Demenze frontotemporali

DEMENZE FRONTO-TEMPORALI (DFT)

Le demenze fronto-temporali o "lobari" sono un gruppo di sindromi non omogenee dal punto di vista delle alterazioni istopatologiche, caratterizzate da atrofia selettiva ed in genere asimmetrica di specifiche zone delle porzioni anteriori dei lobi frontali o temporali: polo frontale, polo temporale, corteccia fronto-orbitaria, corteccia infero-temporale.

Si chiamano demenze "lobari" perché quando furono descritte per la prima volta (da Pick nel 1892) fu osservato che la degenerazione interessava sia la sostanza grigia che quella bianca: per questo "lobari", non solo "corticali".

A seconda di quali regioni sono colpite dalle alterazioni, diverso è il quadro clinico delle DFT: infatti le porzioni anteroventrali del lobo F sono connesse all'amigdala e al giro del cingolo, quindi sono importanti nelle risposte emotive e nelle relazioni sociali; le porzioni

dorsolaterali del lobo F sono importanti per gestire l'attenzione e per "correggere" le risposte istintive con una pianificazione più complessa; il lobo T è importante per le funzioni linguistiche e mnesiche e (insieme al lobo P) prassiche e visuo-spaziali. L'ippocampo come sappiamo è importante per la memoria a breve termine ma in fase precoce di DFT esso è assolutamente incolume: soltanto in fase avanzata viene interessato dalla degenerazione e allora il quadro clinico diventa sovrapponibile a quello di un Alzheimer. DD tra DFT e Alzheimer: lo studio di Lindau del 2000 ha dimostrato che mentre nei pazienti con Alzheimer la prima manifestazione clinica sono i disturbi della memoria episodica e dell'apprendimento, nei pazienti con DFT del lobo frontale la sintomatologia iniziale è rappresentata da alterazioni del comportamento: apatia o all'opposto disinibizione, perdita del controllo delle proprie emozioni, perdita delle

abilità sociali. A seconda di quali zone vengono alterate dunque il quadro clinico è differente e quindi si possono distinguere vari tipi di DFT; in generale comunque possiamo dire che nelle varie DFT si osservano: cambiamenti della personalità (apatia o all'opposto disinibizione) - difficoltà nel controllare le risposte istintive - alterazioni del linguaggio - mentre invece l'ippocampo almeno all'inizio viene risparmiato e quindi non vi sono disturbi mnesici, né vi sono alterazioni visuo-spaziali. Vediamo rapidamente i tipi più comuni di DFT:

1. regioni ventro-mediali del lobo F: nelle DFT, per quanto riguarda i lobi F, le regioni più colpite sono la corteccia del polo frontale e la corteccia fronto-orbitaria. Queste zone sono importanti perché sono connesse a strutture come l'amigdala ed il giro del cingolo, quindi hanno un ruolo fondamentale nella risposta alle emozioni e nel comportamento sociale,

oltre che anche nelle abitudini alimentari e nelle risposte autonomiche e neuroendocrine. Una DFT che presenti lesioni in queste circonvoluzioni determinerà un drammatico cambiamento nella personalità del soggetto: ipersessualità, iperressia, iperoralità (cioè in pratica tende a provarci con tutte le belle donne che vede, tende a mangiare in modo incontrollato e in mancanza di cibo a mettersi in bocca ogni cosa, come un bambino), possibilmente iperaggressività; talvolta anche iperalgesia generalizzata. b) regioni latero-orbitali del lobo F Queste porzioni del lobo F sono le aree maggiormente implicate nei pazienti depressi e anche in quelli con disturbi d'ansia. Dunque lesioni di queste strutture comportano tristezza, ansia, comportamenti ossessivo-compulsivi. Un trattamento con antipsicotici ottiene dunque dei notevoli benefici. c) regioni dorso-laterali del lobo F Le aree dorso-laterali della convessità emisferica sono di solito

Relativamente risparmiate dalle DFT, comunque sono importanti per il controllo cognitivo, la gestione della propria attenzione, la memorizzazione di risultati dei calcoli, la "manipolazione della memoria", la pianificazione di strategie esecutive. Ad esempio un buon test per indagare lesioni in queste zone è lo stroop test, quello dei colori scritti colorati: in quel test si invita il soggetto a correggere le proprie risposte automatiche.