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polo temporale ------> connessione con il polo frontale: risposte emotive

corteccia infero-temporale -------------> riconoscimento di persone e cose (gnosia)

convessità del lobo T di sinistra (area di Wernicke) ---------> elaborazione del linguaggio e comprensione delle parole

Afasia Progressiva Primaria:

in questa demenza lobare le lesioni iniziano selettivamente dalla regione peri-silviana dell'emisfero sinistro;

questa forma era stata già descritta da Pick nel 1892, poi è stata definita da Mesulam nel 1982.

Il soggetto è afasico non fluente, cioè proprio non riesce a parlare.

Demenza Semantica:

si ha demenza semantica in seguito a degenerazione selettiva del polo temporale sinistro e della corteccia infero-

temporale sinistra, le regioni importanti per la comprensione del linguaggio e il riconoscimento di persone, cose, etc.

Il quadro clinico è quello di "una forma fluente di afasia": il soggetto parla ma non riesce a identificare persone e cose

con un nome (anomia) ed inoltre accusa un severo deficit nella comprensione lessicale.

Siccome hanno disturbi nel "trovare le parole", e quindi deficit della memoria verbale, spesso i pazienti con demenza

semantica sono stati etichettati come Alzheimer, mentre in realtà essi rimangono capaci di immagazzinare nuove

informazioni perché l'ippocampo e la corteccia entorinale sono (almeno all'inizio) intatti.

Dunque le DFT sono un gruppo abbastanza eterogeneo, che può esordire con deficit di vario tipo ma che comunque

sono diverse dall'Alzheimer.

Vediamo i criteri per la diagnosi clinica delle DFT: sono stati fatti inizialmente nel 1994 e poi cambiati nel 1998 e nel

2001: li scrivo tanto per darci un'occhiata, tanto sono inattendibili, è solo interessante leggere come descrivono i

sintomi: Criteri di Lund e Manchester (1994):

almeno 2 delle seguenti manifestazioni:

declino precoce della condotta interpersonale, che può manifestarsi con esagerata sincerità, perdita del pudore, declino

nell'igiene personale;

comportamento orale anomalo (il pz si mette in bocca di tutto)

rigidità mentale (il pz è testardo come un mulo)

disturbi dell'umore (il pz è lunatico)

+ almeno 1 delle seguenti:

disfunzione esecutiva frontale

assenza di deficit visuospaziale

rallentamento dell'eloquio

_

esordio insidioso con progressione graduale

nessuna evidenza di malattia di Alzheimer o di ictus del lobo frontale dominante che spiegherebbero i sintomi suddetti.

Criteri di Neary (1998):

3 liste separate di manifestazioni per 3 diverse sindromi-prototipo:

1) Demenza FrontoTemporale:

l'aspetto dominante all'inizio e lungo il decorso della malattia è il cambiamento del carattere e della condotta sociale;

i test documentano che le funzioni di percezione, abilità spaziali, prassia e memoria sono intatte o relativamente risparmiate.

2) Afasia Progressiva non fluente:

l'aspetto dominante all'inizio e lungo il decorso della malattia è il deficit nell'espressione del linguaggio.

Le altre funzioni cognitive sono intatte o relativamente risparmiate.

3) Demenza Semantica:

l'aspetto dominante all'inizio e lungo il decorso della malattia è il deficit semantico, cioè la difficoltà nel comprendere il significato delle

parole e/o l'identità degli oggetti.

Le altre funzioni cognitive, compresa la memoria autobiografica, sono intatte o relativamente risparmiate.

_

esordio insidioso con progressione graduale

nessuna evidenza di malattia di Alzheimer o di ictus del lobo frontale dominante che spiegherebbero i sintomi suddetti.

Work Group on Frontotemporal Dementia (2001):

DFT = sviluppo di deficit cognitivi o comportamentali che si manifestano con precoci e progressive alterazioni di una delle seguenti aree:

1) personalità, caratterizzata da difficoltà nel modulare il proprio comportamento e frequenti risposte o attività inappropriate,

2) linguaggio, caratterizzato da problemi nell'espressione del linguaggio o severa anomia e problemi con il significato delle

parole, che causi un significativa declino delle funzioni sociali e comunicative.

_

esordio insidioso con progressione graduale

nessuna evidenza di malattia di Alzheimer o di ictus del lobo frontale dominante che spiegherebbero i sintomi suddetti.


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DETTAGLI
Esame: Neurologia
Corso di laurea: Corso di laurea magistrale in medicina e chirurgia (a ciclo unico - durata 6 anni)
SSD:
Università: Firenze - Unifi
A.A.: 2013-2014

I contenuti di questa pagina costituiscono rielaborazioni personali del Publisher valeria0186 di informazioni apprese con la frequenza delle lezioni di Neurologia e studio autonomo di eventuali libri di riferimento in preparazione dell'esame finale o della tesi. Non devono intendersi come materiale ufficiale dell'università Firenze - Unifi o del prof Sorbi Sandro.

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