Dermatologia e chirurgia plastica - Appunti

Dermatologia

La cute è un organo che può raggiungere un peso di circa 5,5 Kg. Il colore della cute può variare secondo la stirpe, la costituzione, l’ambiente, l’età e nello stesso individuo presenta variazioni regionali (più scure le parti scoperte, i cavi ascellari, la zona ano-genitale e l’areola mammaria). Qualità peculiari sono la distensibilità e l’elasticità, ridotte nell’anziano. La superficie libera presenta pieghe (dovute alle contrazioni della muscolatura, alla motilità articolare ed alla perdita di tessuto adiposo ed elasticità tipiche dell’invecchiamento), creste (minute rilevatezze lineari poste sul palmo e sulla pianta, variando in ciascun individuo costituisce un mezzo sicuro di identificazione), solchi (ve ne sono due tipi: i primi decorrono parallelamente alle creste demarcandole, i secondi congiungono gli sbocchi di follicoli piliferi vicini) ed orifizi (depressioni corrispondenti agli sbocchi dei follicoli piliferi e delle ghiandole sudoripare; questi ultimi hanno una caratteristica forma spiraliforme).

Struttura della cute

La cute è composta (dall’esterno verso l’interno) da epidermide (di origine ectodermica), derma ed ipoderma (di origine mesenchimale).

Epidermide

L’epidermide è un epitelio pluristratificato in continuo rinnovamento (ciclo vitale dei cheratinociti = 14 giorni) e consta di 5 strati:

• Basale o germinativo, costituito da due tipi cellulari:
  • Cellule tondeggianti (staminali), disposte su un’unica fila e caratterizzate da un periodo G lungo. Danno vita ad un clone di cellule che si dividono con maggiore velocità (a getto di fontana).
  • Cellule cilindriche stipate, con un polo basale irregolare per la presenza di prolungamenti citoplasmatici che si inseriscono nel derma superficiale ed alla membrana basale (desmosomi). L’ancoraggio al derma è dovuto anche al regolare alternarsi di creste epidermiche e rilevatezze dermiche.
• Spinoso, quello più rappresentato, costituito da numerosi strati di cellule poliedriche. Queste contengono filamenti di cheratina organizzati attorno al nucleo. Il termine spinoso dipende dal fatto che queste cellule presentano molti desmosomi, che al microscopio ottico hanno aspetto di spine. L’alterazione dei desmosomi determina acantolisi con formazione di vescicole e bolle.
• Granuloso, composto da 2-3 strati di cellule fortemente colorabili con coloranti basici (ematossilina) per la presenza della cheratoialina. Lo spessore di questo strato è inversamente proporzionale alla velocità con cui avviene il processo di cheratinizzazione. Hanno inoltre un ruolo fondamentale nei processi di morte programmata (apoptosi).
• Lucido, visibile particolarmente nelle regioni palmoplantari, è costituito da cellule con nucleo atrofico, ripiene di gocce di elaidina, colorabili con rosso Congo o con coloranti acidi.
• Corneo, costituito da cellule appiattite, che provvedono alla protezione meccanica al mantenimento dell’equilibrio idroelettrolitico ed alla regolazione della permeabilità per sostanze solubili provenienti dall’esterno. Ogni lamella cornea copre un’area 4-5 volte superiore a quella occupata da un cheratinocita dello strato basale. La regione più profonda dello strato corneo (strato compatto) ha una minore capacità di trattenere l’acqua rispetto agli strati superiori (ricchi in amminoacidi liberi). La parte più superficiale (strato disgiunto) va più facilmente incontro a desquamazione.

Le mucose, ad eccezione delle zone masticatorie buccali, sono sprovviste degli strati corneo e granuloso.

Ospiti dell'epidermide

• Melanociti (cellule dendritiche in rapporto con lo strato basale dell’epidermide. Ogni melanocita prende contatto, con i suoi prolungamenti dendritici, con 36 cheratinociti, trasferendovi il pigmento).
• Cellule di Langerhans [cellule derivate dal midollo osseo e distribuite negli strati basale, spinoso e granuloso; con i loro prolungamenti prendono rapporti con lo strato corneo e con la giunzione dermo-epidermica. Si riscontrano anche a livello del derma, del timo, dei linfonodi e della milza. Presentano dei granuli trilaminari, a racchetta da tennis (granuli di Birbeck), contenenti enzimi litici. Vengono attivate dagli antigeni estranei, inducendo l’attivazione dei linfociti T (importanti anche nel rigetto di trapianto)].
• Cellule di Merkel (meccanocettori di tipo I, attivati dalla deformazione strutturale subita dai cheratinociti), linfociti T.

Giunzione dermo-epidermica

La giunzione dermo-epidermica è una membrana semipermeabile che provvede alla progressione dei segnali intracellulari ed il passaggio di sostanze nutritizie, determinando la polarità della crescita cellulare e l’organizzazione del citoscheletro nelle cellule basali. Ha una struttura trilaminare costituita, dall’esterno verso l’interno, dalla membrana basale del cheratinocita, dalla lamina lucida e dalla lamina densa.

Derma

Il derma è costituito da fibroblasti, collagene, fibre elastiche e sostanza fondamentale (ricca in GAG e proteoglicani, il cui scopo è quello di mantenere l’aderenza al substrato), ospita reti nervose e vascolari, annessi cutanei, macrofagi, mastcellule, linfociti. Contribuisce a determinare lo spessore della cute, le conferisce flessibilità, elasticità e forza tensile; coopera inoltre al mantenimento dell'omeostasi (trattiene i liquidi e regola la temperatura corporea) e contiene recettori sensoriali. Il suo spessore varia da 0,5 a 3 mm e si suddivide in derma papillare (superficiale, costituito da fibre collagene di piccolo diametro e da fibre elastiche; il suo limite inferiore corrisponde al plesso vascolare superficiale) e reticolare (profondo, presenta fasci di fibre connettivali ed elastiche più spesse. È ricco di fibroblasti e cellule infiammatorie, che migrano dal plesso vascolare subpapillare).

Ipoderma

L’ipoderma è costituito da isole di tessuto adiposo in cui decorrono travate di connettivo, è connesso superficialmente con le strutture connettivali dermiche e profondamente con il connettivo di fasce ed aponeurosi. Funge da riserva di energia, da supporto elastico, protettivo e permette la mobilità della cute sulle strutture sottostanti.

Funzioni della cute

Il pigmento cutaneo si trova nei melanociti, annidati nello strato basale e nella matrice del pelo. Il derma contiene due tipi di cellule cariche di pigmento: i macrofagi, che lo fagocitano ma non possono sintetizzarlo ed in cellule di forma varia, riscontrabili solo in nevi blu e macchie mongoliche, che lo sintetizzano. Il colorito della cute dipende dalla distribuzione dei pigmenti e dalla presenza di sostanze quali i carotenoidi e l’emoglobina. Le principali variazioni patologiche sono: pallido (anemia), rosso (aumento di globuli rossi ed emoglobina o per vasodilatazione cutanea), bronzino (Addison o diabete bronzino), cianotico (carbossiemoglobina > 5 mg/100 ml).

La cute non è un involucro passivo, ma un organo attivo, in grado di svolgere:

• Protezione meccanica (involucro esterno) ed immunologica (cellule dendritiche di Langerhans, macrofagi, cellule giganti)
• Mantenimento dell’omeostasi termica grazie alla presenza di strutture vascolari e ghiandolari (la displasia ectodermica, nella variante anidrotica, è caratterizzata da un'alterazione di tutte le strutture derivanti dal foglietto ectodermico: capelli, cute, denti e ghiandole sudoripare; assenti o ipofunzionanti. La diagnosi in questi bambini spesso viene fatta precocemente, quando iniziano le prime attività sportive, o se sono sottoposti ad uno sforzo fisico od a uno stress termico nel periodo estivo: privi della funzione sudoripara non termoregolano e si collassano)
• Funzione sensoriale (tatto)
• Funzione escretiva (attraverso il sudore si eliminano farmaci e tossine)
• Deposito e sintesi (melanina e vitamina D)

Semeiotica della cute

Il primo momento di contatto con il paziente è la raccolta dei dati anamnestici familiari e personali (una patologia paucisintomatica nel paziente esaminato può essere presente in un suo familiare in modo conclamato), segue poi l’ispezione, a paziente nudo, con luce naturale, mediante la quale vanno colte le dimensioni delle lesioni, la loro distribuzione (inizialmente è preferibile osservare da una certa distanza) e le variazioni cromatiche, non trascurando le grandi e le piccole pieghe corporee. La palpazione consente di apprezzare i limiti di una lesione nodulare, la mobilità sui piani sottostanti (una lesione maligna è generalmente fissa sui piani sottostanti), la consistenza (quella di una cisti è duro-elastica, mentre quella di una metastasi è lignea). Per completare la visita dermatologica, sulla scorta dei primi sospetti diagnostici, può essere utile l'aiuto del laboratorio (esami ematochimici e microbiologici) o approfondimenti strumentali; talvolta è anche necessario sottoporre il paziente alla biopsia (incisionale, se si preleva una parte della lesione, escissionale se si effettua un'exeresi completa) e al relativo esame istologico.

Cute organo spia

La cute, in quanto organo esterno più facilmente esplorabile, manda segnali che qualsiasi medico può interpretare, risalendo eventualmente a problematiche internistiche:

• Sindrome di Cushing (ipercorticosurrenalismo, a partenza surrenalica o ipofisaria, da produzione ectopica, iatrogena), caratterizzata da facies lunare, gobba di bufalo, atrofia cutanea, eritrosi del volto e comparsa delle striae distensae rubrae, smagliature (ne sono normalmente soggette le giovani donne, i palestrati, ancor di più se fanno uso di anabolizzanti e/o in seguito a bruschi cambiamenti di peso), che pur insorgendo nelle sedi classiche (fianchi, regione mammaria, cosce), compaiono in modo acuto, sono decisamente più larghe e di colorito rosso vivo (infiammate). Altro segno di Cushing nella donna è l’irsutismo (aumento del numero dei peli, che da pelo vello diventano pelo terminale, quindi molto visibili; l’aumento interessa zone tipicamente maschili: zona centro-toracica, volto, labbro superiore), l’acne, la seborrea ed una particolare predisposizione alle infezioni fungine perché un eccesso di cortisolo determina una riduzione delle difese immunitarie;
• Iperandrogenismo, tipico della sindrome dell'ovaio micropolicistico, manifesto con irsutismo, acne e alopecia androgenetica. Quest'ultima nella donna, analogamente a quanto è possibile osservare nell’uomo, è caratterizzata da diradamento progressivo e ingravescente dei capelli in area fronto-parietale. Proprio questi segni cutanei, fortemente invalidanti sotto il profilo estetico in una donna, più dell'amenorrea o della sterilità (altri segni tipici di questa sindrome), spingono la paziente a rivolgersi al dermatologo prima ancora che a qualsiasi altro specialista. Un irsutismo grave, ad insorgenza improvvisa, deve far sospettare un tumore ovarico che produce testosterone;
• Diabete;
• Pellagra;
• Patomimie (dal greco mimare il dolore), espressioni dello stretto collegamento tra cute e psiche. È anche definita dermatite artefatta o provocata, coinvolge pazienti emotivamente fragili, se non francamente psichiatrici, dediti ad autolesionismo: le lesioni presentano forma strana, irregolare, spesso limitate a sedi facilmente accessibili (nel paziente mancino le lesioni sono esclusivamente nel braccio destro o nella porzione destra del corpo); difficilmente questi pazienti ne sanno riferire il momento di esordio e alle domande sull'anamnesi assumono un atteggiamento reticente, ma nel contempo sottopongono la lesione quasi con aria di sfida, come a dire dimmi cos’è? Negli anziani è spesso il frutto della solitudine, mentre negli adolescenti si associa a turbe della condotta alimentare (una placca ipercheratosica, localizzata alla piega tra pollice e indice di una sola mano, in genere destra, denunzia l'abitudine ad infilare il pollice in gola per stimolare il vomito). Nell'uno e nell'altro caso, è il loro modo (più o meno consapevole) di chiedere aiuto e attenzione. Talvolta, però, si tratta di persone apparentemente normali, nelle quali la personalità schizofrenica è ben celata.

Lesioni elementari cutanee

Ogni dermatosi è caratterizzata dalla presenza di uno o più tipi di lesioni elementari, la cui precisa identificazione permette una corretta diagnosi clinica. La dermatosi è detta monomorfa quando all'esordio la tipologia di lesioni è unica (solo papule), polimorfa quando ci sono più tipi di lesioni (macule, papule, bolle). Esistono anche le dermatosi pseudopolimorfe, tipiche delle forme che evolvono, la varietà di lesioni è solo apparente, in quanto è il risultato della coesistenza di lesioni in diverso stadio evolutivo.

Lesioni primitive

• Macule, lesioni circoscritte della cute, non sopraelevate, caratterizzate da differenza cromatica rispetto alla cute sana, quindi valutabili all'ispezione (si vedono ma non si toccano). Si distinguono in:
  • Eritematose da iperemia attiva (vasodilatazione), si verificano in seguito a prolungata esposizione solare o in seguito all’uso di farmaci e scompaiono alla diascopia;
  • Emorragiche, caratterizzate dal passaggio di sangue nel derma, non scompaiono alla diascopia. In base alle dimensioni distinguiamo petecchie (inferiori ad una lenticchia), ecchimosi (non oltrepassano il palmo di una mano) e soffusioni (le più grandi). Un esempio è rappresentato dalla porpora senile di Bateman: le lesioni, localizzate elettivamente agli arti, sono provocate da microtraumi, spesso misconosciuti agli stessi pazienti, e sono correlate alla fragilità vasale e all'assunzione di farmaci antiaggreganti (condizioni frequenti negli anziani);
  • Vascolari o angiomi piani, malformazioni vascolari congenite o acquisite. Rappresentano essenzialmente un problema estetico, ma se coinvolgono tutto un arto (sindrome di Klippel-Trenaunay), il maggior apporto sanguigno causa uno sviluppo asimmetrico rispetto all'arto controlaterale sano. Altre forme d’angioma (non sono macule, ma lesioni nodulari) sono l’angioma tuberoso (invece di svilupparsi solo in superficie a macchia d’olio, cresce in senso verticale, diventando una protuberanza di colorito rosso vivo, a superficie liscia, con possibilità di ulcerarsi. Risolve spontaneamente nell'arco dei primi anni di vita. È consigliabile una cauta attesa fino all’età scolare, risparmiando al bambino inutili trattamenti chirurgici o laser con conseguenti esiti cicatriziali. L’angioma rubino, molto frequente nei soggetti anziani, è un piccolo angioma tuberoso localizzato prevalentemente al tronco) e quello cavernoso (il più temibile perché la malformazione vascolare può coinvolgere strutture profonde, per cui si impone, prima di qualsiasi tipo di intervento, un'attenta valutazione strumentale con angiografia o RMN);
  • Pigmentarie, determinate da deficit (vitiligine) o aumento di pigmento, di origine esogena (tatuaggio) o endogena (nevi, cloasma). A quest'ultimo gruppo appartengono anche le dermiti ocra, riscontrabili nell’anziano e nel diabetico, espressione di una sofferenza del microcircolo. Colpiscono soprattutto il terzo inferiore della gamba (regione pretibiale-sopramalleolare) ed hanno colorito giallo-marrone o camoscio;
• Papule, rilevatezze della cute a contenuto solido, di dimensioni inferiori al centimetro. Sono determinate da ispessimento dell’epidermide (virali), infiltrato infiammatorio del derma superficiale (sifiloderma papuloso) o da entrambi i processi (lichen ruber planus). Di solito guariscono senza esiti, talora può residuare iperpigmentazione o atrofia;
• Noduli, rilevatezze della cute a contenuto solido, di dimensioni superiori al centimetro, situate tra il derma e l’ipoderma. Sono prodotti da infiltrati infiammatori o neoplastici o dall’accumulo di sali di calcio, lipidi, acido urico. L’esito è spesso cicatriziale;
• Pomfi, rilevatezze solide, circoscritte e fugaci (durata variabile, ore o giorni), determinate dalla liberazione di istamina e tipicamente associate a prurito. Inizialmente la lesione ha colorito rosso-roseo, successivamente la zona centrale appare biancastra a causa della compressione dei vasi da parte dell’edema dermico;
• Vescicole, rilevatezze cutanee inferiori al centimetro, contenenti liquido sieroso (trasparente). Possono avere sede intraepidermica (fragile, il tetto è poco spesso) o dermo-epidermica e nell’herpes simplex e zoster hanno tutte la stessa grandezza e la stessa fase evolutiva. Sintomi che possono accompagnare le lesioni sono prurito (eczema), bruciore (herpes simplex), parestesie e dolore (herpes zoster). Le vescicole possono riassorbirsi spontaneamente o formare una crosta, solitamente senza esiti cicatriziali;
• Bolle, rilevatezze circoscritte a contenuto liquido, di grandezza superiore al centimetro. Si manifestano in seguito a difetti delle giunzioni cellulari (acantolisi), azione lesiva del calore (le bolle nelle ustioni prendono il nome di flittene) e possono avere contenuto sieroso, purulento od emorragico;
• Pustole, raccolte di essudato purulento nell’epidermide o immediatamente al di sotto di essa. Possono essere follicolari (acne, follicolite, foruncolo), subcornee (impetigine), intraepidermiche (vaiolo) e subepidermiche (Behcet);

Lesioni secondarie

Osservabili nella fase evolutiva di una dermatosi (esito delle lesioni primitive):

• Croste, esito di vescicole, bolle, pustole, escoriazioni, ulcerazioni, tutti processi che provocano una soluzione di continuo della cute. Possono assumere un colorito mielicerico (se provengono da vescicole o bolle), giallino (da pustole) o rosso-bruno-nerastro (da vescicole/bolle siero-ematiche);
• Ragadi, soluzioni di continuo della cute di forma lineare causate da stress meccanico o secchezza.