Medicina interna - pallore e anemia

PALLORE E ANEMIA

Per produrre i globuli rossi,alcune sostante presenti nel midollo osseo (prodotte dai

macrofagi, altre cellule endoteliali del midollo osseo o altre cellule come le cellule dello

stroma,del sistema che tiene insieme il midollo

osseo) producono degli ormoni,delle sostanze

che servono a far maturare le cellule del

sangue. Dalla cellula staminale pian pianino

queste cellule si duplicano,maturano e

diventano cellule mature del sangue. Tra queste

sostanze che stimolano la proliferazione,ma

anche la maturazione,cioè la differenziazione

delle cellule del sangue,c’è una sostanza

particolarmente interessante che anziché

essere prodotto all’interno del midollo è

prodotta dal rene. Si tratta di una sostanza che

si chiama ERITROPOIETINA. Il nome stesso sta a

significare che agisce sulla eritropoiesi,che è

quel fenomeno che determina la maturazione e anche l’incremento del numero delle

cellule che maturando diventeranno globuli rossi. Ci sono diversi stadi di maturazione:

prima che diventino globuli rossi,devono sottostare a modificazioni incredibili. Una di

queste è il fatto che queste cellule man mano che maturano, oltre a produrre

emoglobina,perdono il nucleo. Quindi i nostri globuli rossi sono delle cellule senza

nucleo,non sono più in grado di fare niente,hanno perso il dna e praticamente si sono

trasformati in piccoli sacchetti che contengono emoglobina. Il 90% del contenuto

dell’eritrocita e’ l’emoglobina,quindi sono devoluti solo per quello,per il trasporto

dell’emoglobina. Cosa fa questa eritropoietina? Innanzitutto viene prodotta dal rene: ci

sono delle cellule nella corticale del rene che risentono della pressione di ossigeno nel

sangue e se questa pressione di ossigeno e’ cronicamente bassa c’e’ uno stimolo di

produrre eritropoietina. E questa eritropoietina prodotta,va in circolo,entra anche nel

midollo osseo e stimola la produzione di globuli rossi. È ovvio che non è soltanto in

condizione di diminuzione della tensione di ossigeno che viene prodotta eritropoietina:

diciamo che ce ne è una quantità minima che viene prodotta costantemente,che serve

a mantenere i livelli di emoglobina stabile. Per esempio nel maschio ci sono circa 14

grammi di emoglobina;un po’ meno nella donna. Questo perché alla donna serve

ciclicamente una certa quantità di globuli rossi e li deve ripristinare e questa perdita

ciclica fa sì che nelle donne ci sia un grammo in meno di emoglobina. Quindi il rene

costantemente produce piccole quantità di eritropoietina a seconda appunto della

quantità di ossigeno e anche della quantità di ossigenazione che arriva al rene e cerca

di mantenere i livelli di eritropoietina. Se io ho una bassa emoglobina,il mio sangue

sarà poco colorato,per cui determinerà un colore meno intenso della cute e della

mucose. Il PALLORE è appunto il colore chiaro della cute e delle mucose ed è dovuto

ad un insufficiente irrorazione sanguigna,o meglio,è dovuto ad un insufficiente

quantità di sangue che arriva oppure la quantità di sangue che arriva è normale, ma

questo sangue contiene meno emoglobina. Quindi questo è dovuto ad una

diminuzione dell’emoglobina oppure per una diminuzione del flusso sanguigno,per

esempio vasocostrizione. Quindi quando si vede un paziente pallino non si deve dire

“quello è anemico”,perché potrebbe essere un pallore dovuto a vasocostrizione.

L’ANEMIA è una condizione in cui la quantità assoluta di emoglobina di un soggetto è

diminuita. La diminuzione dell’emoglobina determina pallore cutaneo e delle mucose.

Esempio: arriva un signore che ha avuto un incidente stradale,si è ferito e ha perso

sangue. Viene ricoverato con una fasciatura,gli misurano la pressione ed è bassa: il

medico dirà di fare subito un emocromo e vediamo che ha un valore di emoglobina.

Dato che ha perso tanto sangue potrebbe essersi aneminizzato. Voi prendete l’accesso

venoso,eseguite un prelievo e mandate l’emocromo al laboratorio analisi. Arriva il

risultato,14 grammi di emoglobina. Allora pensate “non si è aneminizzato”,invece no.

Quello è un risultato relativo non assoluto. Lui ha 14 grammi di emoglobina ogni

decilitro di sangue. Il suo sangue in realtà non è 5 litri come dovrebbe essere,ma se ha

perso 1-1,5 litri avrà 3,5 litri. Ma la concentrazione di emoglobina è sempre la

stessa,quindi il valore relativo dell’emoglobina è lo stesso,ma in realtà se noi

potessimo calcolare la quantità totale di emoglobina,cioè quella assoluta,trovereste

che è diminuita,quindi il paziente sarebbe anemico. Se lasciate passare qualche ora e

consentite al suo organismo di riassorbire liquidi dagli interstizi vari e quindi

aumentare il volume circolare,ovviamente non introducendo globuli rossi perché le

riserve sono scarse,un po’ nella milza,un po’ nel midollo, quello che conta fronteggiare

subito è la situazione di perdita di sangue attraverso liquidi. Il nostro organismo

riassorbe liquidi,e mettete pure che voi gli somministrate della soluzione fisiologica e

dopo un paio di ore andate a misurare di nuovo la sua emoglobina,quale valore

immaginate di poter trovare? Più basso,perché avete la diluito la sua emoglobina,o con

la terapia o con il suo stesso fisico attraverso il riassorbimento di liquido. Allora in quel

caso il valore relativo ci dirà che ci sono 9 grammi per esempio di emoglobina ogni

decilitro. Ecco perché si dice che anemia è uguale alla diminuzione in termini assoluti

di emoglobina. Quindi anemia e pallore vanno paripasso. Se abbiamo un paziente con

anemia,per esempio una ragazza che ha anemia da carenza di ferro,non mangia la

carne,però ha le mestruazioni,ogni mese perde 1 grammo di emoglobina ma non

riesce a ripristinarlo perché le manca il ferro. La ragazza,dopo un certo periodo

sviluppa l’anemia,i globuli rossi diventano pallidi,meno scuri rispetto al normale (cioè

anemici). Questo perché la quantità di emoglobina presente è molto scarsa, quindi

questa paziente ah un’anemia cosiddetta IPOCROMICA,cioè poco colorata. È una

situazione in cui il paziente ha una ridotta presenza di emoglobina e l’esame dello

striscio periferico è molto utile.

Torniamo alla nostra vecchia curva: al di là delle pressioni già spiegate,succede che

l’emoglobina che si trova in condizione di scarsa quantità di ossigeno ne lega poco e

comincia a legare ossigeno quando aumenta un po’ la pressione. E quanta ne può

legare? Ne può legare fino a 4 molecole di ossigeno. Le lega attraverso un gruppo che

si chiama gruppo EME in cui c’è un atomo di ferro. E a cosa serve questo ferro? Se non

c’è ferro,non si lega l’ossigeno. Anzi,se non c’è lì ferro,l’emoglobina non è proprio

sintetizzata perché arriva fino ad un certo punto,il sistema ribosomiale assembla le

globine ma non mettendoci il ferro le globine rimangono nel sistema ribosomiale e non

c’è maturazione di emoglobina. Allora quando la nostra emoglobina ha legato le 4

molecole o 3 molecole di ossigeno,si chiama ossiemoglobina,ma questa diventa

ossiemoglobina nei polmoni,nel sangue arterioso. Ma quando la nostra emoglobina

arriva ai tessuti questa cede ossigeno e quindi si priva dell’ossigeno e quindi rimane

senza ossigeno e la chiamiamo de ossiemoglobina. Questa priva di ossigenasi chiama

anche emoglobina ridotta perché non è ossidata. La nostra molecola è in grado di

modificare la sua struttura e di essere più affine all’ossigeno a livello polmonare dove

la temperatura è più inferiore,dove il pH è più alcalino,lo lega più strettamente,se lo

tiene con sé,non lo cede,quando si trova in una posizione dei tessuti dove c’è un pH

più alto,dove c’è una maggiore quantità di 2-3 fosfoglicerolo,dove c’è una temperatura

maggiore cede più volentieri l’ossigeno e quindi quando ha ceduto l’ossigeno,in questa

situazione non se lo ripiglia ma lo lascia. Quindi deve ricaricarsi e trova un ambiente

nei polmoni di nuovo idoneo,si modifica nella sua curva,si riprende l’ossigeno e

riprende tutto il giro. I ponti salini che vengono rotti quando avviene il legame con

l’ossigeno poi si ricompongono,consentendo di modificare questa molecola e di legare

2-3 difosfoglicerato. In questo modo non è più in grado di legare l’ossigeno quando è

nei tessuti,perché lo ha ceduto ma ha catturato l’anidride carbonica. La nostra

desossiemoglobina in genere non cede tutte e quattro le molecole: qualcosina se lo

tiene, però può essere che in alcune situazioni lo deve cedere. Cambia radicalmente

colore, l’emoglobina invece di diventare rossa diventa blu. E se io ho dei vasi

sanguigni dove dentro c’è il sangue blu, secondo voi la cute che è sovrastante a questi

vasi di che colore sarà? Sarà blu. Quindi se si tratta di una zona in cui io posso

osservare il colore delle mucose e della cute particolarmente irrorata,vedrò la cute blu.

La CIANOSI si riferisce ad un colore bluastro della pelle e delle mucose dovuta ad un

aumento della emoglobina ridotta circolante che ovviamente è presente nei vasi

sanguigni. Dove andiamo ad osservare questa cianosi? Andiamo e vedere i padiglioni

auricolari, le labbra,le dita,i polpastrelli,il letto ungueale,le mucose,… Insomma,tutte le

zone che sono irrorate. E c’è stato qualcuno che ha misurato quanto ossigeno è legato

all’emoglobina e ha stabilito che la quantità di emoglobina ridotta,cioè

desossiemoglobina,che è presente nei capillari che determina cianosi deve essere

intorno e non deve superare i 5 g/dl. Attenzione: 5 g/dl di desossiemoglobina. Se

l’emoglobina ridotta senza ossigeno supera i 5 g/dl dà colore blu. Se un paziente ha

cianosi,quindi ha almeno 5 g/dl di emoglobina ridotta,può anche essere anemico? È

chiaro che sono due cose diverse,uno è la quantità di emoglobina, tutta, decilitro,che

uno per essere anemico deve avere di meno. Ma è anche pur vero che se uno parte

con una quantità bassa di emoglobina,se uno ha un’anemia perché ha poca

emoglobina (come quella ragazza che non mangia la carne),ha 8 grammi di

emoglobina,ha una grave malattia,per cui su 8 grammi 5 sono di emoglobina ridotta

che non ha ossigeno. È morta. Il concetto è che uno può anche essere cianotico e

anemico,ma diciamo che è piuttosto incompatibile con la vita. Il paziente ha 15

grammi di emoglobina,questa em