Endocrinologia - ghiandole surrenali

Ghiandole Surrenali

Le Ghiandole Surrenali sono 2 ghiandole endocrine situate in posizione retroperitoneale sulla superficie antero-mediale del polo superiore di ciascun rene fra la T11 e la L1, avvolte da una capsula fibrosa, e costituite da 2 parti concentriche, cioè una parte esterna o corticale e una parte interna o midollare.

La ghiandola surrenale è riccamente vascolarizzata attraverso rami derivanti dall’arteria frenica inferiore, arteria renale e aorta, che formano un plesso arterioso attorno alla capsula e penetrano nella corticale e nella midollare attraverso un sistema di vasi sinusoidici che drenano il sangue in un’unica vena surrenale che a destra sbocca nella parte posteriore della vena cava inferiore, a sinistra entra nella vena renale sx, per cui è più facile il cateterismo della vena surrenale sx.

Figura 10-3.

Struttura degli steroidi surrenalici. Le lettere nella formula del progesterone identificano gli anelli A, B, C e D; i numeri mostrano le posizioni nella struttura basale degli steroidi C-21. I gruppi angolari metilici (posizione 18 e 19) sono di solito indicati da linee continue, come si vede nella formula in basso. Il deidroepiandrosterone è un “17-cheto-steroide” formato dal distacco della catena laterale dello steroide C-21 17-idrossipregnenolone e la sua sostituzione con un atomo di ossigeno. (Riprodotto con permesso, da Ganong WF: Review of Medical Physiology, 14th ed. McGraw-Hill, 1989).

1.

• 17-Chetoestroideoreduttasi
• 3_α-Idrossisteroideoidrogenasi
• 5_α-Reduttasi
• 5_β-Reduttasi
• 3_α-Reduttasi

Fig. 14.5 - Metabolismo degli androgeni surrenali.

Fig. 14.6 - Azioni dei glucocorticoidi sul metabolismo intermedio proteico, glicidico e lipidico.

Tabella 14.29 - Trattamento dell'insufficienza surrenale cronica in caso di stress.

• Stress minori, malattie di minore importanza
  • Aumentare la dose di glucocorticoidi di 2-3 volte (senza necessità di consultare il medico)
  • Non aumentare i mineralcorticoidi
  • Consultare il medico se la malattia si aggrava o persiste per più di 3 giorni
• Emergenza (grave trauma, infarto del miocardio, vomito o diarrea persistenti)
  • Iniettare i.m. o e.v. 4 mg di desamesatone o 100 mg di idrocortisone
  • Consultare urgentemente il medico
• Chirurgia o gravi malattie sistemiche
  • Aumentare fino a 10 volte la dose di mantenimento
  • Successivamente ridurre la dose della metà ogni giorno fino a raggiungere di nuovo lo schema terapeutico di mantenimento

Tabella 14.30 - Trattamento dell'insufficienza surrenale acuta.

• Infusione di 2 litri di liquidi in 2-3 ore alternando una soluzione fisiologica con una contenente destrosio al 5%
• Controllare la pressione venosa centrale e la pressione arteriosa periferica variando la velocità di infusione
• Iniettare in bolo endovenoso 4 mg di desamesatone o 100-250 mg di idrocortisone all'inizio dell'infusione; successivamente somministrare e.v. 100 mg di idrocortisone ogni 6 ore per 24 ore, quindi 50 mg e.v. ogni 6 ore per 48 ore; 25 mg ogni 6 ore e.v. per 48 ore; 25 mg ogni 6 ore per os per 24-48 ore; graduale diminuzione del dosaggio in 1-2 settimane fino alla dose di mantenimento
• Se necessario, somministrare desossicorticosterone acetato 2 mg/die i.m. o fluoroidrocortisone 0,1 mg/die per os
• Dopo l'infusione iniziale di liquidi è necessario continuare a idratare il paziente a una velocità di 125 mL/4 ore
• Identificare e trattare la causa della crisi

N.B. La terapia va iniziata immediatamente dopo aver eseguito un prelievo per la cortisolemia, la glicemia e gli elettroliti sierici (Na⁺ e K⁺) e prima di avere la risposta degli esami.

Tabella 14.31 - Controllo del paziente iposurrenalico in terapia sostitutiva con corticosteroidi.

* Solo nel caso di terapia con cortisone o idrocortisone

** Solo nell'insufficienza surrenale primaria

Tabella 14.44 - Frequenza dei singoli deficit enzimatici nell'iperplasia surrenale congenita.

• 21-idrossilasi - 93-94%
• 11β-idrossilasi - 5%
• 3β-idrossisteroidodeidrogenasi - 1%
• 17α-idrossilasi - Rara
• 20,22-desmolasi - Rara

Tabella 14.45. Clinica dell'iperplasia surrenale congenita.

P = presenteA = assente