neuropsicologia

SCLEROSI MUTLTIPLA

= Malattia infiammatoria autoimmune SNC: distruzione guaina mielinica assoni centrali,

predisposizione genetica per suscettibilità a malattie autoimmuni (antigeni) e in combinazione con

un fattore ambientale virale, più frequente nelle donne.

-Benigna: ridotto numero di recidive, seguite da completa guarigione. Diagnosi se almeno 10-15

anni senza disabilità, ma una recidiva può sempre verificarsi.

C'è una correlazione con la latitudine: più ci si allontana dall'equatore > è il rischio di ammalarsi di

sclerosi multipla: c'è meno sole, quindi potrebbe essere legata alla scarsa presenza di raggi solari,

che favoriscono la sintesi di vitamina D. Questo rischio è legato all'età di migrazione in un paese

lontano, l'età a cui ci si riferisce è 15 anni.

Un'ulteriore ipotesi di origine è la stasi venosi cronica, che porterebbe ad un aumento della

pressione intravascolare e mielopatia, ma non è stata molto validata come ipotesi.

La lesione è una placca infiammatoria della guaina mielinica (sclerosi a placche), di solito nella

sostanza bianca periventricolare: le macchie visibili sono segnali di demielinizzazione

(rallentamento trasmissione). Il deficit dipende dalla fibra colpita!

Mielina = aumento velocità trasmissione informazioni, la trasmissione migliore avviene da un nodo

di Ranvier all'altro.

Vi sono sottocomponenti, a seconda dell'evoluzione della malattia e della rapidità, l'andamento può

assumere diverse forme: Relapsing-Remitting = disturbo provocato in maniera ictale, ovvero

attacco improvviso che provoca sintomi; poi la sintomatologia regredisce ma può tornare ai livelli

di partenza o migliora leggermente con sintomi residui (remissione completa o parziale); assomiglia

a una demenza sottocorticale e i test sono meno compromessi. A distanza di tempo imprevedibile

(ciò provoca ansia) può esserci un secondo evento ictale, che ha il decorso uguale al primo → serie

di episodi con remissione completa o parziale. Un'altra forma è quella primariamente progressiva =

si passa da stazionario a peggioramento o sempre peggiore.

Infine forma secondariamente progressiva = una forma relapsing remitting può trasformarsi in

progressiva; è la peggiore.

Le problematiche psicologiche causate da questa malattia possono alterare i risultati dei test

neuropsicologici, in particolare ansia e depressione.

→ Compromissione cognitiva: predice la qualità della vita a tutti gli stadi della malattia, riduce:

-indipendenza fisica

-competenza in attività quotidiane

-gestione malattia e sintomi

-adesione a terapia

-riabilitazione

-capacità di guidare (velocità elaborazione informazioni)

• Disturbi cognitivi

Variano per eterogeneità malattia, localizzazione placche, dinamiche fisiopatologiche,

approfondimento di studio dei pazienti; tutti i deficit cognitivi vanno di pari passo con la velocità di

elaborazione.

-memoria (visiva e ritardata):

✗ metamemoria, working memory, richiamo spontaneo, memoria prospettica,

✔ MBT, memoria implicita, riconoscimento

in parte da depressione; nelle forme secondariamente progressive si può trovare l'atrofia

dell'ippocampo [attenzione al cortisone, terapia contro recidive, causa danni ippocampali in modo

simile al cortisolo]; inoltre si trova una riduzione del metabolismo frontale.

➢ Test: Buschke-Fuld (verbale), 7/24 (visiva) → cattiva qualità encoding e consolidamento

si è visto che i pz necessitano di maggior tempo per memorizzare, infatti hanno una più lenta

velocità di elaborazione nell'apprendere; ma se viene dato sufficientemente tempo per apprendere

poi la memoria verbale si comporta come quella dei controlli, in quella visiva c'è solo un difficoltà

di consolidamento.

-velocità elaborazione informazioni: è correlata positivamente con la working memory, in questi

pz essa è responsabile della maggior parte della varianza nell'apprendimento di nuovo materiale,

quindi anche la velocità a cui si presenta il breve racconto o altro materiale anche nella vita

quotidiana ha un ruolo nel successivo ricordo.

-attenzione: nell'attenzione divisa è importante la velocità di elaborazione delle informazioni.

➢ Test: PASAT (paced auditory serial addition task: sequenza di 61 n tra 1 e 9, presentata

acusticamente ad un certo ritmo, bisogna dare in contemporanea con la presentazione la

somma di ogni due numeri consecutivi), in cui per ottenere lo stesso risultato dei controlli è

necessario uno sforzo maggiore e quindi maggior attivazione delle aree frontali e parietali

posteriori indicano che reclutano una rete maggiore; quando la difficoltà aumenta non

differiscono dai controlli.

-funzioni esecutive: ragionamento astratto, pianificazione; si usa la torre di Londra, il WCST

➢ Test: Wisconsin Card Sorting Test (perseverazioni = cronici progressivi); Torre di Londra,

Decision making and risk taking (correlato a compromessa dimensione emozionale > che

deficit esecutivo)

-abilità visuo-spaziali: poco studiati

-disturbi affettivi : depressione e ansia

-linguaggio: è probabile che i deficit legati al linguaggio siano secondari all'attenzione e alla

velocità di elaborazione.

-teoria mente (abilità di dedurre i pensieri delle persone sulla base di indizi verbali e non): a

seconda della forma di SM vi sono compromissioni diverse.

Ipotesi riserva cognitiva: la possibilità di recupero e di aumentare la qualità di vita è legata anche

al livello culturale, quindi l'arricchimento intellettuale riduce l'impatto negativo dell'atrofia

cerebrale su memoria e apprendimento verbale, ovvero protegge dagli effetti dell'atrofia.

→ DEMENZA: deve interferire con la vita quotidiana e implica una perdita globale delle funzioni,

parallela ad una perdita di neuroni; qui vi è solo una disconnessione e le funzioni sono

compromesse nei compiti specifici, non nel funzionamento quotidiano, in cui sono poco

compromesse (test compromessi). = sindrome da disconnessione multipla: più di un dominio

cognitivo può essere interrotto a livello di circuito afferente o efferente, causando una varietà di

deficit neuropsicologici.

• Valutazione neuropsicologica

Non viene somministrato MMSE, serve per i pazienti con danni corticali!!

Le batterie di screening (30-45 min) sono:

-BRBN (brief repeteable battery of neuropsychologycal tests): selective reminding test, spatial

recall test, symbol digit, pasat, fluenza semantica; dura circa 30 min, quella abbreviata 15 min.

-MACFIMS (minimal assessment of cognitive functions in ms): esamina 5 ambiti cognitivi, essi

sono la velocità di elaborazione\wm, apprendimento e memoria, linguaggio, funzioni esecutive,

elaborazione spaziale; symbol digit, card sorting test, fluenza verbale, orientamento di linee.

-7 test: pasat e symbol digit, CVLT (california verbal learning test) e BVMT-R (visual memory test

revised), CCST (card sorting test), line orientation judgement, fluenza verbale.

Fattori che influenzano le prestazioni cognitive:

-durata malattia

-disabilità fisiche

-andamento malattia

-depressione (peggiora WM)

-riserva cognitiva

• Disturbi neuropsichiatrici

-depressione maggiore: più frequente che nella popolazione generale, peggiora i sintomi cognitivi,

collegata a placche sul fascicolo arcuato e atrofia frontale e parietale, causa irritabilità e

frustrazione. Spesso reattiva alla percezione della qualità di vita.

-disturbo bipolare: più frequente che nella popolazione generale, placche temporali dx, potrebbe

essere una conseguenza a terapia steroidea.

-ansia: pervasiva ma sottostimata, è più frequente nelle donne. In prevalenza disturbo d'ansia

generalizzato e attacchi di panico; essa influenza i compiti attentivi e funzioni esecutive.

-sindrome pseudobulbare: riguarda vie corticobulbari, non vengono controllati i muscoli del

volto, quindi ci sono le crisi di riso e pianto spastico, inoltre può esserci incontinenza, dato che è

controllata a livello del tronco.

-anosognosia: rara

-affaticamento (fatigue): mancanza soggettiva di energia fisica e\o mentale, che interferisce con le

attività usuali e desiderate, però in grado di compiere qualsiasi tipo di azione. L'affaticamento

correla con la velocità di elaborazione (allocazione di > risorse attenzionali per ottenere lo stesso

livello di prestazione); il correlato neurale sarebbero alterazioni talamiche e dei nuclei della base,

ma non è chiaro.

• Effetti terapia farmacologica

-interferone beta: per sintomi fisici, si è ipotizzato che potesse agire sul decadimento cognitivo ma

sono molto minimali come risultati

-inibitori acetilcolinesterasi: di solito per i sintomi della demenza, migliorano con un follow up di

24 settimane

-corticosteroidi: usato come terapia delle recidive, a base di cortisone poiché la base della malattia

è infiammatoria. Il cortisone è tossico sull'ippocampo e provoca compromissione della memoria

esplicita, che può scomparire dopo 60 gg dalla fine del trattamento.

→ non c'è pattern uniforme di compromissione cognitiva, ma deficit in aree principali; il problema

si rileva in memoria episodica e velocità di elaborazione informazioni. Meno compromesse funzioni

esecutive, linguaggio e attenzione sostenuta.

APRASSIA

= disturbo esecuzione volontaria movimenti\gesti, indipendente da deficit motori, di forza,

sensoriali, compromissioni percettive, disturbi di comprensione e indipendente da grave

deterioramento mentale.

Una caratteristica è la dissociazione automatico-involontaria, ovvero se viene chiesto di compiere

un movimento o gesto su richiesta non è in grado, ma in maniera spontanea non si riportano

difficoltà.

Di solito presente in pazienti con lesioni emisferiche sx, riguarda entrambi gli arti.

• Livello di elaborazione deficitario

-aprassia ideomotoria (AIM): incapacità di tradurre la sequenza motoria conosciuta nel

corrispondente programma motoria, ovvero non sa come fare.

-aprassia ideativa (AI): incapacità di rappresentarsi mentalmente il gesto o sequenza di movimenti

da compiere, ovvero il cosa fare.

-aprassia melocinetica (AMC): movimenti goffi e incompleti nell'arto controlaterale alla lesione,

senza dissociazione automatico-volontaria (interpretabile come disturbo della motilità volontaria).

Riguarda solo gli arti controlaterali alla lesione.

-aprassia callosa: aprassia arti omolaterali all'emisfero dominante, normalmente quindi a sx.

• In base al distretto colpito (sistema effettori)

-aprassia degli arti

-aprassia orale\buccofacciale (si valuta la parte inferiore