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A
LA PATOLOGIA NEFROLOGICA - LE SINDROMI CLINICHE
Insieme di segni e sintomi che corrispondono a una sindrome che può essere causata da
diversi tipi di nefrite ma la diagnosi di sindrome è una diagnosi clinica che consente di
inquadrare il pz, poi la diagnosi biotica consente di diagnosticare il tipo di nefrite. Le
sindromi sono:
sindrome nefrosica
sindrome nefritica acuta
sindrome rapidamente progressiva
sindrome nefritica cronica
anomalie urinarie isolate
SINDROME NEFROSICA (proteinuria > 3gr/24h)
La presenza di albumina nelle urine è un segno di patologie, perché riflette un’alterata
permeabilità del glomerulo. È come se il filtro glomerulare avesse dei pori troppo grandi
per vari processi nefritici. Esiste una piccolissima quantità di proteine che si trovano nelle
urine, ma quando questa quantità supera i 150 mg nelle 24h la proteinuria è patologica. Ci
sono varie variabilità di proteinuria: possono esserci proteinurie modeste o importanti.
Quando è superiore ai 3 gr si parla di proteinuria nefrosica. La proteinuria nefrosica può
far parte di un corteo più ampio SINDROME NEFROSICA è sempre espressione di una
glomerulo-patia e che è caratterizzata da una proteinuria massiva, proteinuria > 3gr nelle
24h. Gli altri elementi della sindrome sono:
si crea una ipoalbuminemia perché si perdono + di 3 gr di proteine. 7
L’albumina è la principale responsabile del potere osmotico del plasma, è una proteina che
aiuta a trattenere liquidi nel letto vascolare con meccanismo osmotico. Quando il pz ha dei
livelli molto bassi di albumina (< 3 nel plasma) il pz sviluppa edemi perché l’albumina è
responsabile della capacità del plasma di mantenere le proteine all’interno del letto
vascolare. Se questa capacità si riduce, il plasma tende a trasudare nell’interstizio.
Quindi si formano edemi discrasici (dovuto ad un’alterata composizione del
plasma) squilibrio delle proteine totali.
La perdita di proteine con le urine innesca un aumento delle lipoproteine perché fa
aumentare la sintesi epatica delle lipoproteine dannose (LDL, VDL). Questi pz
diventano tutti dislipemici.
Con le proteine si perdono anche delle sostanze che sono degli anticoagulanti, che
naturalmente ci proteggono dalle trombosi. Questi pz diventano pz a rischio
trombotico sia venosi che arteriosi.
PATOGENESI Questa sindrome è dovuta ad un’alterazione della barriera glomerulare
e passano nelle urine delle proteine che normalmente sono trattenute nel plasma.
L’innesco delle nefriti è spesso virale o batterico sono risposte anticorpali a dei virus che
finiscono col produrre un n° di immunocomplessi molto alterato che tendono a precipitare
nel rene e si manifestano con edemi. I pz nefropatici vanno pesati perché un aumento di
peso è dovuto ad una ritenzione di acqua perché per un problema renale elimina di meno
acqua e sodio perché il plasma non li trattiene nel letto capillare.
EDEMA è un anomalo accumulo di liquidi nello spazio interstiziale e prima di
diventare clinicamente evidente può dare segno di sé anche solo attraverso un aumento di
peso. Gli edemi non sono solo segno di malattie renali. L’edema è anche un segno di
scompenso cardiaco. Quando la funzione ventricolare si riduce, il cuore pompa sangue
con meno efficienza c’è una stasi venosa nel letto capillare polmonare che si riscuote poi a
monte fino alla vena cava, fegato da stasi (epatomegalia). Un’altra causa può essere
un’insufficienza epatica il pz cirrotico ha una ridotta sintesi di albumina quindi è ipo-
albuminemico perché il fegato non produce la quantità di albumina necessaria. Ci sono
anche edemi della gravidanza (sono fisiologici)
La LEGGE DI STARLING: nei capillari entra il plasma si crea una forza creata dal lavoro
cardiaco, nella prima parte del capillare i liquidi trasudano, ma nella seconda parte
fisiologicamente l’albumina richiama liquidi anche perché si concentra e richiama liquidi.
Se questa componente viene meno o si riduce, il pz perde liquidi, trasuda plasma e
l’interstizio non lo riassorbe. Quando il plasma dell’interstizio si accumula, compaiono gli
edemi.
Il pz sviluppa edemi, sono edemi molli, si sviluppano in sede presacrale, nel volto nella
zona preorbitale, agli arti. Quando l’edema è massivo e il pz ha anche dei versamenti si
parla di anasarca che è l’insieme di edemi importanti più versamenti in qualunque sierosa.
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Sono dei pz trattati con diuretici in modo da ridurre il sovraccarico. (la funzione renale è
normale)
COMPLICANZE DELLA SINDROME NEFROSICA non coinvolge la funzione renale
ma successivamente può causare un’insufficienza renale acuta (quando il pz ha degli
edemi massivi, il circolo si svuota e peggiora la funzione perché non arriva più sangue al
glomerulo). In questi casi bisogna somministrare un po’ di albumina, far terapia diuretica.
Altre complicanze sono: patologie vascolari e tromboembolica, aumentata suscettibilità
alle infezioni.
TRATTAMENTO SINTOMATICO DELLA SINDROME NEFROSICA: i pz con
sovraccarico vanno trattati con una dieta iposodica (fonti di sodio sono ad esempio il pane,
salumi, insaccati, pizza), riposo a letto(con la posizione a letto gli edemi in parte si
riassorbono), somministrazione di diuretici e peso giornaliero del pz (il peso indica il
bilancio sodico); se la terapia diuretica non funziona, continuando a caricarsi di sodio
diventando oligurico, si ricorre alla dialisi anche solo per idratare il pz (ultrafiltrazione).
SINDROME NEFRITICA
Nefrite indica un’infiammazione a carico del GLOMERULO RENALE. Nella sindrome
nefritica c’è la macroematuria associata ad una riduzione della funzione renale, a
ipertensione e edemi, oliguria, la creatinina si alza. L’edema nefritico è diverso perché le
proteine sono normali ma la funzione renale si riduce quindi il rene trattiene acqua e sodio
a causa dell’insufficienza renale. Non è un edema discrasico.
Differenze cliniche tra edema nefrosico ed edema nefritico:
EDEMA NEFROSICO: edema pallido, di consistenza molle, con prevalente
localizzazione secondo gravità.
EDEMA NEFRITICO: edema con componente capillaritica che conferisce colore,
consistenza più tesa, localizzato inizialmente al viso in sede periorbitale,. L’edema
nefritico è tipico dei bambini come conseguenza di una glomerulonefrite acute. Può
succedere che il bambino sviluppa una tonsillite streptococcica che sviluppa una
reazione immunitarie determinando una precipitazione di immunocomplessi nel
glomerulo. (il bambino presenta macroematuria, ipertensione, edemi). La patologia
è creata dalla risposta del sistema immunitario producendo degli anticorpi che
precipitano nel glomerulo che tende ad infiammarsi.
Il sedimento urinario è molto diverso nelle due sindromi. Nella sindrome nefrosica è un
sedimento inattivo, non c’è alcun GR. Nella sindrome nefritica ci può essere
microematuria con un sedimento attivo in cui i GR sono mal conservati dato che vengono
dal glomerulo infiammato. Si possono trovare dei cilindri leucocitari, granulari ecc.. 9
SINDROME RAPIDAMENTE PROGRESSIVA
Ha come carattere fondamentale la tumultuosità: una rapida compromissione della
funzione renale che si instaura nel giro di pochi giorni o poche settimane in genere
irreversibile. Questo quadro clinico è tipico di alcune nefriti che possono svilupparsi
nell’ambito di una malattia immunologica più ampia: la vasculite (=malattia
immunologica sistemica=aggressione del sistema immunitario che colpisce più organi;
sono nefriti secondarie perché non colpiscono direttamente i reni) c’è un interessamento di
diversi organi (reni, polmoni, alte vie respiratorie) e a livello renale c’è un danno molto
rapido che può portare a perdere la funzione renale in pochissimo tempo. Queste
sindromi vanno diagnosticate subito perché se trattate possono regredire. Il difetto è
un’eccessiva e anomala attività del sistema immunitario, quindi con gli
immunosoppressori si riduce questa attività. Alcune sono autoimmuni perché il sistema
immunitario produce anticorpi verso Ag self dell’organismo. A volte succede che alcuni
batteri sono molto simili a strutture del nostro corpo. La malattia reumatica, ad esempio,
ha questa patogenesi. ANOMALIE URINARIE ISOLATE
È una sindrome importantissima perché molti pazienti nefropatici sfuggono agli specialisti
pur avendo chiari segni di nefropatie che vengono trascurati. Le anomalie urinarie anche
se asintomatiche sono importanti e vanno studiate. Sono definite dalla presenza di:
ematuria
leucocituria
proteinuria ( <3 g/24 ore)
senza segni di compromissione funzionale del rene, ipertensione arteriosa o altre
indicazioni evidenti di nefro-uropatia. Esempi:
Arriva al PS un ragazzo con le palpebre e il viso gonfi , 200/100 di pressione che
dice di aver urinato sangue il giorno prima e di aver avuto una infezione brutta alle
tonsille circa 2 settimane. Io sono tutto contento di fare la mia prima diagnosi di
sindrome nefrosica. È una sindrome nefritica!!!
Quali di questi esami non rientrano nei criteri diagnostici di sindrome nefrosica:
Proteinuria > 3.5 grammi nelle 24 ore
Potassiemia inferiore a 3 mmol/24 ore
Protidemia inferiore a 6 grammi /24 ore
Calcemia superiore a 10 mg/dL
Colesterolo di 350 mg%
La potassiemia, la protidemia (concentrazione di proteine totali del calcio) e la calcemia
non c’entrano nulla con i criteri diagnostici della sindrome nefrosica. 10
Ragazzo a 29 anni ha avuto GR nel sedimento urinario, 3 anni dopo risulta una
microematuria modesta con proteinuria in tracce, una creatininemia nella norma e
PA 130/90 ( anomalie urinarie isolate); dopo una tonsillite risulta sempre
microematuria, proteinuria in tracce (400 mmg/24h), creatinina di 1,6, reni
ecograficamente normali, PA 150/100 sindrome nefritica cronica (quando la
creatinina è progressiva e non ci sono edemi).
Le nefriti non provocano dolore!!!!!
PATOLOGIE INTERSTIZIALI
SINDROMI CLINICHE
Si presentano come un deficit di concentrazione urinaria sono pz che hanno spesso una
tendenza alla poliuria. Qui sono pz che hanno un danno all’interstizio e non concentrano
le urine. Hanno poliuria, acidosi, il sedimento è inattivo (può esserci un po’ di
leucocituria). In genere sono forme evolutive che non si accompagnano a ipertensione. La
proteinuria è molto modesta con poca a