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Polineuropatie

Appunti di Neurologia del prof. Pinto sulle polineuropatie: nervi periferici, metaboliche, infettive, paraneoplastiche, demielinizzanti, paraproteinemiche, autoimmunitarie, tossiche/nutrizionali, genetiche, sindrome di Guillain-Barré, Neuropatia Motoria Multifocale con blocchi di conduzione (MMN), CIDP (Polineuropatia Infiammatoria Demielinizzante... Vedi di più

Esame di Neurologia docente Prof. F. Pinto

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è la causa più comune in assoluto di paralisi areflessica acuta:

incidenza circa 2 casi su 100.000 persone all'anno

nel 60-70% dei casi insorge 1-3 settimane dopo una infezione respiratoria o gastrointestinale o una vaccinazione ----->

----> sospetto un meccanismo patogenetico di tipo mimesi antigenica.

Altro indizio: spesso all'esordio della GBS viene riscontrato nelle feci dei pazienti il Campylobacter jejuni, che ha degli antigeni

responsabili di reattività crociata verso dei componenti della mielina periferica (come il ganglioside GM1);

vari altri agenti che sono correlati alla GBS: virus della rosolia, morbillo, varicella, EBV, HIV, epatitici, Haemophilus.

Attualmente la mortalità della sindrome di Guillain-Barré è di circa il 5%

e la disabilità nei sopravvissuti ammonta a circa il 10%.

Quadro clinico tipico della GBS:

sviluppo improvviso di ipostenia con areflessia, parestesie con lieve ipoestesia, sintomi disautonomici.

_

Predomina l'aspetto motorio con marcata ipostenia simmetrica ascendente che inizia dagli arti inferiori e nel giro di

ore o al massimo di giorni si estende anche agli arti superiori e ai nervi cranici;

un paziente in corso di Guillain-Barré può manifestare infine un quadro di "locked-in syndrome".

Per ultimi vengono colpiti i muscoli respiratori (circa il 20% dei pazienti colpiti è costretto al ricovero in rianimazione).

Presenti anche parestesie fastidiose in sede distale associate a ipoestesia e (nell' 85% dei casi) a dolore in sede

interscapolare.

Frequenti e molto importanti sono i sintomi disautonomici: ipotensione ortostatica, ritenzione urinaria, stipsi,

bradicardia. Possono essere anche causa di arresto cardiaco!

_

Circa un quarto dei pazienti colpiti da GBS va incontro a problemi respiratori e quindi è costretta al ricovero in

rianimazione; compito del medico sarebbe quello di riconoscere precocemente la malattia e di iniziare il trattamento

immediatamente in modo da prevenire l'interessamento dei muscoli respiratori o il sopraggiungere di disautonomie

gravi. Esame del liquor nella GBS:

l'esame del liquor nella Guillain-Barré rivela una iperproteinorrachia (fino a 1.000 mg/dL) ma con cellularità normale ;

non è tuttavia un indizio utile per una diagnosi precoce perché questo quadro si osserva di solito dopo almeno 7 giorni

di decorso.

Questo reperto comunque conferma l'attuale ipotesi patogenetica: una reazione autoimmune totalmente sostenuta dagli

anticorpi, che reagirebbero con la mielina provocando l'attivazione del complemento, senza alcuna componente di

immunità cellulare.

Quadro elettrofisiologico della GBS:

si ha un quadro di demielinizzazione multifocale non uniforme con blocchi di conduzione: la velocità di conduzione

non è uniforme dalla radice nervosa alla terminazione periferica del nervo.

Storia naturale:

Se non trattata, la sindrome di Guillain-Barré progredisce per 4-6 settimane, portando a morte in circa il 10-20% dei

casi per complicanze respiratorie o cardiache.

Poi però la malattia di solito si arresta e la maggioranza dei pazienti recupera senza sequele.

Tuttavia obiettivo del neurologo è quello di riconoscere la sindrome prima possibile e applicare il trattamento entro i

primi 7 giorni, allo scopo non solo di salvare la vita al paziente ma anche di evitargli il ricovero in terapia intensiva.

Talvolta la GBS può anche cronicizzare e divenire una CIDP.

Terapia della GBS:

plasmaferesi : se iniziata entro 7 giorni dall'inizio dei sintomi, la plasmaferesi non solo risolve la

(3-5 sedute in 7-14 giorni)

maggioranza dei casi di malattia ma dimezza anche il numero di pazienti in cui vi sia necessità di ventilazione assistita

(dal 25% al 10-15%) o riduce quantomeno i giorni di ventilazione necessari (in media da 20 a 8).

Alternativa valida alla plasmaferesi: immunoglobuline endovena.

Neuropatia Motoria Multifocale con blocchi di conduzione (MMN)

rara multineuropatia motoria ad andamento cronico.

Causa sconosciuta ma meccanismo autoimmune: nell'80% dei casi presenti anticorpi anti-ganglioside GM1.

Clinica: ipostenia distale spesso asimmetrica che diventa multifocale nell'arco di mesi o anni,

coinvolti ++ gli arti superiori

Elettrofisiologia: criterio diagnostico fondamentale per la MMN è la presenza di segni di demielinizzazione

delle fibre motorie di un nervo misto, in assenza di compromissione delle fibre sensitive.

Tipica la presenza di blocchi di conduzione specialmente a livello degli avambracci.

Decorso e Terapia: la neuropatia motoria multifocale con blocchi di conduzione ha un decorso cronico e

risponde bene al trattamento cronico con immunoglobuline e.v. ad alte dosi;

discussa l'efficacia degli immunosoppressori.

CIDP (Polineuropatia Infiammatoria Demielinizzante Cronica)

è una polineuropatia sensitivo-motoria con decorso recidivante o progressivo;

può insorgere a qualunque età, più spesso nella 5a-6a decade.

Criteri clinici: deficit motorio + deficit sensitivo associati, presenti in sede sia prossimale che distale

il quadro clinico deve progredire per almeno 2 mesi dopo l'esordio.

I possibili elementi caratteristici della CIDP sono:

areflessia / iporeflessia, ipostenia simmetrica prossimale e distale, interessamento dei muscoli facciali (2-15%),

diplopia (8%), disartria/disfagia (9%), insufficienza respiratoria (8-15%), disturbi autonomici (< 5%),

segni clinici di alterazioni della sensibilità (70-85%), parestesie alle mani e ai piedi (70-90%),

atassia, Romberg+, deambulazione a base allargata, dolore neuropatico (15-50%), ispessimento dei tronchi nervosi alla palpazione

(11%).

Elettrofisiologia: praticamente uguale alla GBS: si ha una demielinizzazione multifocale non uniforme lungo il decorso

del nervo, con blocchi di conduzione; progressivamente però si sommano elementi di degenerazione assonale.

Diagnosi: per la conferma diagnostica di CIDP è necessaria la biopsia del nervo surale,

che dimostra un quadro istopatologico tipico: nervo ipertrofico a causa di progressiva demielinizzazione e

rimielinizzazione con aumento della componente connettivale a sfoglia di cipolla.

Tp della CIDP: la CIDP si può trattare con a) cortisonici (prednisone), b) immunoglobuline croniche ogni 60 giorni, c)

plasmaferesi. Circa il 70% dei pazienti risponde bene ad almeno uno di questi trattamenti;

la mancata risposta al trattamento obbliga la diagnosi differenziale con una neuropatia paraneoplastica o con una

ereditaria. Neuropatie paraproteinemiche

= associate ad un aumento abnorme di gamma-globuline sieriche, che siano monoclonali o policlonali.

Più della metà dei pazienti con una qualsiasi forma di paraproteinemia va incontro ad un quadro di polineuropatia e

e in tutti i pazienti con presenza di paraproteine inoltre può essere associata una polineuropatia da amiloidosi.

Le MGUS (gammapatie monoclonali di incerto significato) sono condizioni molto frequenti in età avanzata (>3%

degli ultra 70enni) e sono associate a due tipi di polineuropatie, entrambi demielinizzanti:

- le MGUS a IgM reattive verso la MAG (myelin associated glycoprotein) si associano a neuropatie

prevalentemente sensitive degli arti superiori, a cui si associa tardivamente una neuropatia motoria dei muscoli distali.

La neuropatia è cronica e demielinizzante; scarsa risposta a qualunque trattamento.

- le MGUS a IgG, a IgA e a IgM non reattive verso la MAG invece danno luogo a polineuropatie analoghe

alla CIDP sia per quanto riguarda la clinica che l'elettrofisiologia che le prospettive di trattamento

(quindi una polineuropatia cronica sensitivo-motoria, distribuita simmetricamente agli arti, con un quadro demielinizzante multifocale non uniforme e

che risponde bene al trattamento con plasmaferesi o Ig endovena o corticosteroidi).

La macroglobulinemia di Waldenström può essere associata a una polineuropatia analoga a quella osservata nelle

IgM-MGUS.

Mieloma multiplo: polineuropatia associata nel 14% dei casi;

Mieloma osteosclerotico: pnp associata nel 50% dei casi!

E' anche questa una pnp con caratteristiche analoghe alla CIDP, quindi cronica sensitivo-motoria a distribuzione

simmetrica e a carattere demielinizzante;

però scarsa risposta al trattamento.

Crioglobulinemia (= presenza di una Ig che precipita alle basse temperature; si associa a infiammazioni croniche, tumori etc. Specialmente

.

all'epatite C). Crioglobulinemia tipo I (monoclonale) / tipo II (mono e policlonale) / tipo III (policlonale)

Una piccola % di pazienti con crioglobulinemia sviluppa una neuropatia principalmente sensitiva e asimmetrica, con

parestesie e disestesie distali e dolore neuropatico.

Il danno è di tipo assonale.

AMILOIDOSI:

a) secondaria a linfomi, paraproteinemie, leucemie, tumori, infiammazioni croniche.

b) primaria

b1) sporadica

b2) familiare .

(se ne conoscono 4 tipi)

L'amiloidosi primaria è spesso associata a polineuropatia, per via del deposito di sostanza amiloide nell'endonevrio e nel

connettivo dei gangli simpatici paravertebrali che causa un danno compressivo-ischemico specialmente sulle fibre

nervose di minore calibro.

++ coinvolte le fibre di minor calibro (a-delta e C): quindi la pnp in corso di amiloidosi è una polineuropatia

primitivamente sensitiva che riguarda la sensibilità tattile grossolana, termica e dolorifica (quadro

"pseudosiringomielico") ed è associata a dolore neuropatico.

Associati sempre importanti disturbi autonomici: ipotensione ortostatica, alterazioni sfinteriche, impotenza sessuale,

paralisi vasomotoria...

L'andamento è progressivo e in fase avanzata compaiono anche deficit motori.

I nervi talvolta sono talmente ispessiti da essere palpabili.

Per la diagnosi è necessaria la biopsia, ma non necessariamente del nervo surale: basta la dimostrazione di amiloide nel

grasso periombelicale, nella mucosa rettale o nelle gengive.

Neuropatie in corso di vasculiti

infarti ischemici di uno o più nervi periferici dovuti alla vasculite dei vasa nervorum;

il quadro elettromiografico rivela un danno di tipo assonale;

per la diagnosi è necessaria la biopsia del nervo surale che dimostra la presenza di necrosi fibrinoide endoteliale e

infiltrazione transmurale di cellule mononucleate.

Di solito il quadro è una multineuropatia sensitivo-motoria che può interessare vari distretti (i nervi più colpiti

nell'ordine sono: peroneale, tibiale, ulnare, mediano, radiale).

Nel 40% dei casi la vasculite dei nervi periferici è isolata, nel 60% dei casi compare nel contesto di una MAI sistemica:

panarterite nodosa, artrite reumatoide, LES, Sjögren (in quest'ultima si ha pnp sensitiva pura).

Neuropatie da agenti infettivi

HIV può essere associato a una vastissima serie di mono-, multi- o polineuropatie durante il decorso dell'infezione.

HCV provoca una neuropatia sempre di tipo assonale e prevalentemente motoria, a meno che non sia presente

crioglobulinemia: allora il danno è sempre assonale ma la sintomatologia è sensitiva.

La lebbra è una causa molto importante di pnp nei paesi in via di sviluppo.

Nella lebbra tubercoloide (in cui i granulomi inglobano le terminazioni sensitive) si ha una neuropatia multifocale

prevalentemente sensitiva con anestesia termica e dolorifica,

mentre nella lebbra lepromatosa (in cui si ha diffusione ematogena e diffusione all'intera superficie cutanea) prevale

una polineuropatia sensitivo-motoria, con danno di tipo assonale.


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DESCRIZIONE APPUNTO

Appunti di Neurologia del prof. Pinto sulle polineuropatie: nervi periferici, metaboliche, infettive, paraneoplastiche, demielinizzanti, paraproteinemiche, autoimmunitarie, tossiche/nutrizionali, genetiche, sindrome di Guillain-Barré, Neuropatia Motoria Multifocale con blocchi di conduzione (MMN), CIDP (Polineuropatia Infiammatoria Demielinizzante Cronica).


DETTAGLI
Esame: Neurologia
Corso di laurea: Corso di laurea magistrale in medicina e chirurgia (a ciclo unico - durata 6 anni)
SSD:
Università: Firenze - Unifi
A.A.: 2013-2014

I contenuti di questa pagina costituiscono rielaborazioni personali del Publisher valeria0186 di informazioni apprese con la frequenza delle lezioni di Neurologia e studio autonomo di eventuali libri di riferimento in preparazione dell'esame finale o della tesi. Non devono intendersi come materiale ufficiale dell'università Firenze - Unifi o del prof Pinto Francesco.

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