Demenze frontotemporali

Demenze fronto-temporali (DFT)

Le demenze fronto-temporali o "lobari" rappresentano il 2-9% del totale delle demenze. Sono un gruppo di sindromi non omogenee dal punto di vista delle alterazioni istopatologiche, caratterizzate da atrofia selettiva e generalmente asimmetrica di specifiche zone delle porzioni anteriori dei lobi frontali o temporali: polo frontale, polo temporale, corteccia fronto-orbitaria, corteccia infero-temporale.

Caratteristiche delle demenze "lobari"

Si chiamano demenze "lobari" perché quando furono descritte per la prima volta da Pick nel 1892, fu osservato che la degenerazione interessava sia la sostanza grigia che quella bianca: per questo motivo "lobari", e non solo "corticali".

Quadro clinico delle DFT

A seconda di quali regioni sono colpite dalle alterazioni, diverso è il quadro clinico delle DFT. Le porzioni anteroventrali del lobo F sono connesse all'amigdala e al giro del cingolo, quindi sono importanti nelle risposte emotive e nelle relazioni sociali. Le porzioni dorsolaterali del lobo F sono importanti per gestire l'attenzione e per "correggere" le risposte istintive con una pianificazione più complessa. Il lobo T è importante per le funzioni linguistiche e mnesiche e, insieme al lobo P, per prassiche e visuo-spaziali. L'ippocampo, come sappiamo, è importante per la memoria a breve termine ma in fase precoce di DFT esso è assolutamente incolume; solo in fase avanzata viene interessato dalla degenerazione, e allora il quadro clinico diventa sovrapponibile a quello di un Alzheimer.

Distinzione tra DFT e Alzheimer

Lo studio di Lindau del 2000 ha dimostrato che mentre nei pazienti con Alzheimer la prima manifestazione clinica sono i disturbi della memoria episodica e dell'apprendimento, nei pazienti con DFT del lobo frontale la sintomatologia iniziale è rappresentata da alterazioni del comportamento: apatia o, all'opposto, disinibizione, perdita del controllo delle proprie emozioni e delle abilità sociali.

Tipi di DFT

A seconda di quali zone vengono alterate, il quadro clinico è differente e quindi si possono distinguere vari tipi di DFT. In generale, comunque, possiamo dire che nelle varie DFT si osservano:

• Cambiamenti della personalità (apatia o, all'opposto, disinibizione)
• Difficoltà nel controllare le risposte istintive
• Alterazioni del linguaggio
• L'ippocampo, almeno all'inizio, viene risparmiato, quindi non vi sono disturbi mnesici né alterazioni visuo-spaziali

Regioni colpite nelle DFT

Vediamo rapidamente i tipi più comuni di DFT:

a) Regioni ventro-mediali del lobo F

Nelle DFT, per quanto riguarda i lobi F, le regioni più colpite sono la corteccia del polo frontale e la corteccia fronto-orbitaria.