Riassunto esame Neurologia, prof. Sanguigni, libro consigliato Semiotica e patologia neurologica

Il movimento

Cenni di anatomia funzionale

Tutti i movimenti sono realizzati mediante la contrazione della muscolatura striata posta sotto il controllo del sistema nervoso centrale e periferico. Il sistema motorio può essere suddiviso in quattro livelli fondamentali, che non sono indipendenti, ma integrano il sistema motorio nel suo insieme. Tutti i movimenti sono iniziati e guidati tramite un costante flusso di informazioni sensitive afferenti alla corteccia.

Livello corticospinale

Ha origine dalle aree motorie corticali dell’encefalo; la più importante di queste è l’area motoria primaria o area 4 di Brodmann (immediatamente anteriore alla fessura di Rolando). Altre: area supplementare motoria, corteccia premotoria o area 6, area 8 (movimenti oculari coniugati). Fanno parte del fascio corticospinale anche fibre provenienti da alcune aree parietali. Il tratto corticospinale è costituito dagli assoni dei neuroni di queste aree di un emisfero telencefalico. Nel midollo allungato di un lato si trova in posizione ventrale strettamente addossato al contro laterale: formano le piramidi bulbari. Non tutte le fibre del fascio si decussano nelle piramidi bulbari. Lungo il decorso nel tronco encefalo ciascun tratto provvede all’innervazione omo-e contro laterale dei nuclei motori dei nervi cranici; per questo si distingue il fascio contro bulbare o fascio genicolato.

Livello extrapiramidale

Costituito dai gangli (o nuclei) della base, definiti anche corpo striato, una serie di formazioni grigie situate nel contesto della sostanza bianca nella profondità degli emisferi telencefalici. Sono principalmente formati da tre formazioni grigie: il nucleo caudato, il putamen e il globo pallido (che insieme costituiscono il nucleo lenticolare). Inoltre: l’amigdala, funzionalmente connessa con il lobo limbico; il claustro, sottile zona nucleare grigia situata nella profondità del lobo dell’insula. Il corpo striato è la principale stazione ricevente dei gangli basali. Il nucleo caudato ha la forma di una grossa virgola a direzione sagittale ed è distinto in testa, corpo e coda. Il nucleo lenticolare è una grossa formazione grigia a forma di piramide, in cui si evidenzia una sottile sostanza bianca detta lamina midollare laterale, che separa il putamen dal globo pallido. Le principali afferenze giungono ai nuclei caudato e putamen. Il globo pallido è il principale nucleo efferente dei gangli basali.

Livello cerebellare

Il cervelletto è una struttura impari mediana situata nella fossa cranica posteriore dorsalmente al tronco encefalo con cui è in comunicazione mediante tre paia di peduncoli: peduncolo cerebellare superiore o braccio congiuntivo, peduncolo cerebellare medio o braccio del ponte, peduncolo cerebellare inferiore o corpo restiforme. Nella profondità della sostanza bianca si trovano quattro formazioni grigie, i nuclei cerebellari: dentato, globoso, emboli forme e fastigale. È formato da una struttura impari mediana, il verme, e da due emisferi cerebellari. Si ricordano la fessura primaria e il solco posterolaterale. La corteccia è divisa in tre regioni: il lobo flocculonodulare (presiede al controllo e aggiustamento della postura), il lobo anteriore (esecuzione e coordinazione dei movimenti), il lobo posteriore (pianificazione motoria e apprendimento di schemi motori complessi).

Livello spino muscolare o dell'unità motoria

Ha origine dai motoneuroni presenti nella colonna grigia ventrale del midollo spinale e nei nuclei motori dei nervi cranici; gli assoni di questi motoneuroni inferiori danno origine alle componenti motorie dei nervi periferici e terminano sulle singole fibre degli effettori muscolari periferici. Ciascun motoneurone innerva più fibre muscolari. L’unità motoria è formata dal motoneurone inferiore e da tutte le fibre muscolari che quel motoneurone innerva. La giunzione neuromuscolare o placca motrice è una sinapsi altamente specializzata in cui l’elemento postsinaptico è rappresentato da una fibra muscolare. Utilizza come neurotrasmettitore l’acetilcolina. Ci sono due tipi di motoneurone inferiore: gli alfa- e i gamma-motoneuroni; sono situati nelle colonne (o corna) di sostanza grigia ventrali del midollo spinale. I muscoli possiedono recettori che forniscono informazioni circa l’entità della contrazione/stiramento muscolare, che sono i fusi neuromuscolari (strutture costituite da 3-12 fibre muscolari modificate, dette intrafusali) e gli organi tendinei del Golgi (recettori situati nella giunzione tra muscolo e tendine, sensibile alla tensione muscolare). Entrambi hanno un ruolo importante nella genesi dei riflessi spinali, detti anche riflessi miotatici o tendinei, che sono riflessi monosinaptici.

Esame della funzione motoria

Esame della stazione eretta

La stazione eretta è un processo neuromuscolare attivo che dipende da numerosi fattori e risposte riflesse; per il suo mantenimento risulta essenziale la contrazione involontaria dei muscoli antigravitari, oltre ai riflessi di raddrizzamento e quelli determinati da stimoli afferenti propriocettivi, labirintici e visivi. Può essere considerata un riflesso posturale dipendente da riflessi mediati del tronco encefalo largamente influenzato dai riflessi tonici del collo e labirintici. Viene alterata per disturbi della sensibilità propriocettiva, alterazioni del tono e della forza muscolare, alterazioni della funzione vestibolare, disfunzioni dei gangli basali e del cervelletto. In quest’esame vanno valutate la postura, la posizione del corpo e delle sue singole parti.

Esame della deambulazione

La deambulazione o marcia risulta intimamente connessa con la stazione eretta: è un processo neuromuscolare attivo finemente controllato dai riflessi che entrano in gioco nella regolazione della stazione eretta. La funzione della corteccia motoria e del sistema piramidale è integrata da meccanismi automatici dei gangli della base per la postura, il tono e i movimenti associati e sinergici, dalla funzione di coordinazione del cervelletto e da afferenze muscolari e articolari. Il coinvolgimento di qualsiasi parte del sistema motorio determina un disturbo della marcia.

• Marcia atassica: in caso di atassia sensitiva o cerebellare, consiste in un’alterata percezione del senso di posizione e di movimento degli arti e del tronco.
• Marcia spastica: nell’emiparesi.
• Marcia parkinsoniana: postura tipicamente in anteroflessione del tronco (o camptocormia), dalla lentezza dei passi che diventano piccoli e strascicati, dalla perdita dei movimenti sincinetici e in particolare quelli di pendolamento degli arti superiori.
• Andatura anserina: miopatia; esagerata rotazione della pelvi associata al pendolamento del corpo.
• Steppage: esagerato sollevamento della coscia durante la marcia; presente nei pazienti con deficit della flessione del piede.

Esame della coordinazione

Il cervelletto è considerato essenziale per la sinergia del movimento ed è dunque ritenuto il centro fondamentale della coordinazione. Atassia: alterazione della coordinazione cerebellare durante la marcia e la stazione eretta. La valutazione della funzione cerebellare esplora la coordinazione segmentaria (movimenti intenzionali discreti o estremamente fini eseguiti con gli arti). Prova indice-naso, tallone-ginocchio, del rimbalzo.

Esame del tono muscolare

Il tono muscolare è la tensione del muscolo rilassato apprezzabile quando questo viene passivamente mobilizzato. Tale tensione è maggiore nei muscoli che permettono la stazione eretta (antigravitari). Il tono muscolare è un fenomeno riflesso, determinato dal riflesso miotatico o da stiramento costituito dai fusi neuromuscolari. Si possono osservare ipertonia o ipotonia (flaccidità).

• Ipertonia piramidale o spasticità: rappresenta l’aumento della resistenza che i muscoli esercitano alla mobilizzazione passiva. Caratterizzata dal fenomeno del coltello a serramanico; caratteristicamente distribuita alla muscolatura antigravitaria.
• Ipertonia extrapiramidale o rigidità: interessa sia muscoli agonisti che antagonisti e permane invariata dall’inizio alla fine del movimento.
• Crampi muscolari: contrazioni muscolari violente, visibili e palpabili, associate a dolore che, localizzate a un muscolo o a un gruppo muscolare, regrediscono caratteristicamente con lo stiramento del muscolo.

Esame della forza muscolare

Capacità di compiere un movimento volontario. Il movimento può avvenire contro la resistenza dell’esaminatore, contro gravità o nelle situazioni più gravi, a gravità eliminata. L’alterazione della forza è definita paresi, mentre l’assenza di movimento si definisce paralisi o plegia. Quando il deficit di forza viene riferito agli arti si parla di:

• Monoparesi/plegia
• Emiparesi/plegia
• Paraparesi/plegia
• Tetraparesi/plegia

Manovra di Mingazzini: per arti superiori e inferiori. Segno della pronazione. Prova di Barré per gli arti inferiori. Esame della forza segmentale: processo dettagliato che richiede molto tempo. Scala a uso clinico della forza muscolare del Medical Research Council: criteri che permettono di designare vari gradi della forza muscolare. Esame della forza muscolare tra capo e collo: dettagliato esame della muscolatura oculomotrice e facciale, sia mimica che masticatoria e valutazione dei movimenti di flessione e estensione del collo.

Movimenti involontari patologici

Insieme polimorfo di movimenti muscolari involontari da sempre associati ad alterazione anatomo-funzionale dei gangli della base:

• Corea: movimenti a insorgenza improvvisa, rapidi e imprevedibili, asimmetrici, di breve durata e ampiezza variabile. Localizzati nelle porzioni distali degli arti, nella muscolatura del collo e mimica. Spettro estremamente ampio. Lesione nella testa del nucleo caudato. Malattia di Huntington e corea di Sydenham.
• Atetosi: movimenti involontari lenti, aritmici, protratti nel tempo e di modesta ampiezza. Estremità degli arti superiori. Presenti sia a riposo sia durante il movimento volontario. Lesione nel nucleo lenticolare. Può dare origine a un quadro di coreo-atetosi.
• Ballismo: movimenti involontari a insorgenza improvvisa, rapidi, aritmici, stereotipati, con notevole ampiezza ed energia cinetica. Muscolatura prossimale di un emilato. Lesione nel nucleo di Luys o periluysiana.
• Tremori: oscillazioni più o meno ritmiche di un segmento corporeo intorno al proprio asse di equilibrio, determinato dalla contrazione sincrona o alternante dei muscoli antagonisti. Tre tipi: tremore a riposo (a bassa frequenza 4-6 Hz, alle estremità degli arti, alle labbra e alla mandibola); tremore posturale o attitudinale (alle estremità degli arti, al capo; ampia banda di frequenza 5-20 Hz; risulta invalidante; tremore di Holmes, malattia di Wilson, encefalopatie epatiche); tremore cinetico o intenzionale (lesione nel neocerebello; estremamente invalidante). Sindromi tremori gene: tremore del nucleo rosso o tremore mesencefalitico.
• Mioclonie: movimenti involontari, rapidi, improvvisi determinati da una contrazione muscolare identica a quella ottenibile per stimolazione elettrica. Origine corticale, sottocorticale e spinale. La reazione di soprassalto è connessa al fenomeno mio-clonico.
• Distonie: contrazioni muscolari involontarie di tipo tonico, responsabili di movimenti ripetitivi o di posture anomale. Può essere interessato qualsiasi distretto corporeo. Possono essere: focali, segmentali, multifocali, generalizzate, emidistonia. Accentuati dallo stress e dalle emozioni, scompaiono durante il sonno. Distonie occupazionali. Le posture distoniche possono essere momentaneamente alleviate da specifiche stimolazioni sensoriali, i gesti antagonisti.
• Discinesie: movimenti involontari rapidi aritmici ad andamento ripetitivo e generalmente stereotipato; di solito patologici farmaco-indotti, come nelle discinesie tardive. Localizzate alla muscolatura bucco-linguare, anche in altri distretti corporei.
• Tic: movimenti improvvisi, rapidi e stereotipati che talora imitano movimenti coordinati o azioni gestuali e che si ripetono a intervalli irregolari. In modo compulsivo. Possono essere controllati. Possono persistere durante il sonno. Si distinguono tic gestuali o vocali semplici o complessi. Sindrome di Gilles de la Tourette.
• Fascicolazioni: movimenti fini, rapidi, guizzanti o vermicolari; si evidenziano come lievi e irregolari increspature della cute sovrastante il muscolo interessato. Presenti a riposo ma anche con stimolazione meccanica. Patogeneticamente connesse con la lesione degli alfa-motoneuroni.

Sindromi cliniche da alterazione della funzione motoria

Sindrome del primo motoneurone

Primo motoneurone/neurone motorio centrale o superiore: tutte le vie efferenti motorie che dalla corteccia motoria discendono fino ai nuclei motori dei nervi cranici e alle corna anteriori del midollo spinale. Una qualsiasi lesione che interrompa anatomicamente o funzionalmente la via motoria centrale determina sempre riduzione o abolizione della forza a gruppi muscolari diversi di uno o più arti. La distribuzione del deficit varia a seconda del sito di lesione. Nelle sindromi deficitarie del primo motoneurone si ha un aumento del tono muscolare di tipo piramidale o spastico a carico della muscolatura paretica. L’atrofia muscolare è assente negli stadi precoci mentre nelle lesioni non recenti è comunque modesta poiché legata al disuso.

Sindrome del secondo motoneurone

La paralisi interessa o muscoli isolati o gruppi muscolari che presentano una caratteristica innervazione. Il tono è diminuito e negli stadi avanzati di malattia si osserva una flaccidità muscolare. Nelle lesioni della giunzione neuromuscolare o placca motoria si osserva una pseudoparalisi muscolare: è presente un affaticamento muscolare patogeneticamente dovuto al blocco della maggior parte dei recettori colinergici postsinaptici nicotinici da parte di autoanticorpi.

I nervi cranici

Nervo ottico

Deputato alla sensibilità specifica visiva, esclusivamente sensitivo. [Immagine sul libro]. Le fibre nasali s’incrociano, le temporali no. Emianopsia laterale omonima => tagli di un tratto ottico. 17, 18, 19 aree della visione a livello occipitale.

Nervo trigemino

Grosso nervo misto, con una voluminosa componente sensitiva. [Immagine sul libro]

Nervo facciale

Nervo prevalentemente motorio che innerva la muscolatura mimica facciale. Paralisi periferica = coinvolge occhi e bocca, altrimenti è centrale.

Nervo glossofaringeo

Nervo misto che possiede funzioni somatiche generali, speciali e viscerali. Le fibre motorie somatiche vanno a innervare il muscolo stilo faringeo e concorrono alla formazione del plesso faringeo. Nella compagine sensitiva del nervo decorrono sia fibre che trasportano la sensibilità speciale gustativa del terzo posteriore della lingua e del V linguale, la sensibilità viscerale della mucosa del faringe, della parte posteriore della lingua e del seno carotideo, sia fibre che decorrono all’innervazione sensitiva somatica generale della cute dell’orecchio.

Nervo vago

Nervo misto con numerose funzioni, somatiche e viscerali. Le fibre motorie somatiche contribuiscono alla formazione del plesso faringeo, all’innervazione del palato molle, della laringe e dei muscoli laringei. Le fibre visceromotrici vanno a innervare gli organi toracici e addominali.

Nervo ipoglosso

La funzione principale del nervo ipoglosso è l’innervazione della muscolatura estrinseca della lingua. Omolaterale i nervi non si incrociano.

Il troncoencefalo

Anatomia funzionale del tronco encefalo

Il troncoencefalo si estende senza soluzione di continuità tra il midollo spinale e il diencefalo. È costituito da:

• Bulbo: midollo allungato; posto tra il midollo spinale e il ponte.
• Ponte: