Chirurgia generale II - Neoplasie Endocrine Multiple

Le Neoplasie Endocrine Multiple o MEN sono rare sindromi ereditarie causate dall’insorgenza

contemporanea di piu’ neoplasie, benigne o maligne, a carico delle ghiandole del sistema endocrino.

Le forme familiari di MEN hanno una trasmissione endocrina dominante con alta penetranza ma

espressività variabile.

Si distinguono MEN di tipo 1, 2, e 4.

MEN 1 O SINDROME DI WERMER

Causata dalla mutazione del gene in posizione 11q13 (braccio corto cromosoma 11). Il gene

codifica per la produzione della proteina menina, localizzata principalmente nel nucleolo. La

produzione di menina alterata stà alla base della proliferazione anomala dei tessuti.

GHIANDOLE INTERESSATE:

-paratiroidi

-pancreas

-ipofisi

Le ghiandole tendono a diventare iperfunzionanti, rilasciando eccessive dosi di ormoni.

PARATIRODI

 100% delle MEN1

 Eccesso di produzione di paratormone con conseguente ipercaliemia: silente o calcoli renali,

dolori osteo muscolari, astenia, facile affaticabilità, difficoltà digestive, osteoporosi.

 Trattamento: paratiroidectomia totale. Successivo impianto di frammenti di tessuto

paratiroideo nell’avambraccio, per garantire una sufficiente produzione ormonale ed evitare

terapie sostitutive

PANCREAS

 Neoplasie pancreatiche

i piu’ frequenti.Localizzazione

o Gastronoma: preferenziale: duodenale.

Ipersecrezione acida gastrica con formazione ulcere gastro-duodenali multiple

–

recidivanti, tendenti al sanguinamento e perforazione sindrome di Zollinger

Tendenza alla trasformazione maligna, percio’ il trattamento di elezione

Eddison-. è

l’asportazione chirurgica, qualora i gastronomi siano localizzabili ed operabili.

Altrimenti, terapia farmacologia con farmaci bloccanti secrezione gastrica (inibitori

pompa protonica)

o Insulinomi: isole del Langherans cellule a producono insulina in eccesso, non

correlata coi fabbisogni dell’organismo, causando forti ipoglicemie

o Glucagonomi: le cellule b neoplastiche hanno una aumentata produzione di

glucagone, con conseguente iperglicemia ed eritema necrolitico migrante

(dermopatia a placche con diarrea, anemia, stomatiti).

o VIPomi: iperproduzione di peptide vasoattivo intestinale prodotto dalle cellule d

delle isole del langherans, Sindrome di Wermer Morrison: diarrea acquosa,

–riduzione –

alterazione elettroliti cl e k

o Somatostatinomi: cellule d alterate aumentano produzione somatostatina con

conseguente lieve diabete mellito, diarrea, patologie a carico della cistifellea.

IPOFISI

 Tumori solitamente benigni che portano a iperfunzionalità delle cellule ipofisarie

i piu’ frequenti. Eccessiva

o Prolattinomi: produzion