Malattie cardiovalscolari e respiratorie, Cardiochirurgia - Appunti

CARDIOCHIRURGIA

Lezione 21 marzo (Giulia Palli)

Valvulopatie

Il cuore ha una localizzazione sovradiaframmatica, quindi nella stragrande maggioranza degli interventi

di cardiochirurgia la via d’accesso principale è la sternotomia, ovvero si divide a metà l’osso dello

sterno e, una volta divaricati i due emi-sterni, troviamo al di sotto il sacco pericardico che contiene il

cuore.

All’interno del cuore ci sono appunto queste strutture chiamate valvole. Le valvole sono divise in due

grosse categorie:

• Valvole Atrio-ventricolari, che si interpongono tra le cavità atriali e quelle ventricolari. Sono la

valvola tricuspide a destra e la valvola mitrale a sinistra.

• Valvole Semilunari, sono le valvole dell’efflusso sistemico. A partenza dal ventricolo sinistro

avremo la valvola semilunare aortica, mentre a partenza dal ventricolo destro troviamo la

valvola semilunare polmonare.

Questa fotografia dà un’idea molto precisa dell’interdipendenza delle valvole nel cuore.

Come si può vedere, la valvola mitrale, quella tricuspide e quella aortica sono tra di loro interconnesse

in maniera significativa. La componente fibrosa che separa la valvola aortica da quella mitralica

costituisce il cosiddetto scheletro fibroso del cuore, che è una struttura estremamente rigida, che

bisogna tenere in considerazione quando è coinvolto in un processo patologico.

L’altra cosa che si può notare è che la valvola polmonare si trova invece staccata dalle altre tre,

addirittura si trova su un altro piano; esistono delle anomalie congenite per cui queste tre valvole non si

posizionano in modo corretto.

In basso la valvola mitralica, che è molto grossa. La parte nell’angolo inferiore di sinistra è il lembo

mitralico posteriore, mentre l’altro è il lembo mitralico anteriore.

Il lembo mitralico anteriore con lo scheletro fibroso (trigono destro e trigono sinistro) è in stretta

correlazione e comunicazione con la valvola aortica.

La valvola aortica è una valvola semilunare ed è formata da tre cuspidi; il nome delle cuspidi dipende

dall’origine delle coronarie. Noi sappiamo che dalla radice aortica, ovvero dai seni di valsalva nascono

le coronarie, la destra e la sinistra. La presenza delle coronarie dà appunto il nome alle cuspidi. Per

indicare dove bisogna operare o dove è presente una lesione, si fa riferimento ai termini cuspide

coronarica destra e cuspide coronarica sinistra; essendo tre, da una cuspide non nascerà nulla e

pertanto questa si chiama cuspide non coronarica.

La valvola tricuspide è una valvola atrioventricolare costituita da tre lembi : un lembo settale, un lembo

posteriore e un lembo anteriore.

Il ventricolo sinistro,che è la parte di cuore che pompa il sangue nel circolo sistemico è nella porzione

posteriore; all’interno del ventricolo sinistro ci sono due muscoli papillari, il muscolo papillare anteriore e

il muscolo papillare posteriore, che costituiscono insieme alla valvola mitralica, ai lembi e alle corde

tendinee il cosiddetto apparato valvolare.

Al davanti del ventricolo sinistro c’è il ventricolo di destra. Quello di sinistra ha una morfologia

caratteristica a forma di cono, mentre quello di destra ha una morfologia più bizzarra, ovvero è una

specie di saccoccia che si attacca sulla superficie anteriore del ventricolo di sinistra.

Da notare poi l’emergenza dei grossi vasi: dove c’è la valvola polmonare si nota l’arteria polmonare,

che nasce come un grosso tronco arterioso che poi si biforca nel ramo di destra e in quello di sinistra;

dal ventricolo sinistro nasce invece l’aorta, separata dal ventricolo per mezzo della valvola aortica

(notare le tre semilune e l’ostio coronarico sinistro).

L’aorta ha un primo tratto detto ascendente, seguito dal tronco aortico da cui originano i tronchi

sovraortici (arteria anonima, arteria carotide di sinistra e arteria succlavia) e una parte discendente,che

si biforca in vari rami.

In figura è riportato anche il sistema venoso, vedere la vena cava superiore che sbocca nell’atrio di

destra, lo sbocco della vena cava inferiore e del seno coronarico che ha il significato di raccogliere il

sangue refluo del circolo coronarico.

Questa è in maniera molto grossolana l’anatomia.

Risottolineiamo l’interdipendenza stretta che vi è tra le valvole, appunto perché si appoggiano su quello

che si chiama lo scheletro fibroso del cuore, in particolare della valvola aortica e della valvola mitrale.

Vedete come la valvola polmonare sia distante,staccata, su un altro piano rispetto alle altre valvole.

Le valvole hanno la funzione di permettere il passaggio di sangue da una cavità all’altra e quindi

dall’atrio al ventricolo per quanto riguarda le valvole atrioventricolari e dal ventricolo all’arteria per

quanto riguarda quelle semilunari. Hanno la funzione poi di chiudersi durante la contrazione delle varie

camere e soprattutto della camera ventricolare, in modo che il sangue non refluisca da dove è arrivato,

ma venga indirizzato nella giusta direzione.

Quindi sostanzialmente, durante le fasi del ciclo cardiaco, all’interno delle cavità cardiache vi è una

modifica delle pressioni e dei volumi e quindi della quantità di sangue e questo è estremamente

importante perché è alla base di tutte le disfunzioni valvolari che prenderemo in considerazione.

La disfunzione di una valvola ha come risultato fisiopatologico un’alterazione del volume di sangue in

una camera cardiaca e un’alterazione delle pressioni che ci sono nelle varie camere cardiache e quindi

questo può innescare dei meccanismi di compenso che però a lungo andare possono non essere

sufficienti e quindi portare a una sintomatologia più importante.

Le valvulopatie sono delle malattie che colpiscono le valvole; esistono tre grandi categorie di

valvulopatie

1. valvulopatia di tipo insufficienza, che significa che la valvola non si chiude correttamente e

quindi fa “sfiatare” la camera, che in realtà dovrebbe essere sigillata.

2. valvulopatia di tipo stenosi, in cui la valvola anziché non chiudersi bene non si apre

correttamente e rimane parzialmente chiusa, creando quindi un’ostruzione parziale al

passaggio di sangue attraverso la valvola stessa.

3. forme miste, in cui associato a una stenosi vi è anche un’insufficienza; per questo sono dette

steno-insufficienze. In questo caso è preferibile dare anche un giudizio sulla prevalenza del

tipo di valvulopatia, quindi si dice steno-insufficienza ad insufficienza prevalente o

steno-insufficienza a stenosi prevalente, a seconda del tipo di difetto che prevale all’interno

della stessa valvulopatia.

Perché il cardiochirugo è interessato a questo tipo di patologie?

Perché in presenza della disfunzione di una o più valvole, si innescano delle alterazioni in termini di

pressione e di volume all’interno del cuore. Quindi in una camera cardiaca in cui la pressione è

solitamente bassa, in caso di stenosi aumenta in maniera importante e il fatto che ci sia un’elevata

pressione in una sezione del cuore che solitamente è abituata ad avere basse pressioni non è un fatto

vantaggioso, perché si innescano dei processi di compenso che poi diventano irreversibili.

Lo stesso dicasi nel caso delle insufficienze; quando c’è un’insufficienza, c’è un rigurgito di sangue di

una certa entità e quindi oltre ad esserci un sovraccarico di pressione c’è anche un sovraccarico di

volume, quindi una camera cardiaca che è abituata a raccogliere una certa quantità di sangue in realtà

in presenza di una valvulopatia di tipo insufficiente è costretto a farsi carico di una quantità di sangue

maggiore.

Le valvulopatie sono delle malattie essenzialmente organiche, ovvero c’è un’alterazione della struttura

anatomica, quindi è in genere poco probabile che i farmaci possano far regredire la malattia che ha

danneggiato la valvola in sé. I farmaci possono in qualche modo aiutare il cuore se le pressioni sono

eccessivamente alte, mettendo in atto una vasodilatazione per controbilanciare l’aumento della

pressione o se c’è un eccessivo incremento della quantità di sangue si può ad esempio ridurre la

quantità di sangue con un diuretico, però il germe che ha causato la degenerazione, l’infiammazione o

l’alterazione non può essere eradicato con il farmaco.

Quindi quando la valvulopatia è di una certa gravità, è indicato eseguire un intervento chirurgico,

estremamente variabile a seconda del tipo di valvola e del tipo di difetto, ma che dev’essere eseguito

con la giusta indicazione. Voi sapete che in chirurgia esistono le cosiddette indicazioni, come pure per

la somministrazione dei farmaci (la terapia farmacologica è equiparabile alla terapia chirurgica) ; in

sostanza ci devono essere delle condizioni che presuppongono la necessità dell’intervento, ma

soprattutto che il beneficio che il paziente ottiene dall’intervento superi il rischio chirurgico correlato

all’operazione.

Perciò è estremamente importante in chirurgia il cossiddetto TIMING CHIRURGICO, ovvero la

definizione del momento giusto per operare quel paziente, la situazione in cui noi sappiamo che se

operiamo un paziente, facendogli correre un rischio, esso è comunque un rischio nettamente più basso

rispetto al rischio nella condizione in cui non venga operato. Cosa ben diversa se invece il paziente ha

una condizione di valvulopatia lieve e che quindi non ha una necessità impellente di essere operato; in

questo caso, anche se la valvola non funziona correttamente, in realtà il beneficio che egli ottiene

sostituendo quella valvola con un’operazione chirurgica risulta essere inferiore, perché il rischio

operatorio supera i benefici a lunga distanza.

Definire il timing chirurgico è estremamente complesso, ci sono delle linee guida che vengono

rispettate, però poi ovviamente qualsiasi generalizzazione deve poi essere trasposta nel caso del

singolo paziente e quindi ogni decisione dev’essere necessariamente personalizzata.

1- VALVULOPATIE MITRALICHE

La valvola mitralica è estremamente complessa e si preferisce perciò parlare più che di valvola, di

apparato mitralico, costituito:

-dall’anello mitralico, che è il punto in cui i lembi valvolari si attaccano all’atrio;

-dall’apparato sottovalvolare, costitutito dalle corde tendinee;

-dai muscoli papillari.

La disfunzione della valvola mitralica è in realtà conseguenza di una disfunzione di una di queste

componenti. Quindi ci possono essere delle anomalie a carico dell’anello, a carico dei muscoli papillari

che rendono ragione della valvulopatia, oppure delle patologie che coinvolgono i lembi valvolari.

Se noi prendiamo l’immagine di un ventricolo sinistro aperto,si vede la valvola mitralica che è stata

aperta come una buccia di banana e si vede il lembo anteriore, che sta sulla cosiddetta continuità

mitro-aortica, e più posteriormente il lembo posteriore.

Per quanto riguarda i lembi c’è una porzione di margine libero che va acoaptare (ad affacciarsi) con il

suo corrispettivo, quindi l’anteriore verso il posteriore. Sul margine dei lembi si inseriscono le corde

tendinee che sono di tre tipi: primo,secondo e terzo ordine, le quali si inseriscono poi sui muscoli

papillari, che sono l’anteriore e il posteriore.

Alle estremità dei due lembi ci sono le cosiddette commissure, che sono i punti di congiunzione dei

due lembi; ci sarà quindi una commissura anteriore e una posteriore.

Insufficienza mitralica, è una disfunzione della valvola AV di sinistra, caratterizzata dal fatto che durante

la sistole ventricolare la valvola non si chiude correttamente ma fa passare del sangue nell’atrio di

sinistra e rimane quindi incompetente.

È la valvulopatia più frequente al giorno d’oggi.

La più comune tra le insufficienze mitraliche è la forma degenerativa, che si chiama cosi perché è

come se la valvola fosse degenerata nella sua struttura.

Esistono vari sottogruppi, ma solo tre sono i più importanti, anche perché sono i più frequenti:

1. sindrome di Barlow: è un’insufficienza mitralica degenerativa molto grave, tipica dei giovani,

caratterizzata da un’estrema ridondanza di tessuto. Questa valvola essendo molto ridondante,

è anche quella che dal punto di vista chirurgico è la più problematica da trattare.

2. degenerazioni fibroelastiche del connettivo

3. sindrome di Marfan (che comunque è una degenerazione del connettivo)

(controllare su slide se è corretto)

Al secondo posto vi è la forma reumatica.

Voi sapete che la febbre reumatica ha come complicanza un’endocardite reumatica, ovvero un

interessamento delle valvole cardiache; in generale però la febbre reumatica dà delle forme

prevalentemente di tipo stenotico, ma a volte può anche dare una valvulopatia ad insufficienza

prevalente.

Un’altra causa possibile di insufficienza mitralica è l’infezione della valvola, che si chiama endocardite

batterica che può essere in forma:

acuta, quando il germe si localizza sul lembo formando degenerazioni, erosioni e ascessi e

- quindi si perde parte della sostanza;

post-endocarditica,ovvero quando il paziente ha avuto una storia di endocardite, il processo

- endocarditico si è poi spento in seguito a terapia antibiotica, ma come risultato finale vi è

un’alterazione dei lembi valvolari, come vecchio segno di una precedente infezione.

Al quarto posto di tipi di insufficienza mitralica vi è la forma funzionale, ovvero un tipo di insufficienza

più particolare in cui la valvola in sé è normale, ma risulta essere incompetente perché il ventricolo

sinistro è estremamente dilatato e quindi i muscoli papillari risultano stirati verso il basso; perciò quando

i lembi valvolari si devono chiudere in sistole, non riescono a coaptare e quindi di per sé la valvola

mitralica è morfologicamente normale, ma in realtà dal punto di vista funzionale la valvola è

incompetente. La forma funzionale è per lo più sovrapponibile alla cardiomiopatia dilatativa.

Nella forma ischemica, ovvero quando c’è una zona infartuale, c’è una disfunzione di una parte di

ventricolo che quindi risulta o dilatato (forma funzionale e quindi cardiomiopatia ischemica, vedi sopra)

oppure c’è una disfunzione o addirittura una rottura del muscolo papillare e quindi si può avere

un’insufficienza mitralica.

Esiste anche una forma congenita.

Quando si parla di insufficienza mitralica è assolutamente importante tenere a mente la

CLASSIFICAZIONE DI CARPENTIER.

Carpentier è una cardiochirurgo francese, tuttora in vita, a cui tutti i cardiochirurghi del mondo sono

grati perché ha dato una svolta decisiva alla chirurgia mitralica.

È indispensabile utilizzare questa classificazione quando i vari medici si interfacciano tra di loro

parlando di un certo tipo di patologia o un certo tipo di paziente, in modo tale che tutti parlino la stessa

lingua e tutti capiscano a che cosa ci si sta riferendo.

Che cos’è? È un’analisi segmentale e morfofunzionale dell’apparato mitralico.

Segmentale perché i lembi vengono suddivisi in 8 zone. Le zone che riguardano il lembo anteriore sono

dette A; le zone che riguardano il lembo posteriore sono dette P.

Ciascun lembo, anteriore o posteriore, è a sua volta suddiviso in 3 sottoregioni che si chiamano scallop:

- scallop A1 (porzione anteriore del lembo anteriore)

- scallop A2 (porzione più centrale del lembo anteriore)

- scallop A3 (porzione posteriore del lembo anteriore)

La stessa cosa vale per il lembo posteriore:

scallop P1 (la prima parte del lembo posteriore)

- scallop P2 (mediale)

- scallop P3 (laterale)

-

Ci sono poi due zone dette commissurali:

commessura anteriore

- commessura posteriore

-

Queste 8 zone ci servono per definire dal punto di vista morfologico, la parte di valvola che ci interessa

discutere. Questo in tutto il mondo. Quindi se io dico che c’è una malattia di un certo tipo su P2, intendo

dire che sarà coinvolto prevalentemente o in maniera più significativa, il lembo posteriore mediale.

Questa è la calssificazione anatomica.

La classificazione funzionale si basa invece su quanto segue.

La valvola mitralica può disfunzionare secondo 3 meccanismi:

-tipo 1: i lembi valvolari hanno un movimento normale,ma la valvola perde quindi il problema è in

genere una dilatazione anulare; l’anello è dilatato e siamo di fronte a un’insufficienza mitralica di tipo 1

secondo Carpentier. Anche la perforazione cade in questo gruppo.

-tipo2: anormale movimento dei lembi di tipo prolasso. Sappiamo che i due lembi valvolari si incontrano

più o meno a metà e qui coaptano, cioè si schiacciano uno sull’altro e impediscono al sangue di refluire

dal ventricolo verso l’atrio di sinistra. Se un lembo “scappotta” verso l’alto, questo è il prolasso, ovvero

un lembo sale all’interno della cavità atriale. Perché un lembo prolassa? Perché si può essere rotta una

corda tendinea o una delle strutture filamentose che lo tenevano, oppure si è allungato o rotto un

muscolo papillare. Il tipo più frequente è il prolasso di P2 (si dice che P2 ha un prolasso di tipo2)

-tipo3 (3a e 3b): anche qui c’è un’anomalia del movimento del lembo.

Il tipo 3a ha una disfunzione in apertura e quindi in diastole, perché la valvola è irrigidita da un processo

reumatico, da una fusione commissurale o da un ispessimento dei lembi e questo può creare non solo

un’in