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Demenze associate a parkinsonismo Appunti scolastici Premium

Appunti di Neurologia del prof. Sorbi sulle demenze associate a parkinsonismo: Demenza a Corpi di Lewy (DLB), Degenerazione Cortico-Basale (DCB), Paralisi Sopranucleare Progressiva (PSP), forme di demenza, alterazioni motorie, gli aspetti clinici.

Esame di Neurologia docente Prof. S. Sorbi

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Per completare l'elenco delle demenze più comuni mancano queste tre, che hanno in comune il fatto che tra i sintomi

precoci compaiono anche alterazioni motorie che ricordano quelle del Parkinson (ma con evidenti differenze che

descriveremo): demenze associate a parkinsonismo:

Demenza a Corpi di Lewy (DLB)

Degenerazione Cortico-Basale (DCB)

Paralisi Sopranucleare Progressiva (PSP)

DEMENZA A CORPI DI LEWY (DLB) (20% di tutte le demenze)

Questa sindrome è caratterizzata da una costellazione di sintomi molto caratteristica, ben descritta da questi criteri

diagnostici del 1996 (per una volta dei criteri che funzionino bene):

Consensus Criteria for the clinical diagnosis of probabile and possibile dementia with Lewy bodies (1996, McKeith):

1. il principale requisito per una diagnosi di DLB è un declino progressivo delle funzioni cognitive sufficientemente importante

da interferire con le normali attività occupazionali e sociali. Un disturbo importante e persistente della memoria può non verificarsi nelle

fasi precoci, ma generalmente compare nel corso della progressione. I disturbi nei test di attenzione, delle abilità frontali sottocorticali e

delle abilità visuo-spaziali possono essere particolarmente pronunciati.

2. 2 dei seguenti 3 aspetti sono essenziali per una diagnosi di DLB probabile, ed uno è essenziale per una diagnosi di DLB

possibile: a) fluttuazioni cognitive , con pronunciate variazioni periodiche dell'attenzione e della vigilanza

b) allucinazioni visive ricorrenti, che sono tipicamente ben delineate e dettagliate

c) disordini motori spontanei extrapiramidali tipici del parkinsonismo

.

3. altri elementi che supportano una diagnosi di DLB sono:

cadute ricorrenti; - sincopi disautonomiche; - transitorie perdite di coscienza;

– sensibilità ai neurolettici; - delusioni sistematiche; - allucinazioni di altri sensi (molto rare a dire il vero).

– 4. una diagnosi di DLB è meno probabile in presenza di:

ictus, evidente con la manifestazione di segni focali e le alterazioni agli esami di imaging

altra patologia fisica o cerebrale sufficiente a spiegare il quadro clinico.

Quindi, volendo riassumere, il quadro clinico della demenza a corpi di Lewy è caratterizzato da:

fluttuazioni delle funzioni cognitive

allucinazioni visive (++ terrifiche)

parkinsonismo bilaterale.

Nessuno dei sintomi è specifico di per sé per la DLB:

sintomi motori extrapiramidali -----> DD con Parkinson ± demenza, paralisi sopranucleare progressiva,

degenerazione corticobasale, atrofia multisistemica, malattia di Creutzfeldt-Jakob

allucinazioni visive ---------> DD con delirio da altra eziologia, demenza vascolare, Alzheimer, Parkinson±

demenza, depressione psicotica, sindrome di Charles-Bonnet, malattia di Creutzfeldt-Jakob

fluttuazioni cognitive -------> DD con delirio da altra eziologia, demenza vascolare.

a) alterazioni cognitive "fluttuanti":

i pazienti con DLB presentano un deficit precoce nelle prove di percezione visive e prassiche; però in confronto ai

pazienti con malattia di Alzheimer tendono ad avere meglio conservate le abilità di memoria verbale e di

apprendimento.

Vedi le slide: se si fa fare il test dell'orologio a un paziente con DLB questo farà una totale schifezza, mentre uno con l'Alzheimer si difende bene:

.

però chiaramente il pz con DLB ha ancora la memoria a breve termine, quello con Alzheimer no

Caratteristica della DLB è però la grande variabilità di queste funzioni cognitive in momenti diversi nello stesso

soggetto, che è particolarmente evidente nelle prove esecutive e di attenzione. Probabilmente queste fluttuazioni

dipendono da una disregolazione del sistema di arousal.

b) alterazioni neuropsichiatriche: allucinazioni

Allucinazioni visive, uditive, deliri, misidentificazioni, apatia, ansia e depressione sono sintomi in misura diversa

presenti nella quasi totalità dei pazienti con DLB; in particolare le allucinazioni visive sono presenti in oltre il 50% dei

casi e si tratta in genere di immagini di persone o animali tridimensionali, normali o mostruose.


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DETTAGLI
Esame: Neurologia
Corso di laurea: Corso di laurea magistrale in medicina e chirurgia (a ciclo unico - durata 6 anni)
SSD:
Università: Firenze - Unifi
A.A.: 2013-2014

I contenuti di questa pagina costituiscono rielaborazioni personali del Publisher valeria0186 di informazioni apprese con la frequenza delle lezioni di Neurologia e studio autonomo di eventuali libri di riferimento in preparazione dell'esame finale o della tesi. Non devono intendersi come materiale ufficiale dell'università Firenze - Unifi o del prof Sorbi Sandro.

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