Liquor ed Ipertensione Endocranica, Neurologia

ENDOCRANICA!

La sottrazione di liquor aumenta la possibilità di erniazioni cerebellari

o transtentoriali con conseguenze fatali.

E' buona norma far precedere alla rachicentesi l'esecuzione di una RM o TC al fine di avere un

quadro preciso della situazione del parenchima cerebrale ed escludere eventuali lesioni che non

permettono di eseguire la manovra in sicurezza.

Indicazioni alla puntura lombare

ESA

• Malattie infettive (meningiti, encefaliti, mieliti)

• Encefalopatie demielinizzanti (SM)

• Poliradicolonevriti disimmuni (sindrome di Guillain-Barré, polineuropatia infiammatoria

• cronica demielinizzante o CIDP, ecc..)

Interessamente neurologico in corso di malattie infiammatorie o autoimmuni sistemiche

• Malattie degenerative (Alzheimer e altre demenze, Creutzfeldt-Jakob,ecc..)

• Disturbi del circolo liquorale (sindrome da ipotensione liquorale, ipertensione endocranica

• benigna, idrocefalo, idrocefalo normoteso o cronico dell'adulto)

Carcinomatosi meningea e leucosi

• Somministrazione intratecale di farmaci

•

Controindicazioni

POS endocranico

• infezione locoregionale (lombare)

• pz in TAO o con coagulopatie

• assenza di consenso

•

Aspetto del liquor Aspetto limpido e incolore

Proteine 15-45 mg/dl (in prevalenza albumine e tracce di

globuline)

3

Cellule 0-5/mm (linfociti o altre cellule mononucleate)

Glucosio 50-75 mg/dl (60% dei livelli di glucosio

ematico)

Cloruri 700-800 mg/dl

Sterile

Colore

Il LCS normale si definisce limpido e incolore ("acqua di roccia").

In condizioni patologiche può presentarsi:

rosato/rosso: aspetto ematico

• giallo/arancio: aspetto xantocromico

• bianco/grigiastro: aspetto torbido o purulento

• Prelevo 3 provette di liquor

Liquor roseo/rosso Test delle 3 provette e valuto se il colore si

mantiene uniformemente

rosso dalla prima alla terza

o se si attenua

persistenza del colore: il sangue era presente prima che fosse eseguita la PL (es. ESA o

• intracerebrale con inondazione ventricolare)

schiarimento progressivo: il sangue è penetrato nel liquor durante la rachicentesi

•

Nel caso in cui ci sia schiarimento si procede alla centrifugazione.

Centrifugazione:

se il sangue è fresco (da puntura traumatica): allora non si mescolerà al liquor sopranatante,

• il quale risulterà limpido e incolore. Se inoltre lascio a sedimentare si forma il coagulo.

se invece siamo davanti ad un ESA in corso: il sopranatante rimarrà roseo o giallastro in

• assenza di coaguli

Il colore xantocromico è legato alla presenza di bilirubina e aumenta d'intensità nel tempo a causa

della trasformazione dell'emoglobina in bilirubina e può persistere per alcune settimane dopo

l'emorragia.

In teoria possiamo osservare la xantocromia anche nel prelievo traumatico se sono trascorse oltre

due ore: per questo motivo è importante centrifugare ed esaminare il liquor entro due ore dal

prelievo.

Possibili cause di xantocromia:

emorragia

• ittero grave (la bilirubina diffonde nel liquor)

• aumento delle proteine nel liquor

• ipercarotenemia

• iperemoglobinemia

•

Aspetto Indice di un processo

Torbido/purulento Cellule/mm > 200-300 elementi reattivo per presenza di

3 batteri, agenti infettivi,

sangue, tumori,

vasculiti, sostanze

chimiche

Proteine 80% origine plasmatica→ processo di filtrazione passiva

[30-45 mg/dl] 20% di origine intratecale→ processo di sintesi attiva

aumentano in molte affezioni del SNC essenzialmente per:

danno alla BEE (aumentata permeabilità)

• aumentata produzione intratecale

• >500 mg/dl meningiti batteriche, ESA, tumori midollo

spinale

100-300 mg/dl Guillain-Barré, CIDP, radiculoneuropatie

50-100 mg/dl infezioni virali

Al contrario, bassi livelli <15mg/dl si possono riscontrare dopo lesioni traumatiche della dura

madre, nelle fistole liquorali e dopo la rachicentesi.

Proteinorrachia→ bisogna valutare se è legata ad un'alterazione della BEE oppure ad un

aumentata produzione intratecale

Test elettroforetici e immunoistochimici per una

valutazione quantitativa e qualitativa

[proteina nel liquor]

Quoziente liquorale: [proteina nel siero]

[Alb nel liquor] È il migliore indicatore dello

Quoziente albuminico: = <0,7 stato funzionale della BEE

[Alb nel siero] Infatti la sintesi dell'albumina è esclusivamente

epatica, quindi tutta l'Alb che trovo nel liquor è

quella che è passata attraverso la BEE

[Ig liquor]

Quoziente immunoglobulinico : da solo non riesce a differenziare le Ig di sintesi da

[Ig siero] quelle filtrate Permette di quantificare

Quoziente di una determinata classe di Ig

Ig index: = <0,7 la produzione intartecale

di IgG

Quoziente immunoglobulinico

Invece se vogliamo fare un'analisi qualitativa delle IgG di produzione intratecale, possiamo fare

l'isoelectrofocusing delle bande oligoclonali C'è una produzione proteica

Se trovo le bande nel liquor ma non nel intratecale conseguente

siero all'attivazione dei linfociti B

Il reperto di bande oligoclonali nel liquor è fortemente suggestivo (70-90% dei casi) ma non esclusivo di SM.

Solo il 10-15% dei pazienti affetti da SM non presenta bande oligoclonali: ergo l'esame del LCS non permette di fare

diagnosi certa di SM ma va valutato insieme al quadro clinico e altre procedure dagnsotiche.

Alcune proteine liquorali si comportano come marker di danno del SNC:

proteina 14.3.3, proteina tau, proteina tau fosforilata, NSE→ lesione neuronale

• frammento βamiloide→ danno da amiloide

• GFAP→ danno astrocitario

• MBP→ danno oligodendrocitico

•

Cellule

Normalmente il LCS contiene poche cellule, quasi esclusivamente leucociti mononucleati.

3

Valore normale nell'adulto: [0-5 cellule/mm ]

Un maggior numero di leucociti è indice di processo reattivo:

ad agenti infettivi (batteri, virus, ecc..)

• sangue

• malattie disimmuni

• tumori

• vasculiti

• sostanze chimiche

•

Aumenti maggiori (da 100 a oltre 60000) si riscontrano nelle meningiti batteriche

Glicorrachia

La concentrazione di glu nel LCS è circa il 60% del corrispettivo plasmatico.

Cause di ipoglicorrachia:

meningiti infettive (batteriche, fungina, tubercolare)

• meningiti carcinomatose

• neurosifilide

• ESA

• ipoglicemia sistemica

•

Invece in condizioni di iperglicemia, la glicorrachia, grazie alla BEE, non aumenta in maniera

proporzionale e parallela.

Altri test diagnostici:

ricerca cellule neoplastiche (utili per alcuni tumori del SNC, es. linfomi e leucemie)

• prove colturali (batteri, virus e miceti)

• PCR

• prove immunologiche (ricerca Ab specifici, VDRL, HIV, ecc..)

•

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IPERTENSIONE ENDOCRANICA

Il contenuto della scatola cranica può essere suddiviso in tre compartimenti:

parenchima cerebrale

• LCS

• 1

sangue

•

1 in particolare quello contenuto nei grandi laghi venosi afferenti ai seni della volta e della base

All'interno della scatola cranica, inestensibile, regna una pressione intracranica (PIC) che è la

risultante dei volumi dei tre compartimenti.

Quindi per mantenere costante la PIC, la variazione di volume di uno dei tre compartimenti deve

essere compensata in senso opposto da un'uguale variazione degli altri.

Legge di Monroe-Kellie

Solitamente succede che al primo aumento di volume patologico:

si riduce il sangue venoso

• venga assorbito più liquor

•

in questo modo anche se è presente una massa patologica, la pressione endocranica non aumenta.

Il fatto che si tratti di un sistema con una compliance limitata spiega perchè variazioni di volume

anche modeste possono portare ad aumenti marcati della PIC.

Valori della PIC

PIC normale (nei ventricoli) 5-15 mmHg

PIC patologica (può essere causata dai tumori) 18-20 mmHg

PIC da trattare (antiedemigeni o >20mmHg

decompressioni neurochirurgiche)

Per misurare la PIC il gold standard è il monitoraggio intraventricolare attraverso catetere, ma la maniera più semplice

di misurazione è quella di rilevarla durante una puntura lombare.

L'ipertensione endocranica è una sindrome caratterizzata dalla presenza di una

PIC>15mmHg persistente del tempo, quasi sempre causata da tumori cerebrali.

Altre possibili cause di IE possono essere traumi cranici, stroke, emorragie, trombosi dei seni venosi, encefaliti,

idrocefalo,ec...

La PIC può aumentare attraverso tre meccanismi:

1) Aumento di produzione del liquor

2) Ostacolo al deflusso/riassorbimento del liquor

3) Aumento di volume della massa encefalica

Aumento di produzione del liquor

plesso papillomi

• ependimomi

•

si tratta quindi di tumori all'interno dei ventricoli che danno un quadro di ipertensione cronica

fluttuante.

Ostacolo al deflusso del liquor

Può insorgere a qualsiasi punto delle vie liquorali: il liquor si accumula a monte dell'ostruzione→

aumentano le dimensioni dei ventricoli e della PIC→ idrocefalo

Possiamo classificare l'idrocefalo in:

idrocefalo non comunicante (ostruttivo): l'ostacolo impedisce il passaggio del liquor dai

• ventricoli allo spazio subaracnoideo; le cavità ventricolari saranno dilatate solo a monte

dell'ostruzione→ tumori, processi infiammatori

idrocefalo comunicante: il liquor dai ventricoli raggiunge gli spazi subaracnoidei ma non

• viene riassorbito dai villi; tutte la cavità ventricolari sono dilatate→ processi adesivi

meningei, post-meningitici o da ESA

Quindi l'unica differenza sta nella sede dell'ostruzione.

Un altro modo per classificare l'idrocefalo è dividerlo in:

idrocefalo congenito: come ad es. una stenosi congenita dell'acquedotto di Silvio, difetti

• del tubo neurale, malformazione di Budd-Chiari II,ecc...

idrocefalo acquisito

•

Disturbi dell'assorbimento del liquor

Infezioni aracnoidee diffuse possono compromettere i villi rendendoli impermeabili.

Aumenti di volume dell'encefalo

E' una delle cause più comuni e importanti di IE e si basa essenzialmente su due fenomeni:

POS: possono dare ipertensione endocranica per via diretta (legata alle dimensioni

• intrinseche della massa stessa) o indirettamente per ostacolo del deflusso del liquor.

Edema cerebrale

•

POS A lento sviluppo astrocitomi ,

(tumore che aumenta la