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proteina di trasporto

E’ una (bassa specificità ed affinità ed amplissima

capacità di trasporto per farmaci, bilirubina, acidi grassi, metalli ed

ormoni). La concentrazione plasmatica dell’albumina diminuisce nei processi

infiammatori. Nella corsa elettroforetica, la frazione albuminica appare

come singola banda. L’identificazione delle varianti genetiche dell’albumina

bisalbuminemia

è visibile per la presenza di due bande ( ), una con la

stessa mobilità dell’albumina normale, l’altra con mobilità anodica

(variante fast) o più catodica (variante slow) negli stati eterozigoti. Al

densitogramma la bisalbuminemia appare come un picco bicuspidato.

ipalbuminemia

Condizioni di si osservano in caso di

infiammazioni acute. analbuminemia

Condizione molto rara è l’ , in cui

scompare o è appena visibile la banda dell’albumina (5

mg/dl). La causa del deficit è la diminuita sintesi di

albumina. Talvolta si tratta di normale albumina; altre

volte vengono sintetizzate forme inattivate della

proteina.

L’iperlbuminemia è rarissima.

Anche quando si ha un aumento

nella sintesi di albumina, non si ha

infatti un aumento dei suoi livelli

ematici. Si ha un incremento solo

nei casi di disidratazione.

BANDA 1

α

1-ANTITRIPSINA: (200-300 mg/dl) glicoproteina.

α

Sintetizzata nel fegato come forma immatura (propeptide),

contenente una sequenza segnale che viene rimossa prima

dell’emissione in circolo, dove costituisce la maggiore componente

delle proteasi circolanti. E’ sintetizzata dagli epatociti, dai

macrofagi ma anche in altri tessuti (rene, pancreas, stomaco,

intestino, milza, surrene). Tale proteina agisce come inibitore

della tripsina pancreatica, chimotripsina, trombina, proteina C

attivata, fattori XI e XIII.

l’elastasi

Inibisce prodotta dai neutrofili durante i processi

infiammatori acuti (riduzione demolizione del tessuto) ,soprattutto

a livello polmonare.

BANDA 1

α

1-ANTICHIMOTRIPSINA: glicoproteina.

α

Inibisce la chimotripsina pancreatica. Protegge

l’organismo dai processi infiammatori (polmoni e bronchi)

e dai danni tessutali, modula la risposta immune

proteggendo da reazioni allergiche.

BANDA 2

α

-MACROGLOBULINA: 200-350 mg/dl

( )

α

2

glicoproteina. Sintetizzata dal fegato. Inibitore di proteasi, ma

aspecifico. Agisce solamente nel sangue e non nei tessuti a

causa delle sue grosse dimensioni. Modulatore dell’attività delle

citochine. Aumenta fisiologicamente nel 3° t r i m e s t r e d e l l a

gravidanza, nell’infanzia e nell’età avanzata. Aumenti patologici

si hanno nell’infiammazione acuta, nelle epatopatie, nel diabete.

BANDA 2

α

APTOGLOBINA: 50-300 mg/dl

( ), glicoproteina. Lega

l’emoglobina libera (in modo forte ed irreversibile) nel plasma

dell’uomo e di altre specie animali. Ogni molecola di aptoglobina

lega due molecole di ossiemoglobina. La sua concentrazione

aumenta dalla nascita fino all’età adulta. Diminuisce per

iperconsumo in tutti i casi di emolisi intravascolare e per difetto

di sintesi in condizione di riduzione del numero di epatociti. Può

diminuire anche in seguito a sport prolungati, che comportano

distruzione di eritrociti. E’ una proteina della fase acuta.

ANTITROMBINA 3: (20-40 mg/dl) neutralizza l’azione

della trombina e di fattori della coagulazione in sinergismo con

l’eparina. BANDA 2

α

CERULOPLASMINA: (23-43 mg/dl) glicoproteina.

Maggiore proteina di trasporto plasmatico del rame. La sua

sintesi avviene nel fegato, ma la regolazione della sintesi è

indipendente dalla quantità di rame in circolo. Ogni molecola

si lega a 6 atomi di rame. La ceruloplasmina trasporta il rame,

normalmente conservato nel fegato, ai tessuti periferici, dove

viene utilizzato per la sintesi di numerosi enzimi. Diminuzione

dei livelli di ceruloplasmina si osservano nel morbo di Wilson,

caratterizzato da elevati depositi tossici di rame nel fegato,

cervello, cuore.

PROTEINA TRASPORTATRICE DELLA VITAMINA

D: non si conosce bene la sua funzione specifica, me è la maggior

proteina trasportatrice della vitamina D e dei suoi metaboliti.

Sintetizzata del fegato.

BANDA 1

β

TRANSFERRINA: (nel plasma 200-400 mg/dl)

glicoproteina. Lega e trasporta in modo reversibile lo ione

ferrico. Costituisce la maggiore proteina plasmatica legante il

ferro La sua concentrazione presenta variazioni circadiane e

infradiane. Aumenta nelle sideropenie e diminuisce negli

accumuli di ferro. Le funzioni principali della transferrina

sono: - trasporto di ferro assorbito dall’intestino alle

cellule che lo richiedono

- fattore protettivo contro cellule batteriche e

neoplastiche in quanto compete con esse per l’utilizzo di

ferro. BANDA 2

β

C3: (80-100 mg/100 ml) proteina della fase acuta che si

eleva molto lentamente e richiede 2-10 giorni per raggiungere il

massimo livello dopo un’infiammazione. E’ la proteina del

complemento presente nel plasma in più alte concentrazioni.

Svolge un ruolo importante nelle reazioni proteolitiche nelle vie

di attivazione del complemento. Unica proteina del complemento

identificabile tramite elettroforesi, ma solo su siero fresco. Con

il passar del tempo il C3 va incontro a scissione ed i prodotti

migrano nella banda β1-α2.

BANDA 2

β

2-MICROGLOBULINA: (0.1-0.2 mg/dl) costituisce la

β

catena leggera degli antigeni del complesso maggiore di

istocompatibilità (MHC) e si trova sulla superficie di tutte le cellule

che esprimono questo antigene.

EMOPESSINA: (50-110 mg/dl) glicoproteina. Gene espresso

esclusivamente nel fegato. Lega il gruppo eme libero in rapporto 1:1 e

lo trasporta al fegato, dove l’eme entra nella cellula e libera il

ferro che è riutilizzato.

FIBRINOGENO: (200-400 mg/dl) glicoproteina sintetizzata

dal fegato e che svolge un ruolo essenziale nel processo coagulativo.

Rappresenta il substrato fisiologico della trombina che lo trasforma

in fibrina. ZONA γ

E’ costituita dalle diverse classi delle immunoglobuline. A causa della

loro eterogeneità, le immunoglobuline si estendono dalla regione a

β

quella e talvolta occupano anche la zona

γ α.

Le Ig sono l’espressione dell’attività secretoria di diversi cloni plasmacellulari

L’aumento policlonale di una classe di Ig si manifesta come un

incremento di colore in zona β- γ

La presenza di una componente monoclonale si evidenzia con la

comparsa in zona di una banda stretta, la quale può essere

α- γ

rilevata come picco al densitogramma quando presente al di sopra di

1g/L.

AGAMMAGLOBULINEMIA

Legata al sesso IPOGAMMAGLOBULINEMIA

Più frequenti quelle acquisite. Negli adulti e

negli anziani deve far sospettare una malattia

immunoproliferativa (linfoma)

IPERGAMMAGLOBULINEMIA

POLICLONALE

Tutte le malattie croniche

infettive, collagenopatie,

malattie autoimmuni. Utile

seguire il decorso delle epatiti

acute virali e di alcune malattie

autoimmuni tipo LES e artrite

reumatoide

LE GAMMAPATIE MONOCLONALI

La proliferazione di un singolo clone plasmacellulare porta

invece alla produzione di un’unica classe, sottoclasse, idiotipo

di immunoglobulina, detta monoclonale.

La presenza di Ig patologiche si mette in evidenza

all’elettroforesi del siero come una banda netta che nella

maggior parte dei casi si trova in zona da qui il nome di

γ,

gammapatia monoclonale componente

alla malattia e di

monoclonale della proteina (CM).

Il termine CM si riferisce quindi a qualunque banda

immunoglobulinica che presenti le caratteristiche d’una mobilità

elettroforetica e sia costituita da un solo tipo di catena

pesante e da un solo tipo di catena leggera.

La frequenza è 1-2% nella popolazione al di sopra dei 25 anni

ed aumenta al 3-7% negli ultrasettantenni.

GAMMAPATIA MONOCLONALE da

MIELOMA MULTIPLO

Il mieloma multiplo è la forma più comune di neoplasia

plasmacellulare nell’uomo. Produce in genere un’immunoglobulina

monoclonale ed un eccesso di catene leggere libere.

Le Ig possono appartenere a tutte le classi di Ig con frequenza

corrispondente al loro normale contenuto serico.

SIGNIFICATO CLINICO DELLE

PROTEINE PLASMATICHE

Le proteine totali nel sangue si possono dosare sia su plasma che su

siero, ma il dosaggio si effettua quasi esclusivamente su campioni di

siero.

I valori sierici non sono costanti in tutta la vita: alla nascita le

proteine del siero ammontano a 55,2 g/L ed il rapporto

albumina/globuline è alto (2,10).

Le concentrazioni sieriche dei bambini si mantengono più basse

rispetto all’adulto e nelle donne sono leggermente inferiori rispetto

a quelle dell’uomo.

Oltre all’età e al sesso, altri fattori possono far variare la

proteinemia: durante la giornata si possono osservare variazioni

cospicue, vi sono variazioni stagionali con picchi a novembre e

diminuzioni massime a giugno, aumenti dopo esercizio fisico,

diminuzioni in soggetti che sono a letto.

SIGNIFICATO CLINICO DELLE

PROTEINE PLASMATICHE

I livelli plasmatici fisiologici dipendono dalla sintesi, dal

catabolismo, dalla diminuzione delle proteine nei vari compartimenti

corporei e da perdite esterne. Questi fattori devono essere tenuti

in considerazione anche durante lo sviluppo di una patologia,poiché le

modifiche contemporanee di alcune condizioni (ad esempio

aumentata sintesi ed aumentato catabolismo) possono risultare in un

livello normale della componente proteica.

Le plasmaproteine vengono sintetizzate principalmente dal fegato, in

particolare l’albumina, il fibrinogeno e le globuline, ad eccezione

delle immunoglobuline che vengono prodotte dal sistema immunitario

(plasmacellule). Contribuiscono alla sintesi anche l’intestino per le

lipoproteine ed il sistema monocito/macrofagico per alcuni fattori

del complemento.


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DETTAGLI
Corso di laurea: Corso di laurea magistrale in scienze delle professioni sanitarie tecnico-diagnostiche
SSD:
Università: L'Aquila - Univaq
A.A.: 2014-2015

I contenuti di questa pagina costituiscono rielaborazioni personali del Publisher fiora.edoardo di informazioni apprese con la frequenza delle lezioni di Patologia clinica e studio autonomo di eventuali libri di riferimento in preparazione dell'esame finale o della tesi. Non devono intendersi come materiale ufficiale dell'università L'Aquila - Univaq o del prof Dolo Vincenzo.

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