Demenze associate a parkinsonismo

Demenze associate a parkinsonismo

Per completare l'elenco delle demenze più comuni, mancano queste tre, che hanno in comune il fatto che tra i sintomi precoci compaiono anche alterazioni motorie che ricordano quelle del Parkinson (ma con evidenti differenze che descriveremo):

• Demenza a corpi di Lewy (DLB)
• Degenerazione cortico-basale (DCB)
• Paralisi sopranucleare progressiva (PSP)

Demenza a corpi di Lewy (DLB) (20% di tutte le demenze)

Questa sindrome è caratterizzata da una costellazione di sintomi molto caratteristica, ben descritta da questi criteri diagnostici del 1996 (per una volta dei criteri che funzionino bene):

Consensus Criteria for the clinical diagnosis of probable and possible dementia with Lewy bodies (1996, McKeith):

1. Il principale requisito per una diagnosi di DLB è un declino progressivo delle funzioni cognitive sufficientemente importante da interferire con le normali attività occupazionali e sociali. Un disturbo importante e persistente della memoria può non verificarsi nelle fasi precoci, ma generalmente compare nel corso della progressione. I disturbi nei test di attenzione, delle abilità frontali sottocorticali e delle abilità visuo-spaziali possono essere particolarmente pronunciati.
2. Due dei seguenti tre aspetti sono essenziali per una diagnosi di DLB probabile, ed uno è essenziale per una diagnosi di DLB possibile:
   • Fluttuazioni cognitive, con pronunciate variazioni periodiche dell'attenzione e della vigilanza.
   • Allucinazioni visive ricorrenti, che sono tipicamente ben delineate e dettagliate.
   • Disordini motori spontanei extrapiramidali tipici del parkinsonismo.
3. Altri elementi che supportano una diagnosi di DLB sono:
   • Cadute ricorrenti.
   • Sincopi disautonomiche.
   • Transitorie perdite di coscienza.
   • Sensibilità ai neurolettici.
   • Delusioni sistematiche.
   • Allucinazioni di altri sensi (molto rare a dire il vero).
4. Una diagnosi di DLB è meno probabile in presenza di:
   • Ictus, evidente con la manifestazione di segni focali e le alterazioni agli esami di imaging.
   • Altra patologia fisica o cerebrale sufficiente a spiegare il quadro clinico.

Quindi, volendo riassumere, il quadro clinico della demenza a corpi di Lewy è caratterizzato da:

• Fluttuazioni delle funzioni cognitive.
• Allucinazioni visive (++ terrifiche).
• Parkinsonismo bilaterale.

Nessuno dei sintomi è specifico di per sé per la DLB:

• Sintomi motori extrapiramidali -> DD con Parkinson ± demenza, paralisi sopranucleare progressiva, degenerazione corticobasale, atrofia multisistemica, malattia di Creutzfeldt-Jakob.
• Allucinazioni visive -> DD con delirio da altra eziologia, demenza vascolare, Alzheimer, Parkinson ± demenza, depressione psicotica, sindrome di Charles-Bonnet, malattia di Creutzfeldt-Jakob.
• Fluttuazioni cognitive -> DD con delirio da altra eziologia, demenza vascolare.

Alterazioni cognitive "fluttuanti"

I pazienti con DLB presentano un deficit precoce nelle prove di percezione visive e prassiche; però in confronto ai pazienti con malattia di Alzheimer tendono ad avere meglio conservate le abilità di memoria verbale e di apprendimento. Vedi le slide: se si fa fare il test dell'orologio a un paziente con DLB questo farà una totale schifezza, mentre uno con l'Alzheimer potrebbe avere risultati migliori.