Otorinolaringoiatria - otite cronica colesteatomatosa

OTITE CRONICA COLESTEATOMATOSA

L’otite cronica colesteatomatosa rappresenta la forma più grave di patologia cronica

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dell’orecchio medio, benché non la più frequente . Il termine colesteatoma, che potrebbe

erroneamente evocare una neoplasia colesterinica, è d’origine ottocentesca ed indica una patologia

flogistica ed infettiva caratterizzata da otorrea, dovuta ad un accumulo di materiale lipidico (in

particolare di colesterolo) secondario alla presenza di cute nell’orecchio medio. 2

Il timpano e il condotto uditivo esterno sono infatti fisiologicamente tappezzati di cute ,

mentre l’orecchio medio è normalmente rivestito da sola mucosa.

La patologia può essere:

• Congenita: nel caso in cui frammenti di cute rimangano imprigionati nell’orecchio medio

durante lo sviluppo embrionale dell’ectoderma;

• Acquisita: per fattori che intervengono dopo la nascita. Rappresenta la forma di gran lunga

più frequente e riconosce come fattori favorenti:

Le otiti ricorrenti, soprattutto in età infantile;

o La palatoschisi, che compromette la funzionalità tubarica a causa di un’inadeguata

o contrazione dei muscoli peristafilini (tensore ed elevatore del palato);

La familiarità (le cui basi genetiche sono elusive).

o

Patogenesi del colesteatoma acquisito 3

La pelle può penetrare nell’orecchio medio principalmente in due modi :

• Mediante una tasca di retrazione della membrana timpanica (fig. 1);

• Mediante migrazione cutanea attraverso una perforazione timpanica.

Tasca di retrazione: formazione ed evoluzione

Definita come un’aspirazione del timpano

nella cavità dell’orecchio medio, la tasca di

retrazione si presenta come una sorta di

“palloncino”. [È la causa più comune di

colesteatoma (90% dei casi)]. All’otoscopia si può

apprezzare lo sbocco di questa introflessione

timpanica, che può essere confusa per una

perforazione, essendo spesso non apprezzabile il

fondo di detta tasca.

La persistenza di pressioni negative nella Fig. 1: tasca di retrazione

camera media dell’orecchio [spesso secondaria a

una disfunzione tubarica] e la presenza di un

locus minoris resistentiæ della membrana

[=perdita di resistenza della membrana timpanica conseguente ad atrofia dello strato fibroso],

dovuto per esempio a fenomeni infiammatori, possono insieme generare la formazione della tasca di

retrazione: in questo modo la cute oltrepassa il proprio limite naturale. Solitamente la tasca si forma

nella pars flaccida del timpano (parte supero-anteriore, di scarsa importanza funzionale), situata

1 Prevalenza di 9,2 casi su 100 000

2 Il timpano è formato, in senso latero-mediale, da uno strato cutaneo, uno fibroso ed uno mucoso. Lo strato cutaneo

del timpano è sottilissimo, essendo quivi l’epidermide composta da pochi strati di cellule cornee (epitelio squamoso

pluristratificato cheratinizzato).

3 Altri due meccanismi, ovvero la metaplasìa da flogosi cronica degli strati sottocutanei del timpano o della mucosa

dell’orecchio medio, sono illustrati nelle slide ma non sono stati neppure citati a lezione.

sopra il processo laterale del martello: in questa

zona la cute e la mucosa aderiscono senza

connettivo fibroso interposto. Sono comunque

possibili altre sedi di formazione.

L’introflessione timpanica così prodotta può

progressivamente aderire all’articolazione

4

incudo-stapediale (fig. 2,3) e spingersi

addirittura sulla parete mediale della cassa

dell’orecchio medio (sulla quale si trova il

stapediale

. 2: adesione della tasca all’articolazione incudo- promontorio, proprio sopra e davanti alla finestra

rotonda), sino a tappezzarla interamente,

determinando il quadro di atelettasìa:

ovverossia una retrazione del timpano

che, progressivamente, occupa tutta la

cavità dell’orecchio medio.

La pelle agisce quivi da corpo

estraneo, determinando la comparsa di

tessuto infiammatorio, sia direttamente

che per sovrainfezione. La

desquamazione oblitera infatti il lume

della tasca, impedendo il ricircolo d’aria

ed ostacolando la perfusione del tessuto:

si crea una nicchia favorevole alla

3: retrazione con aderenza all’articolazione incudo-stapediale

proliferazione di microorganismi

anaerobî.

Alla base del colesteatoma vi sono

dunque necessariamente sia l’atelettasìa (anche non completa) del cavo timpanico sia il fenomeno

5

flogistico-infettivo .

Detta infiammazione ha carattere erosivo sull’osso sottostante: la pericolosità del colesteatoma

risiede proprio nell’osteolìsi delle strutture adiacenti alla zona retratta, come la catena ossiculare o il

contorno osseo (le pareti ossee) dell’orecchio medio.

Migrazione cutanea attraverso perforazione

timpanica

Questo processo patogenetico (fig. 4) è

presente in una proporzione attorno al 5 - 10%

dei casi di colesteatoma: una soluzione di

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continuo nel timpano, in certi casi, può

permettere un’invasione della cavità

dell’orecchio medio da parte della cute

dell’orecchio esterno. In questo caso, la lesione

del timpano è più facilmente situata nella pars Fig. 4: migrazione cutanea attraverso perforazione

tensa.

4 È l’enartrosi fra incudine (incus) e staffa (stapes). La parola non deve indurre a pensare al muscolo stapedio.

5 Ovviamente, non tutte le tasche di retrazione timpaniche si infettano: non tutte le atelettasìe danno luogo ad un’otite

cronica colesteatomatosa.

6 Qualunque interruzione della continuità anatomica di una struttura del corpo.

2

Evoluzione del Colesteatoma

Un’atrofia timpanica, con sclerosi, può perforare, oppure un accollamento di cute e mucosa

può rendere il timpano più debole, benché integro, facilmente aspirabile o perforabile. Il passo

successivo è che questa atrofia, se rimane l’ipoventilazione tubarica o locale, possa retrarsi sino alla

parete mediale della cassa, aderendo all’incudine e alla staffa.

La retrazione con aderenza all’articolazione incudo-stapediale è causa del progressivo

riassorbimento del processo lungo dell’incudine, anche se abbiamo parte del timpano normale, con

addirittura il triangolo luminoso. L’atrofia del processo lungo dell’incudine determina discontinuità

della catena ossiculare: il soggetto perde una 20 di dB (la soglia udibile va quindi a porsi a 40-50

dB). Ma non è ancora colesteatoma: si tratta di un’otite atelettasica o adesiva. Si può apprezzare

anche nella parte alta un riassorbimento osseo (fig. 3). L’infezione da parte di microrganismi

anaerobi completa il quadro di otite colesteatomatosa cronica (fig. 5).

[La trasformazione in colesteatoma è determinata dall’accumulo di cellule cutanee desquamate

all’interno della tasca di retrazione, associata alla flogosi cronica, su base microbica, conseguente

alla scarsa vascolarizzazione e ventilazione locale. I microbi più comunemente riscontrati sono sia

aerobi che anaerobi (Pseudomonas, Streptococcus, Proteus, Escherichia coli)]

Sintomatologia del colesteatoma:

• Ipoacusìa, anche non molto accentuata;

• Otorrea, nelle forma conclamate, per l’infezione da parte di batteri anaerobi sul substrato

biancastro di desquamazione epiteliale;

• Assenza di dolore.

Indagine radiologica

Alla TC, si può

visualizzare l’occupazione

dell’orecchio medio da parte di

materiale radioopaco. In

sezione, lo si apprezza nella

parte alta dell’orecchio medio,

detta attico o recesso

epitimpanico (fig. 6). Se

l’attico è invece ben ventilato,

Fig. 6: immagine (sez. trasversa) TC di attico timpanico colesteatomatoso

e appare dunque nero, non si

tratta di colesteatoma.

Complicanze del Colesteatoma

L’osteolisi può procedere in varie direzioni e può interessare

(fig. 7):

• L’antro mastoideo;

• Il tegmen tympani del temporale, che divide l’orecchio

dalla fossa cranica media e dal lobo temporale del

cervello; Fig. 7: migrazione del colesteatoma

• La parete posteriore della cassa, sino alla fossa cranica

posteriore;

• La catena ossiculare;

3 • La parete mediale: con interessamento del nervo faciale e del labirinto (orecchio interno).

In ciò risiede la pericolosità intrinseca al colesteatoma e, a seconda delle strutture interessate, si

può manifestare:

• Atrofìa della catena

ossiculare, di cui

l’incudine è il punto più

debole;

• Fistola labirintica, con

conseguente vertigine;

• Paralisi del nervo

faciale (VII), che

peraltro deve sempre

portare a mettere in

diagnosi differenziale

una patologia

dell’orecchio;

• Mastoidite, ovvero una

tumefazione dolorosa

Fig 8: cerchiata in rosso (almeno spero!) la trombo-flebite del seno trasverso

nella regione

retroauricolare;

• 7

Labirintite , con

penetrazione massiva di pus nell’orecchio interno, che si accompagna a crisi di vertigine e

perdita dell’udito;

• Meningite, con infezione delle fosse media o posteriore. Questa complicanza rende ragione

della elevata pericolosità della patologia sino al recente passato. Vittima illustre della

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patologia fu probabilmente Francesco II Re di Francia .

• Ascesso cerebrale o cerebellare (fig. 8);

• Trombo-flebite dei seni venosi endocranici, molto pericolosa e drammatica, la prognosi è

infausta. Fortunatamente oggigiorno la diagnosi precoce ne ha quasi annullato l’incidenza.

Qualunque infezione dell’orecchio medio può dare queste complicanze, ma il colesteatoma le

presenta con incidenza maggiore. Alla diagnosi di colesteatoma, circa il 70% dei pazienti ha già un

interessamento della catena ossiculare, spesso del processo lungo dell’incudine.

TERAPIA MEDICA DELL’OTITE CRONICA

Si può “asciugare” l’orecchio, ovvero trattare l’infezione batterica. Nel caso dell’otite media

cronica purulenta, può essere sufficiente.

7 Il termine labirintite è talora, in modo assolutamente errato, utilizzato come sinonimo di vertigine anche dal personale

medico.

8 François II de France (1544-1560), della dinastia dei Valois Angoulême, figlio di Enrico II e Caterina de’ Medici,

marito di Mary Stuart di Scozia, regnò per un anno e cinque mesi dall’età di quindici anni. Di fatto il potere era nelle

mani di François de Lorraine, Duc de Guise, contro il quale venne ordita la congiura d’Amboise per rivendicare libertà

di culto per i protestanti, che terminò con 1200 vittime. La debolezza dello Stato francese si concretizzò anche nella

perdita del Piemonte orientale, Toscana, Corsica e Scozia. Il povero François II morì a sedici anni probabilmente per le

complicanze di un’otite colesteatomatosa. Il fratello Charles IX salì al trono.

4 Si usano antibiotici per os, intramuscolo o topici (cefalosporine e chinolonici) eventualmente

associati antinfiammatori steroidei per ridurre la componente edematosa, che arriva talora ad avere

aspetto polipoide.

[Fino ad ora sono state trattate le otiti medie acute e croniche, ora vengono presentate le Sequele di

otiti, cioè fenomeni che fanno seguito ad una otite (vedi sbobina precedente)à perforazione

timpanica semplice e timpanosclerosi]

PERFORAZIONE TIMPANICA SEMPLICE

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