla strada, ma non reagivano appropriatamente a oggetti che in precedenza li

avevano spaventati, mostrando appunto di non saperli riconoscere. Questo suggerì che il danno bilaterale causa un

non riconoscimento dell'oggetto familiare, nonostante si possa vedere correttamente. Munk chiamò questo disturbo

"seelenblindheit", cioè cecità psichica, in quanto l'animale si comportava come se fosse cieco, anche se in realtà

percepiva visivamente l'oggetto.

Il deficit fu dettagliatamente descritto nell'uomo da Lissauer (1890) ma il termine agnosia venne coniato da Freud nel

1891, che andò a sostituire i termini come cecità psichica, asimbolia, che ora sono solo di interesse storico. Il

contributo di Lissauer è stato fondamentale in quanto ha distinto nel riconoscimento degli oggetti due fasi successive,

una prima appercettiva e la seconda associativa. La prima è la fase in cui avviene l'integrazione di diversi attributi

sensoriali in un unico insieme e la percezione consapevole dell'oggetto separato dallo sfondo, di cui si elaborano le

caratteristiche di forma, colore, dimensione. Nella seconda fase, quella associativa, avviene l'attribuzione di un

significato al contenuto della percezione (percetto), connettendolo all'esperienza passata (concetto); questo consente

di dare un nome all'oggetto, di descriverne l'uso e le proprietà, ecc.. Il concetto è una rappresentazione dell'oggetto

immagazzinata nella componente semantica della memoria a lungo termine.

Il deficit di riconoscimento, quindi, può dipendere da due forme diverse di agnosia, una appercettiva in cui non si

forma una rappresentazione interna dell'oggetto, e una associativa, in cui non vi è un contatto tra la rappresentazione

(il percetto) e le informazioni semantiche e strutturali relative all'oggetto. Nel modello originale le due fasi sono in

serie, quindi se il paziente ha un'agnosia associativa si potrà dimostrare una rappresentazione del percetto adeguata,

ma se ha un'agnosia appercettiva non vi potrà essere un riconoscimento diretto dell'oggetto. Il deficit è modal-

specifica, quindi il paziente potrà riconoscere comunque l'oggetto in un'altra modalità. Le due fasi, in questo modello,

sono separate dal punto di vista funzionale, ma non dice nulla sulle basi anatomiche del riconoscimento.

Accanto al modello di Lissauer, per certi aspetti vicino a certi aspetti vicino alla neuropsicologia cognitiva, negli anni

'60 Geschwind propose un'interpretazione dell'agnosia visiva associativa per gli oggetti di tipo disconnissionista:

secondo il neurologo, l'agnosia è causata da una disconnessione tra processi visivi e processi verbali, cioè la parte

visiva non entra in contatto con quella linguistica che serve per la denominazione. Geschwind suggerisce una base

anatomica precisa: una lesione occipitale emisferica sinistra mesiale e dello splenio del corpo calloso che collega i due

emisferi causa un deficit di campo visivo a destra e un deficit di riconoscimento per via verbale in quanto non vi è un

input dall'emisfero di destra; la rappresentazione visiva si forma a destra ma non a sinistra, a causa della lesione, e

non può trasferirsi a sinistra in quanto c'è una disconnessione del corpo calloso. L'errore di riconoscimento sarebbe

quindi un errore di denominazione. Questa interpretazione è stata poi abbandonata in quanto si sono riscontrati dei

limiti: il deficit agnosico associativo è anche non verbale e si estende anche alle prove gestuali e di categorizzazione

semantica che non richiedono l'intervento del linguaggio. In accordo con questa affermazione, gli agnosici associativi

hanno spesso problemi di identificazione anche nella vita reale, mentre gli alessici puri hanno spesso una capacità di

denominazione normale. Il modello disconnessionista, quindi, spiega l'afasia ottica, cioè un disturbo di denominazione

selettivo per la modalità visiva, ma non l'agnosia, in quanto i pazienti non riconoscono del tutto l'oggetto, non solo

non sanno dirne il nome ma non sanno neanche mimarne l'uso. 37

Rappresentazione mentale degli oggetti.

La rappresentazione è una descrizione formale ed esplicita di un particolare tipo di informazione, come il sistema

cognitivo e la sua base cerebrale costruiscono tale descrizione e come queste rappresentazioni sono immagazzinate

nel cervello. Il percetto è frutto di un processo molto complesso che mette insieme diversi aspetti dello stimolo che

vanno poi a formare il percetto. Queste rappresentazioni percettive sono di crescente complessità. La più elementare

unità di forma presente nella rappresentazione è il primitivo percettivo, che si colloca dopo l'elaborazione visiva

elementare. Esistono due tipi principale di primitivi percettivi di forma:

- Primitivi percettivi basati sulla superficie bidimensionale che contengono l'informazione sulla posizione, dimensione,

orientamento e profondità dell'oggetto.

- Primitivi percettivi volumetrici tridimensionale che contengono l'informazione sulla distribuzione spaziale

dell'oggetto.

Marr ha proposto una distinzione su 3 livelli della rappresentazione:

- Primo schizzo grossolano: rappresenta le variazione di intensità (luminosità) nel campo visivo, specificando la

geometria bidimensionale dell'oggetto, cioè la forma e l'orientamento dell'immagine. Vengono codificati

l'orientamento e i contorni dei singoli stimoli, si effettua la distinzione tra gli orientamenti.

- Mezzo schizzo (2 D): è centrato sull'osservatore, in coordinate retinotipiche; rappresenta le superfici visibili dal

1/2

punto di vista dell'osservatore.

- Schizzo 3D: è centrato sull'oggetto, in un sistema di coordinate riferito agli assi dell'oggetto. Fornisce un vocabolario

di rappresentazioni tridimensionali utili per riconoscere gli oggetti, anche se sono molto semplici.

Sono stati messi a punto dei test in cui si chiedeva al soggetto di riconoscere oggetti da diverse prospettive, usuali e

non; in questo tipo di test gli agnosici hanno solitamente prestazioni povere.

Una rappresentazione completa di un oggetto complesso può essere scomposta in varie componenti di base, cioè

gruppi di primitivi percettivi 3D, che opportunamente associati insieme formano l'oggetto.

Deficit di discriminazione

Agnosie appercettive

Agnosie associative

Il cervello visivo.

L'energia luminosa viene trasformata in impulsi nervosi dai fotorecettori della retina, i coni (visione fotopica) e

bastoncelli (visione scotopica, in condizioni di bassa luminosità).

 

Via visiva: retina nervo ottico chiasma ottico: le fibre provenienti dall'emiretina nasale si incrociano per passare

all'altro emisfero; di conseguenza ogni emisfero elabora l'informazione proveniente dall'emicampo visivo opposto

  

tratto ottico corpo genicolato laterale radiazioni ottiche corteccia visiva primari V1 situata nella parte

posteriore del lobo occipitale, nella scissura calcarina.

La V1 è circondata dalle aree visive associative (corteccia extrastriata) da cui l'informazione visiva si diffonde nel

cervello lungo varie direttrici, con un certo grado di segregazione anatomo-funzionale. Una distinzione fondamentale

è quella tra via visiva corticale ventrale e via visiva corticale dorsale. Quella ventrale, o occipito-temporale, conduce

38

dalla V1 alla porzioni inferiori del lobo temporale ed è importante per l'identificazione percettiva degli oggetti visivi e

per questa detta via del what; la via dorsale o occipito-parietale, arriva al lobo parietale ed è importante per

localizzare i movimenti nello spazio e per programmare movimenti per il raggiungimento degli oggetti, e per questo

detta via del where. Le agnosie visive sono il deficit tipico risultante da una danno alla via ventrale, mentre un danno

alla via dorsale provoca generalmente un'atassia ottica (difficoltà nella produzione di un movimento necessario al

raggiungimento di un oggetto).

Il sistema genicolato porta l'informazione visiva alla V1 passando attraverso il nucleo genicolato; esiste anche un

sistema extragenicolato che va verso le aree associative bypassando questa struttura. Quando si ha una lesione in V1

una parte dell'informazione può passare attraverso il sistema extraginecolato fino ad arrivare alla corteccia occipitale.

Deficit visivi da lesioni cerebrali.

Deficit sensoriali

•deficit di campo visivo (emianopsia o cecità

corticlale)

•visione cieca

Deficit percettivi

• della percezione del movimento (akinetopsia)

• della percezione della profondità

•della percezione del colore (acromatopsia)

Agnosie

•associativa

•appercettiva

•integrativa

1. Deficit sensoriali:

- Deficit di campo visivo: lesioni unilaterali complete delle radiazioni ottiche o dell'area visiva primaria del lobo

occipitale provocano un'emianopsia laterale omonima destra o sinistra che comporta la perdita della visione di un

intero emicampo visivo. Una disconnessione delle radiazioni ottiche nel lobo temporale o nel lobo parietale

provocano deficit visivi nei quadranti, rispettivamente, superiore e inferiore del campo visivo opposto all'emisfero

leso (quadrantopsia laterale omonima, superiore o inferiore).

Se la lesione è bilaterale, cioè di entrambe le radiazioni otiche o dell'intera corteccia visivo, si ha cecità corticale:

comporta un ridotto voltaggio o assenza completa sulle aree occipitali del ritmo alfa, che causa una perdita

completa della visione, ma conservazione del riflesso alla luce. I pazienti con cecità corticale possono mostrare una

forma particolare di anosognosia e sindrome confusionale amnesica arrivando a negare la cecità (Sindorme di

Anton); questo succede solitamente quando la cecità è causata da un infarto nel territorio dell'arteria cerebrale

posteriore, che spiega entrambi i sintomi. La cecità corticale può avere un esordio improvviso o in due fasi, in cui

prima si chiude un'arteria da un lato, causando un'emianopsia controlaterale, e poi si chiude anche quella dell'altro

lato. Le cause principali sono le malattie cerebrovascolari: infarto all'arteria basilare o infarto bilaterale della PCA,

emorragia subaracnoidea, incidenti da chirurgia cardiaca o arresto cardiaco. Altre cause sono le intossicazioni da CO

o, più raramente, per tumori in sede occipitale.

Associati all'anosognosia per l'emianopsia, per lesioni che si estendono alla corteccia parietale posteriore possono

esserci fenomeni di completamento, suscitati da stimoli simmetrici semplici, in cui il paziente dice di vedere anche la

parte dello stimolo nel campo cieco, completando appunto la figura.

- Visione cieca o blindsight: alcuni pazienti con emianopsia laterale omonima mostrano capacità visive risparmiate per

stimoli presentati nel campo cieco, cioè hanno una capacità residua di riconoscere gli stimoli visivi anche se

effettivamente non li vedono e non ne sono consapevoli. Questo fenomeno è stato dimostrato in situazioni in cui si

forzava il paziente a fare congetture sulla presenza di stimoli che dichiara di non vedere; le prestazioni di questi

pazienti sono superiori al caso anche se non descrivono nessuna esperienza di tipo visivo dello stimolo. Per spiegare

il fenomeno si è ipotizzato che lo stimolo segua percorsi alternativi alla via genicolo-striata, arrivando alle aree

extrastriate nel lobo occipitale e alle aree associative senza passare dalla corteccia V1 danneggiata. Questi pazienti,

anche dopo la lesione in V1, hanno alcune funzioni integre: riflesso pupillare alla luce; nistagmo otticocinetico;

effetti psicofisiologici come la dilatazione pupillare a stimoli rari.; queste funzioni sono supportate da vie neurali che

39

non passano da V1. Per dimostrare il blindsight vengono usati approcci diretti, in si forza il paziente a dare una

risposta "a caso", o approcci diretti, in cui il paziente risponde a stimoli presentati nel campo indenne e si valutano

gli effetti su queste risposte di stimoli non visti, presentati nel campo cieco e si vede se modulano la performance

sullo stimolo nel campo visivo indenne.

2. Deficit percettivi:

- Deficit della percezione del movimento: la percezione del movimento è deputata all'area V5/MT, nella giunzione

temporo-occipitale. Un deficit selettivo alla percezione visiva del movimento è stato descritto fin dall'inizio del '900 e

chiamato akinetopsia. I pazienti con questo disturbo non riescono a percepire un oggetto in movimento in presenza

di acuità visiva, percezione di forme e colore e riconoscimento degli oggetti normali. È un deficit modalità specifico,

in quanto lo stesso oggetto in modalità tattile o acustica viene percepito correttamente. È dato da lesioni bilaterali

della sostanza bianca latero-occipitale e del giro temporale medio, cioè alle aree che corrispondono alla V5-MT nella

scimmia. Possono essere date da rare forme di neurodegenerazione delle regioni posteriori del cervello o da lesioni

vascolari bilaterali interessanti la giunzione temporo-occipitale, che però provocano solitamente un'akinetopsia

transitoria. Il paziente perde l'esperienza del movimento; ha inoltre difficoltà nella conversazione in quanto non

vedono i movimenti delle labbra, che normalmente sono un ausilio alla comprensione del linguaggio. Il movimento

biologico e di oggetti sono processati in modo diverso, ma dal punto di vista clinico il deficit interessa entrambi i tipi

di movimento.

- Deficit della percezione della profondità: i pazienti affetti da questo disturbo perdono la capacità di percepire la

profondità: riferiscono di vedere un mondo bidimensionale e sono incapaci di dire quali oggetti siano vicini o lontani.

- Deficit della percezione del colore: nella scimmia è stata identificata nella superficie ventrale dei lobi occipitale e

temporale, l'area V4, importante per la visione dei colori. Lesioni che interessano l'omologo umano di V4 (aree

occipitali sottocalcarine, cioè giro fusiforme e giro linguale) o che disconnettono quest'area da V1 possono

provocare un disturbo della percezione dei colori, detto acromatopsia cerebrale. Questi pazienti vedono in bianco e

nero o in sfumature di grigio o in colori slavati, in caso di danno parziale. Se la lesione è unilaterale, può esserci una

emicromatopsia controlaterale. La discromatopsia causa, invece, una distorsione della percezione del colore, ma

non porta a una visione in bianco e nero; è data da lesioni non-occipitali unilaterali. Sintomi associati

all'acromatopsia possono essere emianopsia, più spesso quadrantanopsia superiore, prosopagnosia e alessia, ma

senza deficit per il riconoscimento degli oggetti. Le lesioni sono per il 70% bilaterali, per il 20% destre e per il 10%

sinistre. Questo suggerisce che pur essendoci una collaborazione di entrambi gli emisferi per l'elaborazione del

colore, forse un contributo maggiore è quello dato dall'emisfero destro.

3. Agnosie visive: sono dei deficit di identificazione esplicita e di riconoscimento dello stimolo, in cui non vi è

denominazione, indicazione e dimostrazione dell'uso dell'oggetto. Possono esserci indici fisiologici che indicano

familiarità dell'oggetto, come i potenziali evento correlati e le risposte di conduttanza cutanea. Nell'uomo vi è una via

di elaborazione, quella occipitale inferiore, che è deputata al riconoscimento visivo degli oggetti; un danno a

quest'area può provocare disturbi nel riconoscimento visivo degli oggetti, ovvero un'agnosia visiva, che non può

essere spiegato da deficit dei livelli di base dell'elaborazione visiva. Tuttora sussiste la distinzione di Lissauer tra

agnosia appercettiva e associativa.

- Agnosia appercettiva, o visiva per la forma: i processi sensoriali elementari devono essere preservati, ma vi è

un'alterazione dei processi che portano alla costruzione di una rappresentazione interna dell'oggetto. I soggetti

affetti da agnosia visiva per la forma non sono in grado di riconoscere l'oggetto, anche se ne sanno descrivere

dimensioni, consistenza e alcuni aspetti isolati della forma.

È causata da lesioni diffuse posteriori bilaterali, spesso in conseguenza di un'intossicazione da monossido di

carbonio, ma possono avere anche origine vascolare per l'occlusione dell'arterie basilare o degenerativa.

All'esame neuropsicologico l'acuità percettiva è, almeno in parte, mantenuta, il riconoscimento dei colori può essere

preservato e l'anosognosia si ritrova in un numero variabile di casi. Quello che è compromesso è il riconoscimento

per denominazione, indicazione e imitazione dell'uso: i pazienti non sanno eseguire la copia di un disegno,

paragonare due forme o seguire i contorni dello stimolo, mostrando così di non essere capaci di formare un percetto

ben strutturato. Nonostante non riconosca esplicitamente l'oggetto, può usare la percezione per orientare l'azione,

ad esempio in un compito di raggiungimento. Il disegno a memoria è invece generalmente possibile, il che dimostra

l'integrità delle conoscenze relative agli aspetti visivi dell'oggetto. 40

- Test sensoriali:

 Perimetria visiva;

 Test per l'acuità visiva;

 Discriminazione di sfumature di colore e luminosità: tavole per la valutazione della sensibilità al contrasto.

 Profondità stereoscopica;

 Percezione del movimento.

- Test percettivi:

o Test di discriminazione figura/sfondo;

o Tracciare il contorno di una figura;

o Test di Efron: giudizi uguale o diverso su figure geometriche;

o Unusual Views Test (Warrington & Taylor);

o Categorizzazione percettiva, per forma o orientamento;

o Associazione di figure per forma;

o Copia di figure;

o Identificazione di figure sovrapposte ed incomplete: test di Poppelreuter-Ghent; Test di Gollin.

- Agnosia integrativa: è una variante dell'agnosia appercettiva, che interessa il processo di raggruppamento

percettivo: le parti semplici dello stimolo, come le linee e le superfici in sé, vengono percepite ma non possono

essere integrate per arrivare a un riconoscimento completo dell'oggetto. Viene quindi mantenuta l'acuità visiva, si

riescono a tracciare i contorni degli oggetti e a eseguire la copia di disegni, anche se molto lenta e faticosa con un

approccio pezzo a pezzo; è possibile il riconoscimento di dettagli, il disegno a memoria è preservato. I pazienti non

sanno però riconoscere le figure, anche se le hanno disegnate loro stessi né sanno dire se un oggetto fatto di parti di

oggetti reali è reale o no.

Valutazione: stessi test che si usano per l'agnosia appercettiva, ma il test per la copia di figure è nella norma.

- Agnosia simultanea (simultaneoagnosia): è un deficit che non interessa il singolo oggetto ma l'elaborazione che

porta all'identificazione dell'oggetto quando nel campo visivo ve ne sono tanti. Si può distinguere una forma dorsale

(classica) e ventrale. La forma dorsale è caratterizzata dall'incapacità di apprezzare una scena complessa, di riferire la

presenza e riconoscere più di un oggetto o di prestare attenzione a più di un oggetto alla volta. La forma dorsale è

uno dei sintomi della sindrome di Balint, insieme all'atassia ottica e all'aprassia o paralisi psichica dello sguardo. La

forma ventrale è più lieve: dà deficit dell'analisi percettiva di stimoli complessi e della percezione simultanea della

forma; è mantenuta l'identificazione dei singoli oggetti e la possibilità di riferire la presenza di più di un oggetto.

Valutazione: descrizione di immagini con scene complesse (es. Telegraph boy, o piramidi).

- Agnosia associativa: i processi sensoriali elementari sono preservati e viene costruita una rappresentazione interna

dell'oggetto, ma c'è difficoltà di contatto tra la rappresentazione mentale e il sistema semantico, che ne consente

l'identificazione, attraverso la denominazione o il mimarne l'uso. Il paziente con agnosia associativa mostra, quindi,

deficit di denominazione visiva (ma diversa dal paziente anomico, che comunque riconosce l'oggetto anche se non

sa nominarlo), indicazione dell'oggetto su presentazione del nome, disegno a mente (anche se con variabilità

individuale), evocazione del gesto, categorizzazione semantica (per categoria e per associazione funzionale),

conoscenza degli attributi semantici dello stimolo. A differenza dell'agnosia appercettiva, la copia di figure e

l'associazione per forma sono preservate, così come i processi percettivi che portano a una corretta

rappresentazione interna dell'oggetto. Alcuni pazienti presentano dissociazioni basate sulla categoria semantica

dello stimolo, con prestazioni migliori per gli esseri viventi che per gli oggetti inanimati.

Nella maggior parte dei casi, questa forma di agnosia è data da lesioni dell'emisfero sinistro, per attacchi

cerebrovascolari che interessano il territorio vascolare dell’arteria cerebrale posteriore, oppure da lesioni occipito-

temporali o dalla disconnessione tra corteccia visiva e corteccia temporale. Tuttavia, può anche manifestarsi per

estere lesioni bilaterali. Si tratta di una compromissione nella via ventrale, occipito-temporale, cioè quella deputata

al riconoscimento degli oggetti. Per diagnosticare l'agnosia associativa, vengono usati dei test non verbali per

dimostrare l'integrità della rappresentazione interna dell'oggetto e quindi escludere l'agnosia appercettiva.

Valutazione: Birmingham Object Recognition Battery: decidere se stimolo è oggetto o non oggetto:;

o Identificare la parte mancante di un oggetto;

o Disegno a memoria;

o Descrizione verbale della forma oggetto, spiegare la differenza tra due oggetti simili;

- Afasia ottica (Freund): è un raro disturbo consistente nell'incapacità di riconoscere un oggetto su presentazione

visiva con preservato accesso alla semantica, dimostrato dal fatto che il paziente rimane in grado di mimare la

funzione dell'oggetto in questione. Come i pazienti agnosici, questi pazienti possono denominare l'oggetto se

41

presentato in un altro canale sensoriale, ad esempio per via tattile.

Si tratta di una disconnessione visuo-verbale che interrompe le vie visive nell'emisfero sinistro, dando origine a

un'emianopsia laterale omonima destra, e il corpo calloso, per cui l'informazione visiva elaborata dall'emisfero

destro non può raggiungere i centri del linguaggio situati nell'emisfero sinistro (Vd. Geschwind). Le lesioni

interessano abitualmente le regioni temporo-occipitali sinistre.

Una valutazione neuropsicologica completa per i deficit di riconoscimento visivo in generale è possibile grazie a

batterie di test neuropsicologici standardizzate.

o Birmingham Object Recognition Battery (BORB): esamina gli aspetti di base della percezione visiva (accoppiamento

uguale/diverso di caratteristiche percettive di base); i processi visivi intermedi, l'accesso alle conoscenze percettive

sugli oggetti (oggetto reale o no), l'accesso alla conoscenza semantica e l'accesso al nome (denominazione).

o Visual Object ad Space Perception Battery (VOSP): comprende test di screening come la discriminazione

figura/sfondo, test percettivi difficili come l'identificazione di silhouettes e test di percezione spaziale.

Agnosie non visive.

- Agnosia tattile: è un deficit del riconoscimento tattile degli oggetti in cui il paziente non riesce ad apprezzare la

natura o il significato degli oggetti posti nella mano affetta (controlaterale) nonostante i processi somatosenroriali di

base, le abilità intellettuali, l'attenzioni e le capacità linguistiche siano intatti. La prima descrizione viene data nella

seconda metà dell'800. Fu denominata all'inizio astereoagnosia da Hoffman e descritta come incapacità di

distinguere tra diverse forme tridimensionali; Wernike parla di paralisi tattile, come deficit unilaterale che causa la

perdita dell'immagine tattile o come disconnessione dell'immagine tattile dal suo significato. A metà del '900 Delay

ha distinto tre tipologie di questo deficit, tuttora in uso: due sono di tipo appercettivo, l'amorfognosia, cioè

l'incapacità di riconoscere forma e dimensione e l'ahylognosia, cioè l'incapacità di discriminare qualità distintive

degli oggetti, quali peso, tessitura e proprietà termiche; infine, la forma più associativa è l'asimbolia tactile. Mentre

le forme appercettive danno un disordine del riconoscimento degli oggetti, non spiegabile da deficit sensoriali, nella

forma associativa il paziente non è in grado di denominare l'oggetto ma è in grado di riprodurlo. Nelle agnosie tattili

appercettive possono esserci dei deficit di discriminazione fine ed esplorazione, i pazienti possono essere limitati

all'elaborazione della forma e possono avere delle limitazioni alla mano, ma non agli altri arti; si ipotizza un deficit

della via ventrale, come per le agnosie visive.

L'agnosia tattile è un disturbo ancora controverso: si è studiato il ruolo dei deficit somatosensoriali elementari, si è

ipotizzato un deficit di abilità discriminative periferiche, una labilità delle soglie somatosensoriali o deficit spaziali

sopramodali e in particolare la negligenza spaziale unilaterale.

Le lesioni coinvolgono il lobo parietale inferiore, controlaterale alla mano affetta, in cui vengono elaborati le

informazioni sensoriali più complesse che servono per il riconoscimento tattile. La lesione non interessa la corteccia

somatosensoriale primaria e secondaria (area 1,2 e 3), ma può coinvolgere le aree motorie supplementari 5 e 7, per

raggiungimento degli oggetti, il giro sopramarginale e il giro angolare bilaterale, importanti per il riconoscimento

tattile.

Valutazione: per la percezione della forma si chiede al soggetto di discriminare oggetti presentati in sequenza uguali

o diversi per un particolare. Per discriminare tra i tipi di agnosia si chiede si eseguire la riproduzione della forma

(hanno buone performance solo i soggetti con agnosia associativa.)

- Agnosia uditiva o sordità corticale: deficit raro, caratterizzato dall'assenza di consapevolezza del suono. L'udito non è

compromesso, non vi sono deficit cognitivi né del linguaggio. Ne esiste una forma generalizzata che riguarda tutti i

tipi di suono, una forma selettiva che riguarda i suoni non verbali e una per i suoni verbali (sordità verbale pura). Le

interpretazioni date ipotizzano un deficit di acuità temporali, che compromette l'elaborazione di stimoli audio

verbali se ci sono lesioni bilaterali; o deficit di discriminazione fonemica per lesioni sinistre. Anche in questo caso è

stata fatta una distinzione tra disturbo appercettivo e appercettivo. L'agnosia appercettiva dipende da lesioni al lobo

temporale destro; causa un'incapacità di distinguere se due suoni non significativi sono uguali o diversi. La forma

associativa, in cui ha un ruolo il lobo temporale sinistro, compromette il riconoscimento di suoni significativi. Vi è

una doppia dissociazione tra questi due deficit.

È data da vaste lesioni al giro temporale superiore e lesioni sottocorticali che isolano dal corpo genicolato mediale la

corteccia uditiva primaria. Nello specifico, l'agnosia uditiva per i suoni ambientali non verbali è data da lesioni

bilaterali e destre; il linguaggio può essere risparmiato. L'agnosia per i suoni verbali, invece, è data da lesioni

temporali che disconnetto la corteccia uditiva primaria dalle aree del linguaggio; non vi è perdita di udito e i suoni

ambientali sono mantenuti e non vi è deficit del linguaggio.

Valutazione: prove di associazione tra due suoni significativi e immagini che rappresentano la fonte sonora del

bersaglio tra diverse alternative, di cui una semantica, una che produce un suono simile e una non correlata. 42

Prosopagnosia.

La prosopagnosia è un disturbo che provoca l'incapacità di riconoscere i volti noti, nelle forme più gravi anche il

proprio, su presentazione visiva; il riconoscimento è immediato su atre basi, come la voce o per tratti peculiari. Il

deficit può essere asintomatico in quanto i soggetti possono usare strategie compensatorie.

Il disturbo è associato a lesioni occipito-frontali bilaterali o destre. Possono esserci dei deficit associati per contiguità

anatomica, come l'acromatopsia, deficit di campo visivo, agnosia visiva per gli oggetti, ma esistono anche casi di

prosopagnosia pura. Nel 23% dei pazienti c'è un'emianopsia sinistra, solo nel 6% a destra; infatti è più probabile che la

lesione sia a destra, che si associa infatti a una emianopsia sinistra. I difetti di campo visivo inferiori sono infrequenti,

dato che le lesioni occipito-temporali che determinano prosopagnosia interessano le parti inferiori basali.

Anche per la prosopagnosia si può fare la distinzione tra appercettiva e associativa. La forma appercettiva causa

l'impossibilità di fornire giudizio di tipo uguale/diverso su un volto; è data da lesioni occipitali spesso bilaterali ma che

risparmiano almeno in parte la corteccia visiva primaria. Nella forma associativa o mnestica questa capacità è

preservata ma c'è comunque un deficit di riconoscimento delle identità individuali associate in volti, in quanto la

rappresentazione formata visivamente non ha accesso alla memoria semantica;è data da lesioni temporo-occipitali

mesiali bilaterali nel 65% dei casi(con risparmio totale o parziali di v1) o emisferiche destre, nel 30% dei casi, il che

suggerisce un ruolo preponderanti ma non esclusivo dell'emisfero destro per l'elaborazione dei dati facciali.

I pazienti prosopagnosici mostrano segnali di un riconoscimento implicito non consapevole di volti familiari (es.

attraverso gli indici fisiologici con aumento della conduttanza cutanea). Questo vuol dire che a un certo livello c'è

elaborazione e riconoscimento della familiarità, anche senza riconoscimento. Questi dati hanno suggerito che il

riconoscimento esplicito dell'identità e quello implicito della valenza emozionale di un volto possano seguire vie in

parte diverse a partire dalla corteccia visiva primaria. L'identità potrebbe essere elaborata da regioni situate lungo il

fascicolo longitudinale inferiore, dalle aree visive occipitali a regioni temporali, compresa l'amigdala e l'ipotalamo:

questa via ventrale è compromessa nella prosopagnosia. L'elaborazione implicita della valenza emozionale potrebbe

invece seguire una via più dorsale, attraverso il solco temporale superiore, il lobulo parietale inferiore, il giro del

cingolo e ipotalamo: questa via potrebbe essere danneggiata dai soggetti con la sindrome di Capgras, che riconoscono

i volti ma sviluppano la convinzione delirante che le persone siano state sostituite da impostori.

I disturbi visuo-spaziali (Cap. 14 + slide)

I disturbi visuo-spaziali sono prevalentemente associati a lesioni delle regioni posteriori dell'emisfero destro e

comprendono:

- Deficit percettivi;

- Disordini dell'attenzioni, della consapevolezza e dell'esplorazione di oggetti presenti in specifiche aree dello spazio

(Negligenza spaziale unilaterale);

- Alterazioni delle capacità visuo-motorie implicate nella produzione di configurazioni complesse, mediante disegno o

costruzione (aprassia costruttiva);

- Deficit dell'orientamento topografico (amnesia o agnosia topografica);

- Deficit del raggiungimento degli oggetti (atassia ottica- Sindorme di Balint).

La rappresentazione dello spazio e l'orientamento dell'attenzione spaziale.

L'uomo elabora continuamente le informazioni che riguardano la posizione del corpo e degli oggetti nello spazio,

mediante diverse modalità sensoriali, cioè ha una rappresentazione interna dello spazio peri- e extra-personale (RIS).

Questa rappresentazione è multisensoriale e risulta dall'integrazione di segnali dai diversi sistemi sensoriali: visivo,

propriocettivo e somatosensoriale, vestibolare. Inoltre, queste informazioni ci permettono di costruire che una

rappresentazione interna del proprio corpo (RIC), che si può distinguere in:

- Schema corporeo: costruito sulla base dell'integrazione dei segnali da diversi canali sensoriali: (propriocettivo,

vestibolare, uditivo); dà informazioni sulla posizione del corpo nello spazio ed è inconsapevole.

- Immagine corporea: è maggiormente visiva, semantica ed arricchita da fattori sociali.

Queste rappresentazioni interne del corpo e dello spazio distinguono lo spazio personale (corpo) da quello

extrapersonale. Lo spazio personale può essere distinto a sua volta in spazio raggiungibile da effettori (mano/braccio),

detto extra-personale vicino o peri-personale, e uno spazio extra-personale lontano, che può essere raggiunto con la

locomozione o con strumenti; infine c'è uno spazio extrapersonale lontano non raggiungibile dal corpo.

La posizione nello spazio degli oggetti può essere distinta in due tipi di rappresentazione spaziale: quella egocentrica,

cioè relativa al corpo, in cui la posizione degli oggetti è codificata in riferimento al corpo e all'effettore che si può

usare per il suo raggiungimento; e quella allocentrica, cioè centrata rispetto all'oggetto stesso, in cui gli oggetti sono

43

codificati con riferimento alle proprie prorpietà spazili e configurazionali e servono per identificare l'oggetto.

L'attenzione spaziale determina il contenuto della coscienza, che è la principale, anche se non la sola, guida

dell'attenzione. L'attenzione, a seconda della teoria, è stata considerata separata dai sistemi di elaborazione

dell'informazione; non separata da questi sistemi; legata al sistema motorio.

L'attenzione è un sistema multicomponenziale, che comprende diversi moduli specializzati; ogni modulo ha a che fare

con abilità differenti, ha le proprio risorse e una capacità limitata. Può essere:

- selettiva: focalizzazione della consapevolezza su uno stimolo;

- spaziale: focalizzazione su una particolare posizione spaziale; è la capacità di concentrare risorse in una particolare

porzione dello spazio incrementando la velocità e l'accuratezza dell'elaborazione dello stimolo; risorse generali e

modulo-specifche. È questa la componente deficitaria nel neglect.

In entrambi i casi l'attenzione è selettiva, o sull'oggetto o sullo spazio.

1. Negligenza spaziale unilaterale (NSU).

La negligenza spaziale unilaterale (NSU) è un disordine associato a lesioni corticali e sottocorticali che interessano,

nella maggior parte dei casi, l'emisfero destro e, di conseguenza, la parte sinistra del corpo. È causata da diverse

malattie che determinano lesioni cerebrali unilaterali: malattie cerebrovascolare, tumori, traumi cranici ma anche

malattie degenerative e nella fase acuta dell'ictus cerebrale è presente nei 2/3 dei pazienti con un progressivo

recupero spontaneo. La lesione riguarda la parte posteriore del lobo parietale dell'emisfero destro, e più precisamente

il lobulo parietale inferiore (giro angolare) e la giunzione parieto-frontale. Anche lesioni alle regioni sottocorticali

(talamo e nuclei della base), dei fasci di sostanza bianca delle connessioni fronto-parietali e della capsula interna,

possono dare negligenza. La negligenza è più grave tanto più la lesione è estesa e comprende anche le aree frontali e i

fascicoli di sostanza bianca che connettono la corteccia parietale a quella motoria; questo suggerisce che

l'orientamento dell'attenzione spaziale e della rappresentazione dello spazio siano supportate da circuiti cerebrali

complessi.

I pazienti con NSU sono incapaci di cogliere la presenza e riferire stimoli sensoriali nello spazio controlaterale della

lesione e non sono in grado di eseguire azioni dirette verso quella parte dello spazio, che rimane inesplorata. Vi è

doppia dissociazione tra NSU e deficit di campo visivo e somato-sensorali sinistri; questo suggerisce che la NSU è

determinata da un deficit cognitivo di ordine più elevato. Sono stati descritti pazienti con negligenza altitudinale, cioè

che interessa la parte superiore o inferiore dello spazio. La NSU è considerata, come l'afasia, una sindrome

neuropsicologica lieve, cioè un'associazione di sintomi e segni determinati da meccanismi patologici distinti ma in

parte comuni. Anche se le manifestazioni sono multiformi, c'è una caratteristica comune: la discontinuità tra due parti

di spazio, quella negletta e quella preservata; questa discontinuità può essere gradiente o netta.

Il deficit è asimmetrico: è più frequente e grave per lesioni destre, che compromettono quindi lo spazio sinistra,

mentre NSU destro per lesioni a sinistra sono minori sia per frequenza che per gravità. Se si valuta il paziente nella

fase acuta (in caso di ictus), l'asimmetria destra-sinistra è minore, ma nel giro di pochi giorni l'incidenza a sinistra si

manifesta pienamente. Sia che si interpreti la negligenza spaziale come deficit attenzionale o rappresentativo, si

ipotizza che entrambi gli emisferi sappiano orientare l'attenzione (o rappresentarsi) lo spazio controlaterale, ma solo il

destro può farlo verso il suo spazio ipsilaterale; dunque, le lesioni emisferiche sinistra hanno effetti minori, dato che

l'emisfero destro è in grado di sopperire al danno a sinistra. La specializzazione a destra è un fenomeno propriamente

del'uomo, mentre nelle scimmie possono essere prodotte negligenze spaziali in entrambi i lati e non mostrano

preferenza sistematica per la dominanza manuale destra, come invece accade nell'uomo. Le rappresentazioni dello

spazio sono multiple (personale, extraperonale, peripersonale, ecc..) ma l'esperienza fenomenica soggettiva dello

spazio è unitaria, non si distinguono le rappresentazioni: integrazione multisensoriale.

Interpretazione e manifestazioni cliniche.

Sono state avanzate diverse interpretazioni del NSU. Le prime ipotesi la attribuivano a un deficit dell'elaborazione

sensoriale di segnali visivi, somato-sensoriali, propriocettivi; questa interpretazione non è più accettata in quanto

incompatibile con l'osservazione che i pazienti cerebrolesi affetti da NSU non hanno deficit sensoriali di rilievo. La

negligenza spaziale non può essere attribuita a un disordine dell'analisi sensoriale dello stimolo. Le interpretazioni più

recenti ipotizzano che questo deficit sia dovuto a un'incapacità o a orientare l'attenzione verso lo spazio

controlesionale o a rappresentarselo. Attualmente numerose osservazioni suggeriscono che la negligenza spaziale non

è un disordine unitario, ma multicomponenziale e può manifestarsi con deficit selettivi e specifici, in dissociazione tra

loro.

Innanzitutto, possono distinguersi manifestazioni deficitarie, con errori caratterizzati da omissioni, e manifestazioni

44

produttive, con errori addizionali e produzioni aggiunte; all'interno di queste due categorie, a loro volta, possono

distinguersi due tipologie, a seconda che interessino lo spazio extra-personale o personale.

- Manifestazioni deficitarie dello spazio extra-personale: a loro volta possono presentarsi deficit selettivi. Le

dissociazioni più importanti riguardano al tipo di input/output e il sistema di riferimento. La prima distingue NSU

percettiva e premotoria: il deficit percettivo non permette al paziente di orientare l'attenzione spaziale a sinistra;

quello premotorio non gli permette di eseguire

movimenti verso sinistra, pur utilizzando gli arti

destri. La seconda distinzione è tra NSU

egocentrica, cioè si ignora tutto ciò che è a

sinistra rispetto il piano medio-sagittale del

corpo, e allocentrica, cioè si ignora la parte

sinistra dello stimolo indipendentemente dalla

sua posizione.

Un caso particolare è quello della dislessia da

negligenza, per cui i pazienti con lesioni destre

non leggono la parte sinistra della parola. Anche

in questo caso, si possono distinguere varie

forme: alcuni pazienti non leggono la parola

quando è collocata a sinistra, altri non leggono

mai la metà sinistra dello stimolo, per altri

ancora, è interessata la parte sinistra della parole

nel suo orientamento canonico.

- Manifestazioni deficitarie dello spazio personale: comprendono la negligenza personale o emisomatoagnosia, in cui il

paziente ignora non solo la parte sinistra di spazio ma anche quella del suo copro, e quindi ha difficoltà a vestirsi,

lavarsi, truccarsi..; e la negligenza motoria, in cui il paziente non utilizza gli arti controlesionali, pur in assenza di

paralisi.

- Manifestazioni produttive dello spazio extra-personale: i pazienti possono manifestare un evitamento attivo dei

bersagli controlesionali; un'attenzione magnetica verso i bersagli ipsilesionali o delle perseverazioni.

- Manifestazioni produttive dello spazio personale: manifestazioni deliranti riguardo il lato controlesionale del corpo

(somatoparafrenia).

Numerosi esperimenti hanno dimostrato che soggetti con negligenza spaziale, se posti nella condizione di fornire

risposte che non richiedono un'elaborazione esplicita dell'informazione presente nella parte negletta dello spazio,

dimostrano di essere in grado di elaborare inconsapevolmente lo stimolo negletto (vd. casa in fiamme).

Fenomeni associati.

- Estinzione al doppio stimolo sensoriale: i pazienti non colgono lo stimolo controlesionale quando è presentato

contemporaneamente a uno stimolo ipsilesionale. Può manifestarsi in diverse modalità sensoriali, insieme o

singolarmente. Può manifestarsi nella medesima modalità sensoriale (estinzione intramodale), o anche tra due

modalità sensoriali (estinzione crossmodale).

- Allochiria o allestesia: fenomeno per cui stimoli sensoriali visivi, acustici o somato-sensoriali possono essere

percepiti, ma erroneamente localizzato nella porzione ipsilaterale dello spazio egocentrico.

Valutazione.

Per valutare il NSU si usano test per indagare l'esplorazione visuo-motoria:

o Test di cancellazione di bersagli (in diverse versioni); possono essere manipolate variabili come: il tipo di stimolo

(verbali o non verbali), densità dei bersagli, numero di bersagli, difficoltà percettiva.. I pazienti in condizioni standard

usano la mano non lesa e sono liberi di muovere occhi e testa; i pazienti con deficit sensoriali hanno una prestazione

preservata. I pazienti con NSU barrano solo i bersagli a destra.

o Test di bisezione del segmento: tipicamente, spostano la bisezione molto più a destra. da questo test si può dedurre

se la negligenza è percettiva o motoria.

o Copia di disegno: il paziente copia solo la metà destra dello stimolo; da questo test si può dedurre se la negligenza è

allocentrica o egocentrica.

o Disegno a memoria (test dell'orologio).

o Tracciamento di contorni con identificazione dello stimolo ambiguo da tracciare (disegno metà gatto e metà leone).

o Giudizi percettivi. 45

2. Disordini del disegno e della costruzione tridimensionale: l'aprassia costruttiva.

L'aprassia costruttiva è un deficit nella capacità di disegnare o costruire oggetti, in cui vi è l'incapacità a generare un

prodotto spazialmente ben organizzato; non è attribuibile ad aprassia per i singoli movimenti. Si tratta di un deficit

complesso: dato che le abilità che permettono di eseguire correttamente un compito di copia sono molteplici,

l'aprassia costruttiva può essere vista come un'etichetta che denota un insieme eterogeneo di fattori:

- Percezione e attenzione visiva e spaziale;

- Memoria episodica e semantica;

- Pianificazione e monitoraggio dell'azione motoria e controllo visuo-motorio.

Consegue a lesioni emisferiche destre e sinistre, senza chiare asimmetrie emisferiche. Solitamente le lesioni sono

parietali posteriori; il deficit può essere anche associato a lesioni sotto-corticali della sostanza bianca temporo-

parietale, delle cortecce dell'insula, frontale dorsolaterale (si associa a perseverazioni globali, anche nel disegno) e dei

nuclei della base; infine può essere data anche dall'interruzione delle connessioni cortico-sottocorticali.

Sono state ipotizzate differenze tra gli effetti delle lesioni sinistre e destre. Lesioni sinistre provocherebbero un deficit

meno grave; le produzioni di questi pazienti risultano essere impoverite, schematiche, più piccoli del modello e con

errori nel posizionamento degli elementi. Lesioni destre, invece, sono associate spesso a negligenza spaziale; i pazienti

eseguono produzioni spazialmente disorganizzate e spesso ricche, con perseverazioni.

Valutazione:

o Copia di disegno: figure di Bender-Gestalt, Figura complessa di Rey. Si valutano: omissioni di elementi costitutivi, la

loro posizione (organizzazione spaziale), distorsione degli elementi, perseverazioni, aggiunta di nuovi elementi.

o Disegno a memoria: test dell'orologio;

o Ricostruzione di figure;

o Tracciamento di contorni del modello;

o Assemblaggio di oggetti complessi, es. costruzione con cubi (Block Design Subtest, WAIS).

3. Sindrome di Balint-Holmes.

La Sindrome di Balint-Holmes comprende quattro deficit associati tra loro. È data da lesioni parieto-occipitali bilaterali

simmetriche, causate da malattie cerebro-vascolari, traumi da proiettili, neoplasie come il glioma a farfalla o demenza

di Alzheimer. I 4 sintomi della sindrome sono:

- Deficit dell'attenzione visiva, o simultanagnosia: caratteristica della sindrome è la forma dorsale, data la lesioni

occipito-parietali bilaterali, che comporta un'incapacità a percepire di più un oggetto alla volta all'interno di una

scena complessa.

- Atassia ottica: deficit di integrazione visuo-motoria in cui si ha difficoltà a raggiungere oggetti con gli arti superiori

sotto il controllo visivo; può interessare entrambi gli arti o uno solo. Questi pazienti non hanno difetti di campo

visivo, propriocettivi o deficit motori per gli arti. È model-specifico, cioè limitato al raggiungimento di bersagli visivi,

non esteso ad altre modalità sensoriali. È data da lesioni del lobulo parietale superiore e le regioni occipitali extra-

striate. Secondo l'ipostesi di Balint, è interpretabile come un disconnessione tra la corteccia visiva associativa e le

regioni frontali premotoria e motorie.

- Deficit della stima delle distanze e della percezione della profondità.

- Paralisi psichica dello sguardo o aprassia ottica: incapacità di muovere volontariamente gli occhi verso oggetti di

interesse, portando stimoli periferici in visione foveale, nonostante la motilità oculare sia preservata.

Un paziente con Sindrome di Balint può essere scambiato per un cieco: non ammicca a una minaccia visiva, urta

contro gli oggetti quando cammina, non si orienta verso le persone che gli si avvicinano; quando un soggetto è in

visione centrale rispetto a lui, riesce a vederlo, ma diventa incapace di percepire qualunque altra cosa.

I disturbi della consapevolezza di malattia: l'anosognosia (Cap. 15)

Lesioni cerebrali, localizzate o diffuse, possono causare, oltre a deficit neurologici e cognitivi, una mancata

consapevolezza di essi, l'anosognosia. L'anosognosia è un deficit selettivo e non è associata in modo sistematico a

difetti sensoriali, a deterioramento mentale globale, a deficit della memoria o depressione. Le sue caratteristiche

suggeriscono che si tratti di un disordine causato dall'alterazione di sistemi specifici di monitoraggio delle funzioni

esecutive senso-motorie e cognitive. 46

La neuropsicologia della coscienza.

Gli studi condotti in pazienti affetti da disordini neuropsicologici sono rilevanti circa il concetto di coscienza per due

aspetti. Innanzitutto, il loro comportamento dimostra come una parte rilevante dei processi cognitivi ed emotivo-

motivazionali possa avere luogo anche se il paziente non ne è del tutto consapevole. I fenomeni di analisi della

consapevolezza possono distinguersi in componenti esplicite (esperienza consapevole) e componenti implicite, in cui il

paziente dimostra, con il suo comportamento, di aver analizzato ed elaborato lo stimolo, fino all'estrazione del suo

significato, ma senza esserne consapevole. Lesioni o disfunzioni cerebrali, danneggiando selettivamente alcuni

processi consapevoli, permettono di indagare le caratteristiche dei processi non consapevoli isolatamente; queste

lesioni possono compromettere in modo selettivo alcuni processi consapevoli e non altri. Questo suggerisce che la

consapevolezza o coscienza non è un processo monolitico, super-ordinato rispetto ai processi non consapevoli, ma

risulta dall'attività integrata e coordinata di diverse componenti, ciascuna caratterizzata da consapevolezza specifica

nel dominio che le è proprio. Secondo quest'ottica non esiste un singolo controllore o esecutivo centrale che dirige e

coordina l'attività di una serie di processi sottoordinati. La coscienza del Sé nel suo complesso è uno stato fisiologico e

mentale, che emerge dall'integrazione istante per istante dell'attività di vari processi.

Un altro argomento a favore di un'organizzazione multicomponenziale dei sistemi consapevoli è dato

dall'osservazione che un processo specifico, il monitoraggio cosciente dell'attività di una particolare funzione, può

essere compromesso in un modo selettivo da lesioni cerebrali. Il paziente affetto da questo tipo di deficit non è in

grado di accorgersi che una funzione non svolge correttamente le sue funzioni, diventanto così inconsapevole della

sua malattia.

Inconsapevolezza di deficit neurologici.

- Inconsapevolezza dei deficit visivi: la macchia cieca è data da una non uniformità della retina nel punto dove il nervo

ottico esce dall'occhio che causa un "buco" nel campo visivo di cui i soggetti sono inconsapevoli. I neuroni corticali

che ricevono segnali dalle porzioni del campo visivo circostanti la macchia cieca completano attivamente quest'area

(completamento percettivo).

- Inconsapevolezza della cecità corticale (sindrome di Anton): deficit causato da lesioni bilaterali alla corteccia visiva

primaria che rendono il paziente cieco ma allo stesso tempo inconsapevole di esserlo.

- Inconsapevolezza dell'emianopsia: lesioni unilaterali possono determinare mancata consapevolezza di un deficit di

campo visivo controlaterale. L'anosognosia può essere associata al fenomeno di completamento percettivo. Non è

una percezione implicita ma una risposta produttiva di confabulazione visiva riguardo la parte mancante dello

stimolo. È associata a lesioni parietali posteriori della corteccia visiva associativa, nonché di strutture sottocorticali

come il talamo; anche il completamento visivo è associato a lesioni posteriori degli emisferi cerebrali, in particolare

del lobo parietale. L'anosognosia per l'emianopsia non è la manifestazione né di un disordine generale della

consapevolezza né di decadimento mentale generalizzato, ma un deficit specifico del monitoraggio della funzione

visiva.

- Inconsapevolezza dell'emiplegia: i pazienti cerebrolesi destri possono negare di avere deficit motori per la parte

sinistra del corpo, anche se posti davanti all'evidenza. Non è in relazione con altri deficit cognitivi ma può essere

associata a disturbi della sensibilità somato-sensoriale e propriocettiva. Talvolta questi pazienti presentano anche

negligenza spaziale unilaterale. L'anosognosia per emiplegia si presenta soprattutto in fase acuta dopo l'ictus. I suoi

correlati cerebrali sono lesioni nella corteccia fronto-parietali e sottocorticali, particolarmente a carico dei gangli

della base.

- Inconsapevolezza dell'amianestesia (deficit tattili e prorpiocettivi): può essere data da lesioni corticali e sottocorticali

che interessano la corteccia dell'insula, il lobo temporale e i gangli della base.

Non tutti i pazienti che soffrono di questi disturbi, però, sono anosognosici, il che indica che il deficit di

consapevolezza è dovuto a una disfunzione di livello più elevato. Inoltre, l'asimmetria emisferica dell'anosognosia

(riguarda più lesioni destre che sinistre), la selettività e l'indipendenza da altri disordini (NSU, memoria, intelligenza)

suggeriscono che le sue diverse varietà riflettono il danno di meccanismi specifici dedicati al monitoraggio delle

diverse funzioni. Sono stati ipotizzati due meccanismi patologici alla base dell'anosognosia per i deficit neurologici:

- Deficit di intenzione a muovere gli arti controlesionali e di attenzione per gli stimoli controlesionali. La mancanza di

intenzione fa sì che il paziente non sia in grado di monitorare la disfunzione del sistema motorio; analogamente, la

mancanza di attenzione fa sì che non sia in grado di riferire gli stimoli e non monitori la presenza di un deficit

somato-sensoriale o visivo. Questa ipotesi spiega anche la frequente associazione tra negligenza spaziale e

anosognosia e la parziale sovrapposizione dei loro correlati neurali.

- Deficit di monitoraggio: l'anosognosia potrebbe essere un deficit al sistema di monitoraggio che verifica la

congruenza tra le intenzioni e previsioni formulate dal soggetto e lo stato effettivo. Secondo questa ipotesi,

l'anosognosia sarebbe l'incapacità di comparare lo stato atteso da quello effettivamente realizzato.


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DETTAGLI
Corso di laurea: Corso di laurea magistrale in psicologia clinica dello sviluppo e neuropsicologia
SSD:
A.A.: 2016-2017

I contenuti di questa pagina costituiscono rielaborazioni personali del Publisher Vers.13 di informazioni apprese con la frequenza delle lezioni di Neuropsicologia e studio autonomo di eventuali libri di riferimento in preparazione dell'esame finale o della tesi. Non devono intendersi come materiale ufficiale dell'università Milano Bicocca - Unimib o del prof Vallar Giuseppe.

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