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G LOMERULONEFRITE
Malattie del rene di tipo infiammatorio dovuta a una malattia del glomerulo. Dal punto di vista
eziopatologico sono caratterizzate da danno alla membrana basale (si inspessisce
determinando una riduzione del filtrato), del mesangio, dell’endotelio capillare. Le conseguenze
cliniche delle glomerulo nefriti sono: ematuria (eritrocituriagr, emoglobinuria) e proteinuria
(>150mmg/24h). nell’esame normale delle urine si osserva una proteinuria spot.
Si ha un danno che determina la comparsa e l’esposizione di neoantigeni: antigeni di sostanze
e strutture che il sistema immunitario non ha mai incontrato, ma sono comunque del SELF. Il
sistema immunitario risponde producendo autoanticorpi. Questi legano il complemento che in
questo caso danneggia le cellule e richiama neutrofili. Si ha un danno delle strutture del
glomerulo. Se il danno è dell’endotelio si hanno alterazioni di tipo emodinamico, se è della
membrana basale ho un suo ispessimento, se è del mesangio ho un alterazione dei processi di
filtrazione. 76
Ci sono 2 strade: da una parte si ha un mantenimento dell’infiammazione, causa di danno
persistente. Dall’altra parte l’infiammazione può risolversi, con danno permanente ma non
progressivo.
Dal punto di vista clinico si presentano con sintomi propri dell’interessamento renale, più
sintomi di accompagnamento tipici delle singole patologie e complicanze.
Sintomi propri:
Ematuria: può essere micro o macroscopica (può essere visibile a occhio nudo o
o no)
Proteinuria: se presente proteinuria di proteine a basso peso molecolare
o (microalbuminuria). Se la proteinuria è importante si ha una riduzione della
pressione oncotica e si ha la formazione di edemi (si cercano sulle superfici
ossee: gamba,sacro,palpebre). STATO ANASARCATICO: edemi importanti.
Se c’è danno a livello dei vasi glomerulari o del rene (sede di produzione di
o ormoni che servono per regolazione di elettroliti e SRAA) si ha IPERTENSIONE.
L’ipertensione è prevalentemente diastolica e difficilmente controllata
(necessaria terapia multipla).
Alterazione del filtrato: insufficienza renale fino alla necessità della dialisi.
o
Sintomi delle malattie(sintomi da malattia sistemica e immunologiche):
Dolori articolari
o Febbre in assenza di infezione
o Dispnea con insufficienza respiratoria
o Sierositi: le sierose sono i foglietti pericardico, pleurico e peritoneo. Si ha
o infiammazione di questi foglietti con formazione di liquido.
Manifestazioni cutanee in vasculiti: infiammazioni dei piccoli vasi e il pz presenta
o un quadro simil-orticarioide. È un orticaria che non prude, lascia i segni.
Interessamento del SN: centrale e periferico. I pz riferiscono strane sensazioni ai
o piedi.
Complicanze:
Trombosi: aumento della coagulabilità
o Predisposizione per aterosclerosi (aterosclerosi accelerata).
o
C LASSIFICAZIONE
Morfologica (non la chiede)
È complessa
Proliferative: peggiori perché causano un danno maggiore. Si ha una presenza di
alterazione della struttura del glomerulo con formazione di semilune. Sono divise in
Primitive: non si sa nulla della loro causa (glomerulo nefrite da IgA)
o Secondarie: secondarie ad altre malattie. Sono tutte malattie a componente
o immunologica(glomerulo nefrite post-streptococcica/LES/vasculiti difficili da
diagnosticare).
Non proliferative
Primarie : banali descrizioni istologiche.
o Secondarie: nefropatia diabetica, da farmaci, nefropatia da HIV.
o
Clinica Acute
Croniche
Primarie: danno (idiopatico o secondario) ma limitato al solo rene senza interessamento
sistemico.
Da depositi di IgA
o
Secondarie : danno renale con interessamento sistemico.
Vasculiti
o 77
Lupus
o neoplasie
o
Ereditare
Etiopatogenetica
Tutte le possibili cause sono infinite.
E MATURIA ASINTOMATICA
Condizione molto frequente, tipica dei giovani, il pz può accorgersene o meno. Il pz sta bene e
può essere accompagnata da proteinuria. È importante riconoscerla come malattia singola
perché può essere il quadro iniziale di una nefropatia da IgA. Si segue il pz, visite e controlli
frequenti.
N ( I A)
EFROPATIA DI BERGER DA G
È una malattia giovanile (20/30aa), caratterizzata dalla deposizione di IgA a livello dei
glomeruli. Il paziente ha un aumento delle IgA sieriche e l’aspetto istopatologico è tipico.
Generalmente è benigna, ma può avere evoluzione verso IRC nel 25/40% dei casi. La terapia si
effettua con ACE-I(risparmiano proteine), steroidi (cortisone), immunosoppressori (azetropina,
metotrexato).
G - .
LOMERULO NEFRITE ACUTA POST STREPTOCOCCICA
Malattia frequente in bambini e adolescenti (si ammalano di mal di gola da streptococco), ma
oggi meno perché trattati precocemente con antibiotici (augmentin). Oltre alla classica
faringite abbiamo un altro tipo di infezione che può dare glomerulo nefrite:
impetigine(manifestazione cutanea pustolosa).
Ci si accorge dell’infezione da streptococco per:
Tampone: presenza di streptococco Beta emolitico.
Dosaggio del titolo anti-streptolisinico.
Non è una malattia da streptococco, perché la malattia si può avere anche quando lo
streptococco non è più presente. C’è un antigene dello streptococco che crocia con un nostro
antigene per cui si ha la formazione di anticorpi che riconoscono entrambi gli antigeni (cross-
reattività). Per questo si ha danno renale.
Generalmente è benigna, si esaurisce nel giro di un mese. Le urine alterate possono essere più
persistenti. Al bambino si dice di fare una vita riposata, poca attività fisica. Si somministrano
antibiotici (non si modifica la malattia renale, ma si evita la ricomparsa dell’infezione), diuretici
(lasix) e restrizione idrica.
Tanti altri agenti possono dare una glomerulo nefrite acuta post-infettiva.
G LOMERULONEFRITI CRONICHE
Generalmente si associano a malattie sistemiche (Es: LES) o sono evoluzione di GN acute che
non sono andate in contro a guarigione.
Malattie che rappresentano un evoluzione di un danno renale(proteinuria o ematuria) con
alterazioni strutturali che avvolte si vedono all’ecografia. Potrebbe mostrare un rene
piccolo(<cm). In questi casi si ha sempre una riduzione del filtrato glomerulare(<60ml/min per
3 mesi). Il filtrato normale è > 120 ml/min. Se io ho un filtrato a 90 ho già una insufficienza
renale di primo stadio. Quando si parla di insufficienza renale si parla di uno stadio 3 o meno
(<60ml/min).
Segni e sintomi GN croniche 78
Ematuria, progressiva insufficienza renale, ipertensione, proteinuria non nefrosica.
L’eziologia può essere la più varia: GN post-streptococcica, nefrite lupica(LES con complicanza
più frequente).
La diagnosi si esegue con la creatinina, urea, esame urine, proteinuria 24h e biopsia
renale(paziente prono, eco, possibile complicanza di emorragia intra-parenchiamale). Si
possono fare altri esami come gli Anticorpi anti nucleari che marcano il lupus e le altre malattie
immunologiche.
La terapia si basa sulla cura delle complicanze:antipertensivi, ace-I o sartanici per proteinuria,
dieta iposodica, se IR dieta ipoproteica/aproteica, se riduzione di filtrazione si fa una restrizione
idrica moderata (800ml di liquidi al die).
G LOMERULOSCLEROSI DIABETICA
Si ha una glomerulo nefrite diabetica perché si ha alterazione della matrice extracellulare (il
diabete da anche tubulo interstizio patia) e dal filtro renale passa glucosio. Si ha una eccessiva
quantità di glucosio nel sangueup regolazione del trasportatore del glucosio cellule in stress
ossidativo più potente stimolo pro infiammatorio aumento della matrice e danno.
I reni del diabetico mostrano accumuli di matrice extracellulare (talora nodulare) nello spazio
interstiziale mesangiale con conseguente fibrosi, aumentata permeabilità e perdita di funzione
(malattia renale diabetica). La capsula di Bowmann è inspessita mentre dovrebbe essere
virtuale.
Coloro che si ammalano di glomerulo sclerosi diabetica sono i diabetici con valori glicemici non
controllati che hanno un diabete di lunga durata (10aa dall’insorgenza) sia di tipo 1 che tipo
2. Un paziente con diabete deve esser monitorato con esame delle urine per verificare la
presenza di glicosuria(eventuale alterazione della soglia renale), microalbuminuria(ricerca
albumina), PA(se diabetico ed iperteso ha 2 fattori di rischio). È una causa di mortalità(aumenta
di 40volte) e complicanze.
Si tratta con il controllo della glicemia: la metformina è controindicata in insufficienza renale(si
somministra anche insulina). Inoltre si somministrano ACE-i e sartanici per ridurre la proteinuria
e si controlla la PA. L’ace –i si somministrano anche senza malattia renale, perché hanno effetto
protettivo.
G LOMERULONEFRITI RAPIDAMENTE PROGRESSIVE
Sono estremamente rare(2-4% delle GN). Sono molto importanti perché in poco tempo pz
giovani sviluppano IR con dialisi (7/10gg). Sono malattie mortali perché interessano anche altri
organi come il polmone (capillarità polmonari danno insufficienza respiratoria, ingorgo).
Si ha un alterazione completa della struttura del glomerulo con formazione di semilune. Le
forme più frequenti sono quelle vasculitiche.
L’esordio può essere molto aspecifico (febbre, ematuria, proteinuria, alterazioni del sedimento,
acidosi metabolica). Quando si hanno queste forme la creatinina schizza a valori alti in tempi
rapidissimi, non scambia più i bicarbonati e arriva a 7.2 di pH. La diagnostica è molto
complessa: malati giovani gravi che hanno bisogno di trattamenti aggressivi: boli di steroidi
(trattamento Ev con solumedrol 1gr), immunosoppressori x EV, terapie biologiche (anticorpi
monoclonali per via EV), dialisi, plasmaferesi(procedura per cui il sangue passa attraverso una
macchina che rimuove gli anticorpi).
S INDROME NEFROSICA
Non è una malattia, ma tante malattia danno la sindrome nefrosica. Significa avere:
79
Proteinuria <3.5gr/24h ipoalbunemia, iperlipidemia, edemi diffusi.
Dislipidemia: colesterolo, trigliceridi.
Alterata funzione renale
Decorso generalmente progressivo
Trattamento dipende dalla malattie che l’ha causata: steroidi in bolo, diuretici a iosa
(furosemide), albumina, dialisi.
N -
EFROPATIE TUBULO INTERSTIZIALI
La nefrite tubulo interstiziale è una malattia infiammatoria con interessamento di tutte le
strutture del rene escluso il glomerulo(tubulo, ansa e interstizio). Il glomerulo è perfettamente
normale: alla biopsia si nota un infiltrato a livello dell’interstizio, ed