Riassunto esame Neurologia, prof. Valeria

 E’ un gruppo di sindromi caratterizzate da epilessie ricorrenti non provocate:

1. Crisi epilettica: crisi epilettica occasionale, in genere provocato (esempio la febbre)

2. Sindrome epilettica: crisi epilettiche ripetute, che rappresentano l’unico sintomo

3. Malattia epilettica: malattia conosciuta che si manifesta anche con crisi epilettiche

DEFINIZIONE

Improvvisa attività abnorme di un gruppo dei neuroni che può GENERALIZZARE o

(FOCOLAIO EPILETTICO) cerebrali rimanere LOCALIZZATA

EPIDEMIOLOGIA

1-5 % popolazione generale ha avuto almeno una crisi epilettica

FISIOPATOLOGIA

 L’alterazione riguarda:

CANALI IONICI NEUROTRASMETTITORI

o o

Alterazioni dei canali del sodio, del potassio, del calcio, Alterazioni dei circuiti GABAergici (sono inibitori e

del cloro a livello dei neuroni del focolaio epilettogeno ipofunzionanti)

o Si ottiene un alterato stato di depolarizzazione dove i

neuroni scaricano:

1. Ad alta frequenza

2. A bassa frequenza (ma i neuroni si muovono

in sincronia)

CLASSIFICAZIONE e MANIFESTAZIONI CLINICHE

 Eziologica:

EPILESSIA IDIOPATICA EPILESSIA CRIPTOGENETICA EPILESSIA SINTOMATICA

o o o

Esempi: convulsioni e Forte sospetto della L’epilessia è sintomo della malattia di base o di una

assenze presenza di una lesione lesione cerebrale individuabile:

o L’epilessia è la malattia cerebrale non 1. Malformazioni congenite e danno cerebrale

(generalmente individuabile perinatale (nel bambino)

geneticamente 2. Squilibri elettrolitici e dismetabolici (ipoglicemia)

determinata) 3. Infezioni: meningoencefaliti (soprattutto nel

o Assenza di lesioni bambino)

cerebrali 4. Traumi cranici (crisi immediate o a distanza nel

tempo)

5. Lesioni vascolari

6. Patologie degenerative (morte neuronale con

abbassamento della soglia di depolarizzazione)

7. Neoplasie, maligne e benigne (soprattutto

nell’adulto)

 Clinica (Classificazione internazionale delle convulsioni): Sintomi motori, specifici

sensitivi o somatosensitivi,

SEMPLICi: senza perdita di

coscienza autonomici e forme

CRISI PARZIALI

1 - composte

(coinvolgimento di un solo

gruppo di neuroni di un area

cerebrale precisa: COMPLESSE: con perdita di Sintomi cognitivi, emotivi,

manifestazioni cliniche proprie coscienza (evoluzione da psicosensitivi e

di quell'area) crisi focale a crisi psicomotori

generalizzate)

CRISI GENERALIZZATE CONVULSIONI TONICO-

2 - CLONICHE (Grande Male) o

(Convulsive o non convulsive ASSENZE (Piccolo male)

con perdita di coscienza)

CRISI TONICO –CLONICHE o GRANDE MALE

 FASI:

PRODROMICA AURA EPILETTICA CRISI VERA e PROPRIA STATO POST-CRITICO

  

FASE TONICA:

3 gg precedenti alla Pochi secondi prima Atonia completa dei 4 arti





crisi perdita di coscienza con (paralisi di Todd)

Sensazioni somatiche

 

caduta a terra

Caratteri: irritabilità, di varia tipologia (es. Rilascio sfinterico (perdita di



astenia, alterazioni aura epigastrica) deviazione verso l’alto degli urine per atonia dello

dell’appetito e del occhi sfintere uretrale)

 

sonno e alterazioni midriasi Ripresa lenta della coscienza,



sensoriali (es. gusto, con:

vocalizzazione (GRIDO) e

olfatto) 1. stato confusionale

morsus: per contrattura 2. rallentamento ideo-

tonica della muscolatura percettivo

toracica e mascellare (fa 3. astenia

uscire l’aria e fa chiudere 4. cefalea

violentemente le fauci) 5. sonnolenza e

necessità di dormire

FASE CLONICA:

 per una ripresa

Presenza di clonie piena

(convulsioni): la scarica parte

costante, poi diventa

irregolare (contratture

toniche, poi rilasciamento:

fasi di atonia sempre più

prolungate, fino al

rilasciamento completo)

 Esistono crisi in cui:

1. Non ci sono clonie (CRISI TONICHE: contrazione prolungata della muscolatura assiale, con flessione arti

superiori e flessione o estensione arti inferiori )

2. Non c’è contrattura (CRISI ATONICHE: perdita improvvisa del tono posturale; talora limitata a capo e collo o

alla muscolatura assiale con caduta del capo sul tronco, caduta a terra)

ASSENZE

 Improvvisa perdita di contatto con l’ambiente circostante per arresto dell’attività cerebrale

 Il paziente caratteristicamente:

1. ha lo sguardo fisso in avanti

2. non risponde se interrogato

3. può essere completamente immobile o presentare clonie palpebrali o facciali o automatismi motori

4. non si rende conto per niente o se ne accorge dopo

 Sono molto più brevi del GM (pochi secondi)

 Possono essere:

1. Semplici: con segni motori, sensitivi o sensoriali, vegetativi o psichici

2. Complesse: esordio parziale semplice, seguito da alterazione della coscienza

Crisi parziali motorie Crisi parziali sensitive Altre crisi temporali

  

Si possono presentare con: Si presentano con allucinazioni: Comprendono manifestazioni

1. Clonie focali (alterazione all’arto 1. Visive (luci, scene complesse con psichiche: amnesie, deja vù e

destro, area sinistra persone e animali) dreamy state

compromessa) 2. Uditive (suoni, voci)

2. Deviazione forzata del capo e 3. Olfattive (cacosmia: catrame e

degli occhi uova marcie) es. meningioma

3. Marcia Jacksoniana (il focolaio della base cranica

risale l’homunculus) 4. Gustative: CRISI UNCINATE

4. Parestesie

CAUSE

 Febbre (l’incremento della temperatura corporea abbassa la soglia epilettogena)

 Privazione di sonno

  

Iperventilazione (es. esercizio fisico, forti emozioni: riduzione di O2 aumento di CO2 si abbassa la soglia

epilettogena)

 Stimoli luminosi intermittenti (attivazione della corticale)

 SOSTANZE: Antibiotici, antidepressivi, neurolettici, Alcool, Droghe

DIAGNOSI 

ANAMNESI Crisi epilettica o sincope?

1. Fattori scatenanti: glicemia e ipotensione (sincope)

2. Sintomi premonitori: pallori e spossatezza (sincope) e black-out senza sintomi (crisi epil.)

3. Postura al momento della perdita di coscienza

4. Durata stato di incoscienza: breve (sincope) e 2-5 min (crisi epil.)

5. Durata movimenti tonico-clonici

6. Stato post-critico: veloce (sincope) e lenta (crisi epil.)



NEUROIMMAGINI TAC encefalo: per escludere una crisi sintomatica

 RM encefalo: migliore precisione



EEG Registrazione dell’attività elettrica della corticale

 L’attività elettrica cambia a seconda dell’area cerebrale e dello stato di coscienza

 Due tipi:

1. STANDARD: respirazione veloce e uso di luci intermittenti con paziente sveglio

2. DEPRIVAZIONE DI SONNO: paziente dorme

 Alterazioni:

1. EEG è sempre alterato durante una crisi e può essere normale in fase intercritica

2. Le alterazioni: complessi di punta-onda, complessi di punta e onde puntate

TERAPIA

 CRISI IN ATTO:

1. Utilizzo di farmaci solo con crisi superiore a 5 min: diazepam in vena o rettale (pediatrico)

2. Allontanare possibili fonti di pericolo

3. NON contenere il paziente

4. NON aprirgli la bocca forzatamente per inserirgli qualcosa tra i denti (contro il morsus)

5. NON somministrare farmaci per bocca

 PREVENZIONE DELLA CRISI:



FARMACOLOGICA Si inizia dopo la seconda crisi (la prima potrebbe esser stato un caso isolato)

 Non si inizia con EEG patologico in assenza di sintomi

 Tentativo di sospensione dopo 2 ANNI liberi da crisi (guarigione nel 70% dei casi)

 Percorso:

1. Monoterapia: aumento progressivo del dosaggio

2. Politerapia: utilizzo di più farmaci

 Farmaci:

1. Agiscono sull’alterazione dei canali ionici

2. Vanno dosati periodicamente nel sangue per verificare che rimangano nel range terapeutico

3. Sono: carbamazepina, fenobarbital, acido valproico e topiramato



CHIRURGICA Excisione del focolaio epilettogeno

 Solo nei casi:

1. Farmacoresistenti

2. Con focolai in sedi funzionalmente non rilevanti

 Crisi epilettica della durata di 30 minuti o più o crisi subentranti (una dopo l’altra) che si susseguono

 Piò essere di tipo convulsivo e non convulsivo

 Costituisce un emergenza neurologica dove la mortalità costituisce il 20% dei casi

 Complicanze:

1. Acute: ipertermia, rabdomiolisi (con insufficienza renale), edema polmonare, aritmie cardiache

2. A lungo termine: encefalopatia e deficit neurologici focali

 Fattori di rischio:

1. Sospensione terapia

2. Deprivazione di sonno

3. Abuso di alcool (e droghe)

4. Lesioni cerebrali (ictus, tumori, infezioni, ecc), per persistenza della spina irritativa

5. Giovane età (< 2 anni)

 Trattamento TEMPESTIVO per rischio di decesso:

1. Terapia endovenosa: Diazepam (Valium), Difenilidantoina e Penthotal

2. Monitoraggio e mantenimento dei parametri vitali

DEFINIZIONE

 Si parla di ICTUS quando si ha la comparsa di segni (aumento dei riflessi) e/o sintomi (paresi e afasia) neurologici che:

1. Sono riconducibili a un’area cerebrale sofferente

2. Sono improvvisi

3. Durano più di 24 ore

4. Sono attribuibili a vasculopatia cerebrale

 Riguarda principalmente IL SISTEMA ARTERIOSO: ARCO AORTICO

CAROTIDE COMUNE 2 VERTEBRALI

(anteriormente) (posteriormente)

SISTEMA EXTRACRANICO Si uniscono a livello

CAROTIDE ESTERNA

CAROTIDE INTERNA intracranico a formare

(irrora il cuoio

(irrora il cervello) l'ARTERIA BASILARE

cappelluto) ARTERIE CEREBRALI

ARTERIE CEREBRALI MEDIE POSTERIORI (irrorano le

(irrorano le regioni anteriori psrti posteriori del

del cervello) cervello)

SISTEMA INTRACRANICO

 Poligono di Willis:

1. le arterie cerebrali medie e le arterie cerebrali posteriori si

uniscono a formare un cerchio con delle arterie

comunicanti

2. Si trova alla base cranica

 TIA (attacco ischemico transitorio) è diverso: i segni/sintomi sono uguali e con le stesse caratteristiche ma si ha un

recupero completo entro le 24 ore

EPIDEMIOLOGIA

 In Italia è la terza causa di morte dopo le malattie cardiovascolari e le neoplasie (10-12% di tutti i decessi per anno).

 È la principale causa di invalidità

 L’incidenza aumenta con l’età.

 Il 75% degli ictus colpisce i soggetti oltre i 65 anni.

FATTORI DI RISCHIO

NON MODIFICABILI MODIFICABILI

 

Età: aumenta il rischio con l’età Ipertensione arteriosa

 

Sesso: il sesso maschile è il più colpito Cardiopatie (fibrillazione atriale)

 Diabete mellito: alterale pareti vasali

 Ipercolesterolemia

 Stenosi Carotidea su base aterosclerotica

 Fumo di sigaretta e alcool

 Estroprogestinici

DEFINIZIONE

 E’ il più frequente (80% dei casi)

 Occlusione di un’arteria che provoca: Riduzione dell’apporto di

Riduzione o interruzione ossigeno e nutrienti necessari ISCHEMIA e MORTE

completa del flusso ematico in NEURONALE

per il funzionamento e la

una regione cerebrale sopravvivenza dei neuroni

 In base alle dimensioni del vaso occluso si hanno delle conseguenze variabili:

1. Ictus dei grossi vasi ( dell’arteria cerebrale media): decesso

2. Ictus lacunare (occlusione di una ramo distale di una grossa arteria): danni circoscritti

3. Trombosi dei seni venosi (condizione infrequente)

FISIOPATOLOGIA

 Può avvenire per due cause fondamentali:

TROMBOSI EMBOLIA

 

Formazione di una placca/coagulo a livello LOCALE che: Formazione di una placca/coagulo a livello distale che

1. riduce l’ampiezza del lume (STENOSI) EMBOLIZZA, cioè si stacca un piccolo embolo che provoca

2. Occlude completamente il vaso la stenosi di un vaso o lo occlude totalmente

 Può essere di origine:

1. Cardiaca

2. Dall’arco aortico

3. Dalle grosse arterie (carotidi)

 Possono essere emboli di colesterolo o coaguli di sangue

 Non tutte le aree cerebrali sono sedi elettive per formazioni di coaguli

MANIFESTAZIONI CLINICHE

 Variano a seconda della sede dell’ICTUS: a seconda dell’area cerebrale colpita si avranno danni periferici controllati da

quell’area EMIPARESI-EMIPLEGIA (occlusione di destra, disturbo a sinistra e viceversa)

ARTERIA CEREBRALE  DEFICIT DI FORZA: deficit della contrazione volontaria della muscolatura

MEDIA

 1. Tono (contrazione di base dei muscoli che non è volontario) e coordinamento

Irrora le aeree: (precisione e fluidità nel movimento) non sono in deficit

1. Del controllo del 2. Ci possono essere diversi gradi: IPOSTENIA (riduzione della forza molto lieve),

movimento (corteccia PARESI e PLEGIA (non c’è possibilità di muovere un arto)

motoria primaria)  Segni accompagnamento dell’emiparesi

2. Della percezione 1. IPERTONO MUSCOLARE SPASTICO: aumento del tono di base alla

sensitiva (corteccia mobilizzazione passiva, (i muscoli degli arti superiori stanno in posizione flessa e

sensitiva primaria) se si cerca di distenderli, si incontra resistenza e ritornano indietro: fenomeno a

3. Della percezione visiva coltello del coltello a serramanico)

4. Del linguaggio

 2. Iperreflessia: aumento dei riflessi osteo-tendinei

L’occlusione deriva da un: 3. Segno di Babinski: riflesso patologico (iperestensione dell’alluce)

1. Trombo all’interno del

lume dell’arteria IPO/ANESTESIA (occlusione di destra, disturbo a sinistra e viceversa)

2. Embolo della placca  Riduzione della capacità di percepire gli stimoli (paziente a occhi chiusi)

carotidea EMIANOPSIA LATERALE OMONIMA (occlusione di destra, disturbo a sinistra e viceversa)

 Perdita della visione di metà del campo visivo, non dell’acuità visiva

 Omonima (in entrambi gli occhi il campo visivo mancante è quello dallo stesso lato)

AFASIA (compare quando viene colpito L’