Otorinolaringoiatria - patologie dell'orecchio

SORDITA’ INFANTILE GRAVE

Diagnosi e Screening

Riprendiamo il discorso sulle sordità neonatali, congenite o acquisite.

-Da studi fatti in Piemonte, 2 o 3 anni dopo l’introduzione dello Screening universale, si nota che

l’età media di diagnosi di sordità è passata da 29,8 mesi (oltre ai 2 anni) a 7,6 mesi. Attualmente si

può fare diagnosi anche a 5 o 6 mesi; lo screening neonatale ha fatto veramente passi in avanti nella

diagnosi precoce della sordità.

-Una volta che il bambino non ha superato lo

screening [e quindi c’è un elevato sospetto di

deficit uditivo] si procede facendo i

Potenziali Evocati Uditivi [vedi sbobina n°2].

Esempi:

• se all’orecchio destro c’è una quinta

onda positiva con stimoli uditivi di 100

dB, ma l’onda scompare con stimoli di

90 dB bambino con un sordità

importante (siccome a 90 dB non riesce

a sentire);

• lo stesso vale per l’orecchio sinistro:

con stimoli di 110 dB c’è un tracciato

ben definito, ma a 100 dB non c’è più

niente Questo è il caso di un bambino

con una sordità bilaterale, sicuramente Esempi di tracciati di Potenziali evocati uditivi

Fig. 1

grave.

-Il grande problema dei potenziali evocati, siccome si danno stimoli non tonali, è che abbiamo

un’idea grossolana sul grado di sordità; una alternativa è data dalla Diagnosi audiometrica

[L’audiometria infantile è detta anche audiometria comportamentale e studia le risposte spontanee o

condizionate del bambino alla presenza di uno stimolo sonoro] che può essere di diversi tipi:

• Si può fare l’audiometria basandosi sul riflesso di orientamento questo riflesso è presente in

tutti i bambini da 4 o 6 mesi in avanti [quando si comincia a sviluppare la capacità di ruotare la

testa verso una sorgente sonora]. Immaginiamo un bambino, in braccio alla mamma, con

un’audiometrista che sta alle sue spalle: poi si emette uno stimolo sonoro che attira

l’attenzione del bambino e costui si gira. In base agli stimoli (tarati su un ambito di frequenze

e di intensità) verso cui il bambino si gira, si riesce a costruire una curva audiometrica. [I tipi

di stimoli possono essere vari, ad es. toni puri o giocattoli sonori, l’importante è che abbiano

un forte significato per il bambino. Viene sospettata sordità se lo stimolo non coglie

l’attenzione del bambino. ]

• Poi si può fare la Play Audiometry – Peep show (dopo i 24 mesi ) È un audiometria fatta a

riflessi condizionati [il bambino è più collaborativo a ques’età]. Esperimento di Pavlov [sui

riflessi condizionati dell’apparato digerente] sulla salivazione del cane: se si accendeva una

si

luce, il cane sapeva che gli avrebbero dato da mangiare condiziona il cane in modo che

egli, ogni volta che vede la luce accesa, aumenta la sua salivazione [in attesa del cibo]; al buio

non si ha salivazione. Allo stesso modo riusciamo a condizionare il bambino piccolo, che non

ha la capacità di alzare la mano [o premere il pulsante], come l’adulto, nell’esame

audiometrico normale. Facciamo in modo che quando egli sente un determinato suono deve

schiacciare un pulsante, dopo aver capito che questo pulsante è collegato ad un bambolloto che

comincia a muoversi. Il bambino capisce che se schiaccia il pulsante senza il suono, il

bambolotto non si muove. In questo modo si riesce a fare un esame audiometrico molto più

preciso, perché in pratica quando il bambino sente il suono, schiaccia il pulsante. Esattamente

come succede nell’adulto che schiaccia il pulsante, ma nel bambino la motivazione è diversa:

vedere il giocattolo che si muove.

• Altrimenti , dopo i 3 o 5 anni, si fa l’audiometria convenzionale .

L’importanza della diagnosi precoce

Il bambino sordo ha una drammatica ricaduta sull’acquisizione del linguaggio. Se non sente entro

i 3 o 4 anni , dopo non sentirà mai più. Quindi mettere una protesi all’età di 5 anni a un bambino

nato sordo, praticamente non serve a niente. Questo perché non si è sviluppata anatomicamente

una rete neuronale per la percezione del suono, e lo stimolo per lo sviluppo di questa rete si ha

solo in età precoce.

Quindi noi dobbiamo far sentire a un bambino sordo il più precocemente possibile . Attualmente si

ritiene che oltre ai 4-5 anni non c’è più speranza. In questi casi ci si rivolge a un insegnante, che

non sente e non parla, ma impara a comunicare con il linguaggio degli segni tramite l’intervento di

un traduttore. Il problema è che più tardi viene fatta la diagnosi, più tardi vengono fatti i

provvedimenti terapeutici, e minori sono i risultati.

Si è visto che l’ideale è : mettere al bambino una protesi intorno ai 6-7 mesi, e poi

successivamente, all’età di 2 anni, mettergli l’impianto cocleare.

TERAPIA DELLA SORDITA’ INFANTILE GRAVE

Terapia protesica convenzionale

[Utilizza delle protesi retroauricolari].

Deve iniziare prima possibile:

• entro i 6 mesi nelle forme gravi, solo così possiamo sperare in un recupero dell’udito;

• entro i 4-5 anni nelle forme medie, il recupero dell’udito non è perfetto.

Le forme medie sono quelle sordità, rilevabili tramite lo screening, in qui il bambino comincia a

parlare un po’ in ritardo e va un po’ male a scuola. La maggior parte dei casi è formata da bambini

con otite, ma alcuni possono avere una neurite sensoriale, anche di 50 dB. In questi casi è chiaro

che il segnale arriva e la rete neuronale è presente, però quando li mettiamo in condizioni stressanti,

vengono fuori dei problemi. Più passa il tempo, più questi problemi vengono messi in evidenzia .

La terapia protesica viene associata a rimediazione logopedica al fine di ridurre i possibili deficit

conseguenti alla deprivazione sensoriale:

• ritardo dell’acquisizione del linguaggio;

• difetti della qualità della voce e della struttura del linguaggio;

• mancato inserimento nella comunità.

Impianto cocleare

È stato un enorme passo in avanti, in quanto ha restituito l’udito a questi pazienti. Non è una protesi

normale me è una protesi che attiva direttamente le fibre del nervo acustico, bypassando le cellule

ciliate dell’orecchio interno danneggiate. [Per i sordi prelinguali si raccomanda che l’impianto

venga eseguito tra i 12 e i 24 mesi. Proprio per la funzione di sostituzione della trasmissione

dell'informazione sensoriale al sistema nervoso, è considerata una neuroprotesi. Si comporta come

una vera e propria coclea, che ha funzione di filtro acustico e di traduzione].

(Digressione sugli insegnanti del linguaggio dei segni: I bambini che una volta dipendevano dagli

insegnanti del linguaggio dei segni, ora non lo sono più. Ad oggi, c’è una polemica tra gli

insegnanti e la lingua degli segni, ed esiste una legge secondo la quale la lingua degli segni è la

lingua dei sordi. E questo è tragicamente sbagliato! Vanno trattati tutti ugualmente, in quanto è

una categoria destinata a scomparire siccome tutti i sordi riescono a sentire con l’impianto

cocleare.)

2 [L’impianto è composto da due parti (fig. 2):

• una esterna retroauricolare, composta da un

microfono-ricevitore che capta i suoni e li

converte in segnali elettrici;

• una interna, che riceve i segnali elettrici e li

trasmette ad un sistema di elettrodi cocleari che

decodificano l’originale stimolo acustico]

L’impianto ha un filo di elettrodi che si inserisce

all’interno della coclea, ogni tacca nera è un elettrodo,

e ogni elettrodo si inserisce in punti diversi della

membrana basilare. In questo modo, ogni stimolo

sonoro attiva fibre nervose diverse [cioè ogni elettrodo

Impianto cocleare

Fig. 2

dà una sensazione sonora diversa per frequenza]. Le

frequenze sono da 20 a 20000 Hz. Per questo ci sono 20

canali. In realtà si crea una tensione elettrica, una differenza di potenziale tra un elettrodo e l’altro

che riesce a